Поддержание вертикальной позы

Поддержание вертикальной позы для парализованного ребенка является не только исходным положением для локомоции и других движений, но имеет исключительно важное самостоятельное значе­ние как средство профилактики вторичных осложнений и до­ступная форма двигательной активности. Вертикальная поза обеспечивает оптимальное положение для внутренних органов (легкие, мочевой пузырь), создает осевую нагрузку на костную систему (про­филактика остеопороза) и является средством профилактики конт­рактур в суставах (особенно голеностопных).

Подготовка пациента к поддержанию вертикальной позы прово­дится в нескольких направлениях, осуществляемых параллельно и Последовательно. Она включает: 1) снижение ортостатических ре­акций; 2) развитие силы мышц; 3) освоение поз, подводящих к вертикальной; 4) освоение вертикальной позы. в облегченных ус­ловиях, обычных и усложненных условиях.

Снижение ортостатических реакций. Вследствие наруше­ния механизмов, регулирующих гемодинамические процессы, переход парализованных пациентов в вертикальное положение вызывает вы­раженную ортостатическую реакцию, проявляющуюся общей сла­бостью, падением артериального давления, головокружением, вплоть до развития коллаптоидного состояния (обморока). Наиболее тяже­лые проявления ортостатических реакций наблюдаются у пациентов с тетраплегиями, особенно при высоком уровне поражения.

Для уменьшения ортостатических реакций проводят подготовку пациента к вертикализации. Сначала приподнимают головной конец кровати, обеспечивая положение полусидя, затем пациент 3—4 раза в день сидит, спустив ноги с кровати, начиная с 5—10 до 30 мин;

при отсутствии головокружений его переводят в вертикальное по­ложение на 3—5 мин, постепенно продолжительность увеличивают до 30—40 мин.

При необходимости проводят специальные ортостатические тре­нировки с помощью поворотного стола или специальной поворотной кровати, к которой пациента пристегивают ремнями. Угол наклона кровати постепенно увеличивают до 85° (Кукушкина Т.Н. с со-авт.,1981), это положение сохраняется 5—10 мин и повторяется не­сколько раз в течение занятия, общая продолжительность занятия составляет 30—60 мин. В полувертикальном положении выполняют сначала пассивные, а затем — активные движения. При комфорт­ном пребывании пациента в вертикальном положении около часа ортостатическую подготовку считают завершенной.

Описан позитивный эффект менее продолжительных занятий — по 10—15 мин в день в течении 8—10 дней при использовании углов наклона 30, 45 и 75° (Беляев В.И., 2001).

Развитие силы мышц. Тренировка начинается на ранних эта­пах реабилитации (I—II), с давления парализованной конечности на руку методиста. По мере развития силы упражнение проводят в уступающем и преодолевающем режиме. Для увеличения тонуса и силы мышц разгибателей используют электростимуляцию ягодич­ных и двуглавых мышц бедра, при необходимости также стимулиру­ют трехглавые мышцы голени (см. табл. 6.23).

Поддержание вертикальной позы в норме не требует значи­тельного напряжения мышц, «запас» силы нужен для удержания позы при потере равновесия или действии сбивающих факторов. У детей с нижней спастической параплегией поддержание вертикальной позы может осуществляться за счет напряжения или высокого тонуса мышц-разгибателей. При внешней фиксации суставов поддержание верти­кальной позы может быть полностью пассивным, что подтверждает­ся отсутствием ЭМГ-активности в основных мышечных группах. Напротив, если пациент не просто стоит, а осуществляет перемеще­ние веса тела с одной ноги на другую либо смещение в передне-заднем направлении, на регистрациях видны высокоамплитудные миографические вспышки, поэтому в качестве тренирующего сред­ства рекомендуют использовать поддержание вертикальной позы с периодическим смещением веса тела по отношению к опоре в различных направлениях.

На III—IV этапах для развития силы разгибателей используют приседания, на IV—V — степпер с постепенным увеличением на­грузки. Для развития силы используют значительную нагрузку с малым количеством повторений, силовую выносливость развивают умеренными нагрузками с большим числом повторений.

