Патологическая анатомия

ДМПП встречается у женщин чаще, чем у мужчин.

Обычно дефект формируется в средней части межпредсердной перегородки в овальной ямке. Это порок типа вторичного отверстия (ostium secundum). Его не следует путать с незаращением овального отверстия. Остаточная, функционально незначительная, "зондовая" проходимость этого отверстия встречается очень часто и рассматривается как вариант нормы. Дефект типа вторичного отверстия может быть множественным (фенестрированная вторичная перегородка).

Реже встречающийся ДМПП типа первичного отверстия (ostium primum) располагается близи основания створок атриовентрикулярных клапанов, которые могут быть деформированными. Поэтому ДМПП типа первичного отверстия может сочетаться с врожденными дефектами трикуспидального или, чаще, митрального клапанов. Такое сочетание носит название врожденного синдрома Лютембаше. Синдром Лютембаше может быть приобретенным, когда больной с ДМПП любого типа, заболевая, например, ревматизмом, приобретает дополнительно к врожденному перегородочному дефекту порок митрального клапана.

В редких случаях возможно формирование ДМПП типа венозного синуса (sinus venosus), который возникает в верхней части межжелудочковой перегородки вблизи устья верхней полой вены. Этот вариант дефекта часто сочетается с аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.