Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

1. Гипертрофическая кардиомиопатия имеет наследственный характер. Среди морфогенетических гипотез обсуждаются следующие: 1) повышенная сократимость, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного мио- карда;

2) повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде ведет к развитию гиперплазии кардиомиоцитов в определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. Гиперплазия кардиомиоцитов сменяется в постнатальной фазе прогрессирующей гипертрофией миокарда; 3) первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведет к дезорганизации миофибрилл.

Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм: диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке.

При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охватывает верхние отделы левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению.

2. Дилатационную (конгестивную) кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Из-за сочетанного действия вируса и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии- резкое расширение полостей сердца, мышца может быть гипертрофирована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. В полостях сердца нередко возникают тромбы.

3. Рестриктивную кардиомиопатию. находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митраль ного клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3-5 см), ведет к уменьшению полости желудочка.