Приседания выполняются с ограниченной амплитудой: из поло­жения стоя у гимнастической стенки, держась руками за переклади­ну, в положении сидя на стуле. Из положения сидя ребенок, подтяги­ваясь, переходит в положение стоя, преимущественно за счет рук. Страхующий располагается сбоку и придерживает колено одной ру­кой (спереди), бедро — второй (сзади), контролируя «замыкание» ко­ленных суставов. При систематических тренировках дети научаются «включать» мышцы ног во время приседаний. Рекомендуется очень медленный темп выполнения движений: сначала на 12, а затем на 24 счета. После ежедневных занятий на протяжении полугода дети 6—14 лет приседают по 20—30 раз сериями, что в сумме составляет 150—300 раз в день.

Обучение балансированию. Идеальными условиями для ос­воения вертикальной позы и обучения балансированию в вертикаль­ном положении является тренировка пациента в подвесной пара­шютной системе, обеспечивающая постоянную страховку и свободу рук при полной осевой нагрузке. Ребенок без риска упасть осваива­ет оптимальное положение центра масс, учится от него отклоняться, переносить вес тела с одной ноги на другую и т.д.

Кроме силы мышц, для поддержания вертикальной позы важно ощущение спорности стоп: даже при практически полной утрате чувствительности в ходе целенаправленных реабилитационных за­нятий детям удается сформировать это ощущение. Ощущения тре­нируют при надавливании стопами на поверхности с различной фак­турой (гладкие, шершавые, ребристые и т.д.) в положениях лежа и сидя, в упоре присев, стоя. Используют игровой метод (игры «Уга­дай», «Морская фигура»).

Игра «Морская фигура*. Игра проводится в группе детей с целью закрепить умение поддерживать позу «упор присев» и улуч­шить спорность стоп у детей с плегиями.

Правила игры: дети (4—6) располагаются на гимнастических матах, принимая положение упора присев самостоятельно или с по­мощью родителей (методиста). При словах водящего «Море волну­ется раз, море волнуется два, море волнуется три» дети раскачивают­ся в боковом и передне-заднем направлениях, после слов «Морская фигура замри» дети останавливаются в положениях, которые они приняли в момент команды. Водящий обходит каждого ребенка, лег­ким толчком проверяя устойчивость позы. Игра повторяется несколь­ко раз, победителями становятся «самый внимательный» и «самый устойчивый», поощрения получают все участники игры.

Контрольные вопросы и задания

1. Дайте определение вертеброгенных миелопатий. Назовите забо­левания позвоночника, вызывающие поражение спинного мозга. Перечислите основные факторы, вызывающие миелопатию.

2. Дайте общую характеристику позвоночно-спинномозговой трав­мы. Определите понятия механической и неврологической не­стабильности позвоночника.

3. Охарактеризуйте этапы травматической болезни спинного мозга.

4. Охарактеризуйте способы оценки неврологического статуса па­циента. Классификация Френкеля (1968), А51А (1992), Индексы моторики и чувствительности.

5. Способы оценки локомоторных возможностей пациента и спо­собности к поддержанию вертикальной позы.

6. Охарактеризуйте способы оценки адаптационного статуса па­циента. Индекс функциональной активности и независимости (5. Ка12, 1963).

7. Опишите клинические проявления миелопатии. Охарактеризуй­те двигательные нарушения в зависимости от характера, полно­ты и уровня поражения СМ.

8. Опишите расстройства чувствительности при миелопатии.

9. Охарактеризуйте расстройства функции тазовых органов при миелопатии.

10. Дайте характеристику вторичных проявлений миелопатии.

11. Охарактеризуйте спастичность мышц и способы ее оценки. Шкала спастичности Аshworth. Оцените позитивную и негативную сто­роны спастичности, необходимость и способы ее снижения.

12. Дайте характеристику нейрогенных контрактур и способы их профилактики.

13. Дайте определение остеопороза, способы его профилактики, меры предосторожности при занятиях физическими упражнениями.

14. Охарактеризуйте вегетативные расстройства при миелопатии. Профилактика пролежней.

