Тема 22. Системные васкулиты

Распространённость системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тысяч населения. Эти болезни чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 40-50 лет, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание чаще больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.

Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.

Этиология большинства системных васкулитов неизвестна. Вероятно, одновременное действие нескольких факторов приводит к активации воспалительного процесса. Выделяют триггерные факторы в возникновении узелкового полиартериита - инфицирование вирусом гепатита В, а эссенциального криоглобулинемического васкулита - вирусом гепатита С. Обсуждают участие в развитии пурпуры Шенлейна-Геноха стрептококков, стафилококков, парвовируса В19, вируса Эпштейна-Барр, а в развитии болезни Бехчета – вируса простого герпеса. Важную роль в обострении гранулематоза Вегенера играют инфекции St. Aureus и Pneumocystis jiroveci.

Патогенез. В развитии повреждения сосудов играют роль несколько патогенетических механизмов. Определенную роль отводят образованию иммунных комплексов (геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит, узелковый полиартериит, ассоциированный с инфицированием вирусом гепатита В, синдром Чарджа-Стросса), органонеспецифическим антителам (антитела к эндотелию образуются при болезни Кавасаки), активации клеточного иммунитета, дисбалансу цитокиновой сети (гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера, синдром Чарджа-Стросса) и дисфункции эндотелия.

Участие В-клеток в патогенезе васкулитов связано не только с синтезом ими аутоантител, вызывающих деструкцию тканей, но и с продукцией ФНО-α и ИЛ-6, представлением антигена Т-клеткам, формированием гранулемы и поддержанием «иммунологической памяти» к аутоантигенам.

При отдельных формах васкулитов превалируют нарушения реологии кровотока (криоглобулинемический васкулит), продукция повреждающих субстанций клетками воспалительного инфильтрата (эозинофилы – синдром Чарджа-Стросса, нейтрофилы – гранулематоз Венера, микроскопический полиангиит). Под воздействием цитокинов и факторов роста возникает гиперплазия интимы сосуда с облитерацией его просвета (гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу).

Важный серологический и патогенетический маркер васкулитов мелких сосудов – АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Это гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь протеиназой-3 и миелопероксидазой. Наиболее часто (80-90%) встречается АНЦА при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чарджа-Стросс.