Острая дыхательная недостаточность у детей при врожденных пороках развития. Клиника, диагностика, лечение

Дыхательной недостаточностью можно назвать неадекватное выведение углекислоты и недостаточное поддержание артериальной оксигенации.

Лежащие в основе дыхытельной недостаточности патофизиологические механизмы обычно мультифакторны. К механическим причинам, обеспечивающим движение газов, относится поржение ЦНС (апное, кровозлияние, травма, энцефалопатия, лекарственные препараты), периферической нервной системы (повреждение или заболевание спинного мозга, паралич диафрагмального нерва) или грудной клетки и мускулатуры (миопатия, деформации, тавмы, препятствующие дыханию). В данной лекции мы рассмотрим только врожденную и некоторую приобретенную патологию, вызывающую дыхательную недостаточность (атрезия хоан, синдром Пьера-Робена, ларингомаляция, ларингоцеле, атрезия трахеи, кисты легкого, сквестрация легкого, лобарная эмфизема, диафрагмальные грыжи и бактериальная деструкция легких).

Атрезия хоан. Атрезия задней носовой хоаны может быть костной или мембранозной, с одной стороны или с двух. Чаще дыхательную недостаточность вызывает двухсторонняя атрезия при кормлении или во сне. Нормальное кормление невозможно из-за асфиксии. Для подтверждения диагноза испоьзуют контрастное исследование носа и компьютерную томографию. Лечение оперативное - иссечение перегородки или резекция кости.

Синдром Пьера-Робена. Приступы асфиксии при зтом синдроме обусловлены гипоплазией нижней челюсти и западением язка в надсвязочное пространство. Достаточно бывает уложить ребенка на живот лицом вниз как язык не западает и приступ асфиксии проходит. Прошивание и фиксация языка оставлены. Синдром нужно дифференцировать с внутриротовыми опухолями (лимфангиомами, тератомами и даже гетеротопичекой тканью мозга), которые также вызывают обструкцию дыхательных путей.

Ларингомаляция. Это темин означает анатомическую аномалию надсвязочного отдела гртани (удлиненный надгортанник, свободно висящий черпаловидный хрящ и функциональный пролапс вех этих структур на вдохе, что вызывает замыкание голосовой щели(инспираторный стридор).По мере роста гортани к 3-4 годам, иногда к 6 все симптомы исчезают.

Ларингоцеле. Термин ларингоцеле применим к тем кистам, которые наполнены жидкостью или воздухом и вызывают расширение гортани. Интубация трахеи и отсасывание житкости через иглу являются методом срочного лечения.

Атрезия трахеи. Дети с атрезией трахеи нежизнеспособны. Гортань на уровне персневидного хряща заканчивается слепо, а дальше трахея отсутствует. Попытки провести интубационную трубку безуспешны.Наблюдается еще довольно редкая патология - трехеомаляция чаще вторичная от сдавления трахеи сосудистыми кольцами (дугой аорты, двойной дугой аорты, безымянной артерией, когда она перекидывается через трахею). Лечение оперативное - разделение и реанастомоз аномального сосуда.

К патологии трахеи, сопровождающейся дыхательной недостаточностью, относятся очень редкие врожденные трахеальные стенозы, аспирация крупных инородных тел, посттрахеостомический стеноз трахеи, постинтубационный стеноз, наружное сдавление кистами и опухолями.

Кисты легкого. Бронхогенные кисты легкого обычно бывают врожденными и по расположению центральными (ворота легких или средостение) или периферическими. Центральные кисты бывают, как правило, единичныими и протекают бессимптомно. Кисты периферические могут инфицироваться, сообщаться с бронхом, увеличиваться в размерах. Увеличение напряженной кисты приводит к развитию респираторного дистесса и к пнвмотораксу. Они бывают множественными, появляются на 6-16 неделе гестации. Проявляются после рождения, нередко инфицируются. Диагноз ствят на обзорной рентгенограмме, на которой дифференцируют кисты с диафрагмальной грыжей, лобарной эмфиземой. Так как между последней диффдиагноз провести трудно, а перечисленные аномалии требуют оперативного вмешательства, то окончательный диагноз ставят во время операции. Лечение состоит в удалении кисты.

Кистоадематозная аномалия состоит из множества кист, которые выстланы цилиндрическим и кубовидным эпителием. Эту патологию относят к легочным дисплазиям. Морфологи различают 3 типа этих аномалий. Если они проявляются респираторным дистрессом, то больному показана операция.

Секвестрация легкого. Распостранено следующее определение секвесрации: "Кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, не имеющее явной связи с трхеобронхиальным деревом и получающее артериальное кровоснабжение целиком из аномально развитых системных сосудов." С еквестрацию различают интралобарную и экстралобарную. Интралобарная секвестрация встречается в нижних долях и наиболее часто слева. Рентгенологически определяется опухоль в нижней доле, не меняющаяся в динамике. Диагноз можно уточнить аортальной ангиографией. Также диагностируется экстралобарная секвестрация. Лечение оперативное.

Лобарная эмфизема. Эта патология происходит результате недостаточного развития хрящевой ткани трахеобронхиального дерева. Проявляется после рождения ребенка перерастяжением одной или нескольких долей легкого. Воздух не выходит обратно из части легкого, просходит раздувание патологически измененной доли,колапс зоровой части легкого и смещение средостения. Диагноз стаят на обзорной рентгенограмме или с помощью КТ. Лечение оперативное - лобэктомия.