15. Развитие методов реабилитационного лечения (исторический аспект).

16. Методы развития силы мышц. Уступающий и преодолевающий режимы. Развитие силы с помощью блочной системы (по В.И. Дикулю, 1992),

17. Развитие силы и силовой выносливости с помощью биологичес­кой обратной связи (БОС).

18. Задачи и методика обучения поддержанию вертикальной позы.

19. Методика проведения тренировок на тредмиле при вертикальной разгрузке.

20. Использование электростимуляции в реабилитационном лече­нии пациентов с плегией. Многоканальная функциональная элект­ростимуляция мышц в ходьбе (по А.С. Витензону).

21. Понятие о спинальной локомоторной активности. Способы ини­циации спинальной локомоторной активности.

22. Тренировка спинальной локомоторной активности как основа восстановления ходьбы. Этапы двигательной реабилитации.

Литература

1. Белова А.Н., Григорьева В.Н. Амбулаторная реабилитация невро­логических больных. — М.: Антидор, 1997.— 216 с.

2. Белова А.Н. Нейрореабилитация. — М, 2003. — 734 с.

3. Беляев В.И. Травма спинного мозга. — М.: «ВЛАДМО», 2001.

4. Витензон А.С., Миронов ЕМ., Петрушанская К.А., Скоблин А.А. Искусственная коррекция движений при патологической ходьбе. — М.: 000 «Зеркало». — 1999.

5. Витензон. А.С. Закономерности нормальной и патологической ходьбы человека. — М.: ЦНИИПП, 1998. — 271 с.

6. Гусев Е.И., Бурд Г.С., Никифоров А.С. Неврологические симпто­мы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. — М.: «Медици­на». — 1999.

7. Шмидт Р., Тевс Г. физиология человека. — М.: «Мир». — 1996.

8. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Повреждения позвоночника и спин­ного мозга //Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках/Учеб­ник для мед, вузов. — СПб.: «ЭЛБИ-СПб». 2002. — С.79—95.

9. Умш Т., Вэйс Г. Нарушения половой функции. Неврология.—

Практика. — 1997.

10. Руководство по реабилитации больных с двигательными наруше­ниями: Том I/ Под ред. Беловой А.Н., Шепетовой О.Н. — М., 1998. — 224 с.

Глава II

МЕТОДИКА АДАПТИВНОЙ ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИЯХ РАЗВИТИЯ И ПОСЛЕ АМПУТАЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ

7,1. Анатомо-функциональные особенности культей конечностей у детей

Показания к ампутациям у детей ставятся весьма осторожно, учитывая большие возможности детского организма к регенератив­ным и приспособительным перестройкам тканей. Ампутации выпол­няются в крайних случаях, когда сохранить конечность не представ­ляется возможным, при этом учитывается, что ампутация может неблагоприятно отразиться на психомоторном развитии ребенка, а также вызвать вторичные деформации усеченной конечности, позво­ночника, грудной клетки.

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфи­ческие особенности формирования культи, изменения в ее тканях, других отделах опорно-двигательной системы, обусловленные продол­жающимся ростом организма.

Морфофункциональные особенности формирования культи в детском возрасте определяются, с одной стороны, незавершенностью развития всех систем и органов, особенно центральной нервной сис­темы и опорно-двигательного аппарата, с другой — пластичностью всех тканей, способностью их изменять свою форму и структуру под влиянием различных воздействий, в том числе неблагоприятных, связанных с утратой конечности. Вследствие этого структура поро­ков и болезней культей у детей существенно отличается от таковой у лиц, перенесших ампутацию в зрелом возрасте.

Для детей характерно отсутствие фантомных болей или их чрез­вычайная редкость и нестойкость. Отсутствие фантомных болей у детей находит объяснение в особом состоянии центральной нервной системы, когда прочные ассоциативные связи коры с подкорковыми структурами еще не образовались. У детей наблюдаются местные боли в культе, которые обусловлены ее анатомическими недостат­ками, однако болей центрального происхождения, связанных с очага ми застойного возбуждения, в центрах отсутствующей конечности не бывает. Редко встречаются у детей и фантомные ощущения, кото­рые до 7 лет вообще не наблюдаются. Они более часты у детей школьного возраста.

