ЗАДАНИЕ. 1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какая фаза гемостаза страдает при данном заболевании?

4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?

5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

6. Назначьте лечение больному.

7. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?

8. Каков прогноз заболевания у данного больного?

9. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах.

10. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?

11. Какой фермент является естественным активатором фибринолиза в почечной ткани?

12. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении?

13. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?

1. О каком заболевании у данного больного можно думать: Гемофилия А, тяжелое течение, гемартроз правого коленного сустава, остеоартроз левого локтевого сустава.

2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

Родословная, протромбин=низкое потребление протромбина - N с 80%; фактор VIII (антигемофильный глобулин А-N-70-100%), IX-антигемофильный глобулин B (N-та же), активированный парциальный тромбопластиновый тест (замедленное свертывание крови); протромбиновый тест Квика, тромбиновый тест = N

• коагулограмма: нарушение 1 фазы свертывания крови, удлинение времени свертывания, коалин-кефалиного времени, увеличение аутокоагуляц. теста, снижение потребления протромбина (нарушение тромбопластинобразования), удлинение времени рекальцификации (микрокоагуляцыонный тест позволяет диагностировать гемофилию А,В,С), снижение одного из плазматических факторов.

• ан.мочи (гематурия)

• ан.кала (прожилки крови)

3. Какая фаза гемостаза страдает при данном заболевании?

1-фаза гемостаза (страдает плазменный гемостаз) - образование тромбопластина. В настоящее время выделяют 2 пути образования тромбопластина: внешний и внутренний. Для разделения служит использование фосфолипида, который участвует в свертывании крови. Оба процесса взаимосвязанны. При гемофилии нарушен внутренний механизм.

4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?

Манифестация заболевания чаще во 2-й половине1-го, начала 2-го года жизни, но м.б. и в перинатальном н/р (кеф/гематома, кровотечения из пупочной ранки). С возрастом локализация меняется: кровотечения из носа и ротовой пол = кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. Кровотечения возникают периодически после незнач. травм. Длит.,обильн.