Аутоиммунды идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

АИТП – бұл себебі белгісіз аутоиммунды ауру, антитромбоцитарлы антиденелер әсерінен ретикулоэндотелиальді жүйеде тромбоциттердің ыдырауымен сипатталады, сүйек кемігінде мегакариоциттердің түзілуі қалыпты немесе жоғарлаған.

АИТП диагностикалық критерилері:

· Теріде петехиальді-көгерулік геморрагиялық бөртпе және орналасуы және айқындығы әр түрлі қан кетулер

· Спленомегалия жоқ

· Бағдарлық тесттер – шеткері қанда тромбоциттер санының 150х10⁹/л – ден төмендеуі, тромбоциттердің анизоцитозы (макро- және микротромбоциттер), пойкилоцитоз (түрлерінің өзгеруі) және тромбоциттердің шизоцитозы (микрофрагменттер); қан кету уақытының және ұйындының ретракциясының ұзаруы.

· Дәлелдеуші тесттер – СК пунктатында мегакариоциттер санының жоғарлауы немесе қалыпты болуы; GP II/IIIa және GP Ib/IX тромбоцитарлы антигендеріне қарсы бағытталған антитромбоцитарлы антиденелердің болуы.

· Глюкокортикоидты терапияның нәтижелілігі

· Тромбоцитопенияның тума түрлерін және тромбоцитопениямен жүретін басқа ауруларды жоққа шығару.

Аутоиммунды тромбоцитопениялық пурпураның жедел және созылмалы түрлерін бөледі. АИТП жедел түрі балаларда кездеседі (2-ден – жас аралығында) және 6 айдан ұзақ болмайды. Созылмалы түрі ересектерде байқалады және бірнеше жылға созылады.

Фон Виллебранд ауруы – фон Виллебранд факторының синтезінің бұзылуымен немесе сапалық аномалияларымен сипатталатын, тұқымқуалайтын және жүре пайда болатын коагулопатияларға жататын гетерогенді топ ауруларына жатады.

Фон Виллебранд ауруының диагностикалық критерилері:

· ГС дәрежесі әр түрлі. Қан кетудің айқындығы: жеңіл түрі – сирек мұрыннан қан кету және теріде кіші геморрагиялар, ауыр түрі – жиі, ұзақ, көп қан кетулер. Гемартроздар тән емес.

· Тұқымқуалаушылық вариантында – ауру бала кезінен басталады.

· Бағдарлық тесттер – ҚҰ ұзарған, қалыпты немесе ұзарған БПТУ.

Дәлелдеуші тесттер - фон Виллебранд антигенінің деңгейі, фон Виллебранд факторының және VIII фактордың белсендігі қалыпты немесе төмен. Фон Виллебранд факторының мультимерінің көлеміне байланысты және қан сарысуында фон Виллебранд антигенін анықтау қорытындыларына, фон Виллебранд факторы мен VIII фактор белсендігіне байланысты аурудың типтерін бөледі

Тума геморрагиялық телеангиэктазия (Рандю-Ослер ауруы) – аутосомды-доминантты ауру, теріде және шырышты қабықтарда болатын көптеген телеангиэктазиялармен, сонымен қатар әр түрлі ГС сипатталады.

Рандю-Ослер ауруының диагностикалық критерилері:

· Теріде және шырышты қабықтарда көптеген телеангиэктазиялар (мұрында, еріндерде, бетте, қызыл иекте, тыныс жолдарында, асқазан-ішек және тыныс алу жолдарында) анықталады. Аурудың терілік көріністері 20-40 жаста байқала бастайды.

· Қан кетудің ангиоматозды типі болады. Қан кету айқындығы әр қилы, жиі телеангиэктазиялардан спонтанды қан кетулер болады.

· Ауру жанұялық сипатта

· Гемостаз жүйесінде патология жоқ.

Рандю-Ослер ауруының емдеу принциптері:

· Шырышты қабықтардың қабынулық зақымдалуларының, механикалық жарақаттардың, стрессті жағдайлардың, ақыл-ойлық және физикалық күштемелердің алдын алу.

· Темекі шекпеу, алкоголь жән ащы тағам қолданбау

· Қан кетуді тоқтатуға жетргілікті терапияны қолданады – салқындатылған ε-аминокапрон қышқылының 5% ерітінідісіменты қабықтарды шаю. Асқазаннан қан кеткенде қан тоқтатын желімді, ПАМБА, гемостаpздық губка қолданылады.

§ Гемостатиктерді жүйелі қолдану нәтижесіз.

§ Жиі, көлемді қан кетулерде және нәтижесіз консервативті шараларда хирургиялық ем қолданылады.