В силу особенностей нервной системы детей реакция на ампу­тацию не сопровождается развитием нервно-психических расстройств. Нарушения психоэмоционального состояния развиваются позднее, когда ребенок возвращается в детский коллектив. В этот период и осо­бенно в школьном возрасте у детей могут возникать невротические реакции, которые встречаются в 16,8 % случаев.

Уже в первые недели после ампутации восстановительные про­цессы у детей идут иначе, чем у взрослых. В детской культе с самого начала протекают два противоположных процесса — продолжающее­ся развитие и рост тканей и атрофия, как следствие трофоневротического влияния ампутации. Разные ткани реагируют на это поврежде­ние по-разному, чем и объясняется диспропорция роста кости и мягких тканей. В костной ткани, наряду с продолжающимся ростом за счет ростковых зон, имеет место процесс костеобразования и остеокластического рассасывания. Выраженность этих процессов зависит от мно­гих причин, однако при самых различных взаимоотношениях между костеобразованием и рассасыванием при формировании детских куль­тей основные изменения носят атрофический характер.

У детей значительно раньше, чем у взрослых, наступают пятнис­тый, а затем диффузный остеопороз и спонгиозная перестройка корти­кального слоя. Спонгиозирование кортикального слоя идет по всей тол­ще, сопровождается его истончением и, следовательно, расширением костномозгового канала. В то же время уменьшается общий диаметр кости. Наиболее интенсивная костная атрофия происходит в первые два года, хотя остеопороз наблюдается вплоть до окончания роста.

Усиленными процессами рассасывания кости на конце культи может быть объяснено позднее образование замыкающей пластин­ки. Если у взрослых четкая замыкающая пластинка рентгенологи­чески определяется на третьем-четвертом месяце после ампутации, то у детей — лишь на шестом-седьмом месяце, в силу замедления пластических процессов в культе.

У детей выраженные остеофиты встречаются примерно в 10 раз реже, чем у взрослых, и исключительно редко требуют оператив­ного лечения. Это объясняется активной костной перестройкой с преобладанием резорбтивных процессов, что сопровождается «при­туплением» остеофитов вплоть до их полного рассасывания.

Наличие у детей рубцовых пороков культи определяется усло­вием ампутации и характером заживления раны. Однако у детей в процессе роста и формирования культей рубцы размягчаются и рас­тягиваются. Только после электротравмы, заканчивающейся ампута­цией верхних конечностей, часто формируются грубые рубцы, как правило, ограничивающие подвижность в суставах культи.

Особенностью детских культей является так называемая физио­логическая, или возрастная, коничность культи, развивающаяся в связи с диспропорцией роста кости и мягких тканей, а также неравномер­ным ростом костей культей голени и предплечья.

Основным пороком детских культей (до 70%) является пато­логическая конечность культи, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Продолжающийся рост в патологи­ческих условиях сопровождается недоразвитием вышележащих сег­ментов конечности, а также костей таза и плечевого пояса. Плас­тичность растущей костной ткани у детей обусловливает легкое образование различных деформаций как самой культи, так и выше­лежащих сегментов.

У взрослых наблюдаются ретракция и атрофия пересеченных и потерявших дистальные точки прикрепления мышц. У детей посте­пенно, по мере роста кости наступает относительный дефицит мяг­ких тканей, которые нередко оказываются расположенными проксимальнее конца кости. Удлинение мышц происходит за счет интерстициального роста, идущего независимо от эпифизарного рос­та кости. Мышцы усеченной конечности растут пропорционально их сохранившейся длине: чем короче мышца, тем более она отстает в росте.

Морфологические исследования свидетельствуют о глубоких атрофических изменениях мышечных волокон, разрастании соедини­тельной ткани, о нарушении электровозбудимости мышц.

