Классификация интерстициальных болезней легких

сокр. ФА – фиброзирующий альвеолит

Этиология	Нозологические единицы	Характер воспаления
Известна: бактерии, грибки, пыль, содержащая антигены растительного и животного происхождения.	Аллергический экзогенный ФА (органические пыли). Пневмокониозы. Асбестозы. ФА при действии: радиации; дымов, газов, аэрозолей; лекарственных средств.	Продуктивный гранулематозный. Продуктивный интерстициальный (без гранулем).
Неизвестна.	Идеопатический ФА (б-нь Хаммена-Рича). Вторичный ФА при коллагенозах, HBV-инфекция, синдром Гудпасчера. Идиопатический гемосидероз. Эозинофильная пневмония. Альвеолярный протеиноз и др.

Пато- и морфогенез ИБЛ представлены на рис. 232.

Рис. 232. Схема пато- и морфогенеза ИБЛ

Патологическая анатомия на ранних стадиях ИБЛ характеризуется явлениями отека, воспалительной инфильтрации, начального фиброза, деструктивных и продуктивных капилляритов. Нозологические особенности ИБЛ связаны с выраженностью альвеолита и склероза.

Для поздних стадий типично формирование ячеистых структур, напоминающих пчелиные соты – «сотовое легкое». При микроскопическом исследовании выявляются выраженный склероз интерстиция респираторных отделов легких и кистозная перестройка легочной ткани с плоскоклеточной метаплазией, дисплазией эпителия и появлением очагов аденоматоза.

В период формирования «сотового легкого» развиваются альвеолокапиллярный блок, панацинарная эмфизема, бронхиолоэктазы, обнаруживается гипертензия в малом круге кровообращения, гипертрофия правого желудочка сердца, в финале – легочно-сердечная недостаточность.

4. Рак легкого – злокачественное новообразование бронхов и легкого. Обычно развивается из эпителия бронхов и бронхиол, поэтому синоним – бронхогенная карцинома. В силу того, что рак легкого является самой распространенной злокачественной опухолью и диагносцируется на поздних стадиях, он составляет основную причину онкологических смертей в развитых странах.

Этиология бронхогенной карциномы в 98% обусловлена воздействием канцерогенных экзогенных агентов (курение, проф. вредности, радиация) и лишь в 2% - генетическими факторами. Благоприятным пробластоматозным фоном могут служить хроническое воспаление и пневмосклероз различного происхождения.

Пато- и морфогенез рака легкого подчиняются общим закономерностям и связаны с нарушением процессов пролиферации, дифференцировки и апоптоза эпителиальных клеток под действием канцерогенных факторов, появлением очагов гиперплазии, метаплазии и дисплазии. Ключевым моментом является повреждение генома эпителиальной клетки. Автономный рост опухоли выражается в утрате контактного торможения и иммортализации (бессмертия) опухолевых клеток (М. А. Пальцев, В. С. Пауков, Э. Г. Улумбеков, 2002).

В крупных бронхах опухоль развивается при попадании канцерогенов с вдыхаемым воздухом. Это приводит к повреждению мукоцилиарного барьера, оголению, повреждению клеток базального слоя и инкорпорации здесь канцерогенного агента. Ответными реакциями являются плоскоклеточная метаплазия, дисплазия и злокачественная трансформация.

В бронхиолы и альвеолы канцерогены могут приноситься с кровью и лимфой. Дополнительными условиями, способствующими инкорпорации канцерогенов, являются хроническое воспаление, пневмосклероз и вследствие этого нарушение иммунологического контроля за появлением клеток-мутантов и межклеточными регуляторными взаимодействиями.

Классификация рака легкого предоставлена в табл. 43.

Таблица 43

Классификация рака легкого (А.И.Струков, 1956 с изменениями)

Локализация	Характер роста	Внешний вид	Гистогенез
Прикорневой (центральный).   Периферический.   Смешанный (массивный).	Экзофитный (эндобронхиальный).     Эндофитный (экзобронхиальный и перибронхиальный).	Бляшковидный. Полипозный. Эндобронхиальный диффузный. Узловатый. Разветвленный. Узловато-разветв-ленный. Полостной. Пневмониоподобный.	Плоскоклеточный. Аденокарцинома. Недифференцированный (мелко- и крупноклеточный). Железистоплоскоклеточный. Рак бронхиальных желез. Карциноидная опухоль.

Патологическая анатомия прикорневого и периферического рака различна. Массивный рак легкого фактически является поздней стадией опухоли.

Прикорневой развивается в крупных бронхах. Макроскопически преобладают полипозный, узловатый, разветвленный, узловато-разветвленный. Гистогенетически прикорневой рак связан с клетками бронхиального эпителия – базальными, бокаловидными и реснитчатыми. Поэтому наиболее частыми микроскопическими формами прикорневого рака легкого являются плоскоклеточный и мелкоклеточный.

Периферический рак легкого нередко развивается на фоне предшествующих склеротических изменений. Макроскопически чаще обнаруживаются узловатая, узловато-разветвленная, полостная и пневмонпоподобная формы. Микроскопически доминируют железистые карциномы, а плоскоклеточные и мелкоклеточные раки редки.

Рис. 233, 234, 235. …

Метастазы при раке легкого отмечаются в более чем 70% случаев. Первые метастазы лимфогенные и наблюдаются в бронхиальных и бифуркационных лимфатических узлах. Гематогенные – в печени, головном мозге, надпочечниках, костях. Прикорневой рак легкого чаще дает лимфогенные, а периферический – гематогенные метастазы.

Осложнения рака легкого проявляются некрозом и распадом опухоли, нагноениями. При этом образуются полости. Содержимое полостей аспирируется, что может повести к развитию пневмонии. При распаде бластомы возникают кровотечение и кровохарканье. В случаях центрального рака нередки осложнения, связанные с ателектазами.

Смерть больных наступает от метастазов, осложнений или кахексии.