Общий лимфоидный предшественник

Предшественник Предшественник

В-лимфоцитов Т-лимфоцитов

«Швейцарский тип агаммаглобулинемии»

(дефект ферментов АДА и ПНФ)

Синдром Луи-Бар

(дефект репарации ДНК)

Синдром «Вискота-Олдрича»

(дефект мембранного рецепторного гена – CD43)

Рис. 36-1. Варианты развития комбинированных иммунодефицитов

Недостаточность В-лимфоцитов проявляется существенным снижением иммуноглобулинов, особенно изотипов IgА, IgЕ, IgG. Клинически проявляются развитием и прогрессированием инфекций и злокачественных опухолей, которые и приводят к летальному исходу больного.

Синдром Вискотта-Олдрича характеризуется развитием выраженного дефицита Т-лимфоцитов с нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, а также возникновением гипогаммаглобулинемии. Клинически проявляется развитием не только вирусных и бактериальных инфекций, но и аллергических, в частности, экзематозных форм патологии.