Коническая культя формируется под влиянием продолжающего­ся за счет эпифиза роста кости, отставания роста мышц и процесса остеокластического рассасывания кости. Атрофические явления наи­более выражены на конце костной культи. Вместо закругления кон­цов опила, которое происходит после ампутации у взрослых, у детей развивается коническая атрофия конца кости. Особенно быстро она наступает на малоберцовой и плечевой костях. Конец кости обычно резко истончен и заострен. Рентгенологически определяются разре­жение, спонгиобразование; кость на конце представлена рыхлым губ­чатым веществом.

Степень коничности зависит от возраста, в котором произведе­на ампутация, ее давности и уровня. После ампутации в возрасте до 12 лет культя продолжает увеличиваться в длину вследствие преоб­ладания активности ростковой зоны над процессом рассасывания.

По мере снижения активности роста, которая наступает после 12 лет, преимущественное значение приобретает процесс остеокластического рассасывания на конце костной культи, что может сопровождать­ся даже укорочением ее диафиза. Активность проксимального и дистального ростковых хрящей сегментов конечности различна. В нижней конечности более активны диаэпифизарные зоны, распола­гающиеся вблизи коленного сустава, в верхней — проксимальные.

Эти особенности во многом объясняют тот факт, что у детей наиболее отстающими в росте являются культи бедра, наиболее кони­ческими с явлениями врастания костной культи в мягкие ткани — культи голени и плеча.

Вследствие более высокой активности проксимальных зон роста малоберцовой кости (относительно большеберцовой) и лучевой (от­носительно локтевой) чаще всего наблюдаются преобладание в рос­те и врастание именно этих костей. Синдром врастания является самой частой причиной затруднения пользования протезом у детей.

Процесс формирования детской культи продолжается многие годы, причем в различные возрастные периоды он протекает по-разному. Вследствие этих процессов к окончанию роста детские культи при­обретают своеобразную форму с относительно развитым эпифизом и резко заостренной недоразвитой дистальной частью.

Таким образом, непосредственной причиной коничности культи является выраженный резорбтивный процесс в области конца кости при продолжающемся ее росте за счет ростковой зоны. Степень вы­раженности коничности культи во многом обусловлена давностью ампутации и возрастом, в котором она произведена. Наряду с отста­ванием в росте усеченной конечности в процессе неравномерного роста костей голени и предплечья у детей могут самопроизвольно возникать костные блоки.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конечности. Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конеч­ности и ее деформация. В результате ампутации удаляется один из важных источников роста конечности в длину — дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. По данным экспериментальных ис­следований, отставание в росте костной культи бедра после ампута­ции дистальнее периферического росткового хряща составляет в среднем 26%, в то время как после ампутации проксимальнее пери­ферического росткового хряща — 59,8%. После ампутации голени в нижней трети проксимальнее периферического росткового хряща большеберцовой кости отставание в росте в среднем равно 36,5%. В процессе роста ребенка относительное укорочение культи нарас тает. Кроме того, возникающие после ампутации трофические нару­шения в костях, помимо регрессивных процессов, проявляются в снижении жизнедеятельности росткового хряща и камбиального слоя надкостницы, а также в преждевременном синостозировании.

Начальным проявлением преждевременного синостозирования является сужение эпифизарной щели относительно таковой на сим­метричной конечности. Как следствие указанных процессов снижа­ется рост в длину, нарушается дифференцировка костной ткани, раз­вивается концентрическая и эксцентрическая атрофия. Существенное влияние на отставание культи в росте, кроме того, имеет неизбеж­ное нарушение нормальной функции усеченной конечности.

Важнейшими стимуляторами активности метаэпифизарного хряща и роста костей в длину являются опорная функция и проходящее по оси конечности продольное давление силы тяжести тела на эпифизарные зоны трубчатых костей. Другим фактором, определяющим активность функции метаэпифизарного хряща и стимулирующим рост в длину, является тонус мышц, окружающих сустав. Отставание в росте, как правило, тем более выражено, чем короче культя.

