Т-системы лимфоцитов

Сопровождаются снижением клеточного иммунитета за счет резко выраженного уменьшения количества и функциональной активности Т-лимфоцитов-эффекторов (киллеров). Отличительной их особенностью является гипоплазия (дисгенезия) тимуса. Клинически проявляется развитием синдрома Ди-Джорджи.

Синдром Ди-Джорджи характеризуется выраженным угнетением реакций клеточного иммунитета, сниженными, но сохраненными реакциями гуморального иммунитета. У больных не наблюдаются реакции ГЗТ, не отторгаются трансплантаты, не отмечаются реакции на фитогемагглютинины. Дети высоко предрасположены к развитию кожных инфекций и грибковых заболеваний. Болезнь протекает тяжело, характеризуется частыми рецидивами.

Иммунодефициты с преимущественным дефектом В-лимфоцитов

Характеризуется нормальным уровнем, но сниженной функциональной активностью В-лимфоцитов, уменьшенным количеством плазматических клеток и различных антител. На фоне резко угнетенного гуморального иммунитета у больных определяется нормальный клеточный иммунитет. У больных отмечается частое развитие гнойных (стрептококковой, пневмококковой) инфекций при преимущественном дефиците В-системы лимфоцитов, аутоиммунных процессов, диареи, уменьшенного всасывания жиров и витамина В₁₂, а также выраженное снижение устойчивости организма к патогенному действию кишечной палочки и незначительное понижение устойчивости к вирусам и грибам.

Клиническими формами преимущественно дефицита В-системы лимфоцитов являются агаммаглобулинемия Брутона, синдром Йова, селективный дефицит изотипов IgG, либо IgA, либо IgЕ (рис 36-2).