Схема орнитинового цикла

_{карбамоилфосфатсинтетаза}

NH₃⁺ + НСО₃ ^- карбамоилфосфат + орнитин

2АТФ 2АДФ

цитруллин

Аспартат

мочевина аргинин аргининосукцинат

фумарат

Знание метаболического процесса превращения аммиака в мочевину в печени (орнитиновый цикл Кребса-Хензелайта) имеет важное значение для объяснения и понимания биохимической основы некоторых патологических состояний. При патологии печени (гепатит, цирроз, отравления фосфором, мышьяком) функция печени снижается, в результате аммиак накапливается в крови, развивается гипераммониемия с определенными клиническими симптомами. Наследственные нарушения, вызываемые частичным блокированием одной из реакций цикла мочевинообразования, также приводят к увеличению концентрации аммиака в крови и появлению некоторых промежуточных метаболитов (цитрулинемия, аргининемия).

Малобелковая диета может приводить к снижению содержания аммиака в крови и улучшению клинической картины наследственных нарушений.

Таким образом, при поражениях печени, почек важно определять содержание мочевины в крови и моче, знать эти показатели в норме и правильно оценивать полученные данные.