Оссификация ростковой зоны малоберцовой кости происходит медленнее, и ее щель почти всегда шире, чем большеберцовой. Это, наряду с ее большей активностью, и обусловливает столь часто на­блюдаемый преимущественный рост и выстояние малоберцовой кос­ти. Рост культи происходит неравномерно, но установлено, что в среднем культя в течение года увеличивается в длину на 1 см. За такой же период размер «колено-пол» сохранившейся конечности увеличивается в среднем на 3 см.

Вследствие нарушенного роста новообразованные костные бал­ки, идущие от зоны роста, не создают нормальную костную сеть, а скапливаются в виде пластов, которые уплотняются и становятся видимыми на рентгенограмме. Таким образом, анатомическим суб­стратом этих линий являются пластинки костного вещества, образу­ющиеся при нарушении роста в длину.

После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения бедра зави­сит не столько от уровня ампутации, сколько от ее давности и возра­стного периода, когда она произведена. Чем в более раннем возрас­те ребенок потерял конечность, тем больше бедро отстает в росте. У части детей наряду с атрофией остеопороз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфи­ческие условия нагрузки в области посадочного кольца, oсобенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образо­ванию грибовидной формы культи. Кроме того, в местах сосредото­чения давления приемной гильзы нередко образуются деформации мыщелков (преимущественно внутреннего и головки малой берцо­вой кости). Такие изменения бывают только после ампутации в дет­ском возрасте и встречаются у 25 % детей с культями голени (Рож­ков А.В., 1999).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, ее ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функ­ции мышц способствует (особенно при неблагоприятных условиях нагрузки) развитию различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации, наклону проксимального метафиза большеберцо-вой кости кзади.

Основной причиной образования деформаций детских куль­тей голени считается отсутствие, недостаточность или неравно­мерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами про­тезирования.

Деформации детской культи могут возникать и по другим при­чинам, например, воздействия стягивающих рубцов, неодинаковой ин­тенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока и др. В большинстве же случаев они являются следствием ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы после ампутации бедра проявляются в атрофии и недораз­витии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины, соответствующей половине таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

Атрофия кортикального слоя и мягких тканей культи бедра вы­ражена в большей степени в наружных отделах и достигает 53,5% и 41,8% на коротких культях и 42,1% и 43,6% — на длинных. Параллельно с атрофией кортикального слоя происходит уменьше­ние диаметра кости почти вдвое по сравнению с диаметром бедрен­ной кости здоровой конечности. В то же время рост эпифиза в ши­рину соответствует норме.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, за­держка формирования шеечно-диафизарного угла. Причиной задерж­ки процесса нормализации шеечно-диафизарного угла является от­сутствие осевой нагрузки на конечность вследствие ампутации и нарушения мышечного равновесия в области шейки. Степень увели­чения угла тем больше, чем в более раннем возрасте произведена ампутация. Соответствующая половина таза, как правило, также не доразвита (отставание в развитии может достигать 15%), ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Ко­роткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. Клиническое значение задержки формирования нормально­го шеечно-диафизарного угла состоит в том, что ягодичные мышцы оказываются ослабленными и при ходьбе на протезе это проявляет­ся в неустойчивости походки. У детей после односторонней ампута­ции бедра наблюдается сколиотическая установка позвоночника вслед­ствие нарушения мышечного равновесия и превалирующего действия мышц ягодичной области на стороне сохраненной конечности.

Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность. Вследствие перегрузки и особых условий функции иногда развиваются статические деформации в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы.

Слабый мышечно-связочный аппарат стопы ребенка не может противостоять значительно возросшей нагрузке после утраты одной из конечностей, вследствие чего у большинства детей возникает ста­тическая недостаточность стопы.

Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампу­тация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недоразвитие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей поло­вины плечевого пояса. Эти изменения тем более выражены, чем проксимальнее уровень ампутации. Их причинами являются выпаде­ние многообразной сложной функции конечности и трофические рас­стройства, связанные с ампутацией.

Коничность проявляется раньше и больше всего на культях плеча, где диспропорция роста мягких тканей и костей наиболее вы­ражена. Она зависит от способа ампутации, возраста ребенка, харак­тера заживления раны и вида травмы. Так, после электротравмы, за­канчивающейся ампутацией плеча, происходит более раннее синостозирование ростковой зоны, что, по-видимому, связано с более выраженными трофическими нарушениями.

