Патогенез. Основой патогенеза гемодинамических нарушений при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое

Основой патогенеза гемодинамических нарушений при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Это ведет к объемной гемодинамической перегрузке правых предсердия, желудочка, переполнению легочных сосудов. Однако давление в легочной артерии при ДМПП возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза легочных артериол. Это органический барьер компенсации избыточного полнокровия легочных сосудов. Такие изменения наступают обычно в возрасте старше 25-35 лет.

Формирующийся склероз легочных сосудов постепенно ликвидирует избыточный кровоток через легкие. Прекращается объемная перегрузка левого предсердия. Существовавшая ранее диастолическая, объемная перегрузка правого желудочка сменяется систолической, обусловленной затруднением проталкивания крови через узкие, склерозированные легочные артериолы. Прогрессирует гипертрофия миокарда, увеличиваются конечный систолический объем и конечное диастолическое давление в правом желудочке. С течением времени возникает срыв компенсации - тоногенная гипертрофия правого желудочка переходит в его миогенную дилатацию. Прогрессивно возрастает среднее давление в правом предсердии. Сброс крови через межпредсердный дефект уменьшается или даже становится обратным. В этот период в связи с расширением правого желудочка, правого атриовентрикулярного соустья, конуса легочной артерии возникает относительная недостаточность клапанов легочной артерии и трикуспидального клапана. Создаются условия для фатальной декомпенсации всей системы кровообращения.