Формирование детской культи плеча в различные возрастные периоды протекает по-разному. Так, в период наиболее активного роста культя плеча нередко растет интенсивнее здоровой конечно­сти. После 12 лет рост культи в длину практически прекращается, в то время как процесс остеокластического рассасывания на конце костной культи продолжается. Как следствие серьезных трофичес­ких нарушений остеопороз захватывает не только культю, но и соот­ветствующую половину плечевого пояса. Эти изменения тем менее выражены, чем дистальнее уровень усечения.

На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости. Однако вследствие ме­нее интенсивного роста культи вообще и наличия двух костей коничность культей предплечья менее выражена, а синдром врастания наблюдается реже, чем на культях плеча.

Установлено, что вывихи не связаны с характером травмы и проявляются спустя 3—5 лет после ампутации, безболезненны и легко вправимы. На основании клинико-рентгенологических данных выде­лено две стадии развития вывиха. Образованию вывиха способству­ет нарушение процесса формообразования суставных концов плеча и лопатки в связи с отсутствием нормальной функции сустава. Вывих культи плеча осложняет протезирование.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто развиваются рекурвация в локтевом суставе и вывих головки луче­вой кости. В первой стадии (давность ампутации 3—5 лет) имеются умеренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локтевого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение площади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава уве­личивается, головка находится вне сустава, контурируется на перед­ней поверхности предплечья и легко смещается. Причиной вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья является нару­шение динамического равновесия мышц, главным образом ослабле­ние усеченных мышц — пронатора круглого и плечелучевой при нормальной функции двуглавой мышцы. При врожденных дефектах механизм образования в основном тот же, но имеет большое значе­ние недоразвитие не только мышц, но и связок, а также всего суста­ва (Витковская А.Н„ 1981; Рожков А.В., 1999).

7.2. Врожденные пороки развития конечностей

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опор­но-двигательной системы.

Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные уко­рочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрас­том ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих дефор­маций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образова­ние контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).

Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недо­развитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.

Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномали­ей развития бедра. Эта группа может быть разделенана четыре под­группы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.

Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием прокси­мального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при на­грузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.

К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бед­ра(т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голено­стопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается сме­щение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.

Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутстви­ем бедренной кости, когда с костями таза сочленяется большеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно кос­тей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.

Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия разви­тия этих сегментов конечности проявляется в виде:

1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;

2) недоразвития большеберцовой кости;

3) недоразвития дистального отдела голени и стопы. Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наибо­лее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы большеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы большеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значитель­ные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец большеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.

Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием большеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вы­вих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как пра­вило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие большеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях — голеностопный.

Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием ру­диментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опоро­способность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.

Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсут­ствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. При­мерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается не­большое укорочение проксимально расположенных сегментов конеч­ности — голени и бедра.

Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти про­порциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значи­тельное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть пред­ставлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.

Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычлене­нию в тазобедренном суставе) — амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.

Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (15РО), на следующие анатомо-функциональныегруппы.

1. Аномалия развития бедра.

2. Аномалия развития голени и стопы:

— с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;

— с преимущественным недоразвитием большеберцовой кости;

— с недоразвитием дистального отдела голени и стопы;

— аномалия развития стопы.

3. Аномалия развития всех сегментов конечности.

4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи:

— стопы;

— голени;

— бедра;

— после вычленения бедра.

При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протезно-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешатель­ство, которое преследует две цели:

— восстановить опорно-двигательную функцию конечности пу­тем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, де­формации, контрактур, нестабильности суставов;

— обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.

Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку воз­можность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены не­значительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.

Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий. При этом необходимо компенсировать укорочение недораз­витой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.

Важное значение имеет использование спорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адапта­цию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее выше­лежащих сегментов и туловища (Чеминава Т.Е., 1999).

Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефек­ты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.

Общими функциональными и клинико-рентгенологическими при­знаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции охвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).

Аномалии сегментов верхних конечностей по продоль­ному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена непол­ным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутстви­ем лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но име­ющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в по­ложении сгибательной контрактуры и бывают сращены между со­бой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.

Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) кон­трактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.

В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при на­личии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.

Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой сус­тавной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки пле­чевого сустава и мышечной атрофией находится в положении под­вывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудша­ется функция руки.

Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных на­выков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.

Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.

Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уров­ню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еще сраще­ны кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденные перетяжки. Может наблюдаться полное или час­тичное отсутствие всех или некоторых пальцев.

Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих дей­ствиях для самообслуживания.

Врожденные дефекты предплечья большей частью представле­ны культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвацией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.

В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, раз­мером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.

Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто прояв­ляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагмен­тов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезнен­ных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.

Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характери­зуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением размеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2—3 см) кост­ный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника. Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожден­ных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.

Общим клиническим признаком культей при врожденном не­доразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограниче­ние функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако не редко амплитуда движении в суставах верхней конечности оказыва­ется вполне достаточной для управления активными протезами: ме­ханическими (с тяговой системой управления) или с внешним ис­точником энергии (Корюков А.А., 1999).

7.3. Методика адаптивной физической культуры детей различного возраста

Данные, приведенные в предыдущем разделе, свидетельствуют, что при врожденном недоразвитии или после ампутации конечности частично или полностью происходит нарушение ее функции, физи­ческого и психического развития ребенка, появляются различные дви­гательные компенсации и вторичные деформации, которые усугубля­ют неблагоприятное влияние недоразвития или ампутации.

В настоящее время в системе медицинской реабилитации де­тей-инвалидов одно из ведущих мест занимает протезирование. При врожденной патологии опорно-двигательной системы протезирова­ние должно начинаться в конце первого или в начале второго года жизни. Протезирование этих детей преследует не только задачу за­мещения нарушенных функций, но и способствует коррекции откло­нений от нормального возрастного развития, опорно-двигательной и нервной систем, профилактике формирования вторичных деформаций органов опоры и движения и т.д.

Методические аспекты организации двигательной активности де­тей с ампутационными и врожденными дефектами конечностей опре­деляются, во-первых, возрастом ребенка и особенностями дефекта, а во-вторых, целями и задачами этапа реабилитации. На ранних этапах реабилитационного процесса применение физических упражнений в основном связано с оперативным вмешательством и протезировани­ем. На более поздних этапах — с профилактикой вторичных наруше­ний со стороны различных систем и органов, оптимизацией психомо­торного развития ребенка, повышением его двигательных возможностей.

В реабилитации детей, перенесших ампутации или имеющих врож­денные дефекты конечностей, выделяют несколько возрастных пери­одов, в соответствии с которыми разработаны методические особен­ности применения физических упражнений. Так, например, в связи с решением задач в процессе протезирования выделяются следующие возрастные периоды: до двух лет, от двух до четырех лет, от четырех до семи лет, от семи до двенадцати лет и старше двенадцати лет.

В целом применение физических упражнений направлено на решение следующих задач:

1) уменьшение выраженности и предупреждение прогрессирования вторичных деформаций и атрофии со стороны опорно-двига­тельной системы;

2) уменьшение отставания в психомоторном развитии по срав­нению со здоровыми детьми соответствующего возраста;

3) формирование фонда двигательных умений и навыков в со­ответствии с возрастными нормами;

4) подготовка к протезированию и обучение пользованию протезно-ортопедическими изделиями.

Средствами двигательной реабилитации, применяемыми для де­тей в возрасте до 12 лет, являются:

1) специальные упражнения для подготовки культи к протезиро­ванию, обучения пользованию протезом, коррекции деформаций опорно-двигательной системы и предупреждения их прогрессирования;

2) лечебно-восстановительные, коррекционные и профилактичес­кие упражнения;

3) игровые упражнения и подвижные игры;

4) основные локомоции — ходьба, бег, ползание, лазанье, прыжки, метания, передвижения на самокате, на двух- или трехколесном вело­сипеде, ходьба на лыжах.