Общие сведения. а.Нарколепсией называют группу заболеваний, характеризующихся следующими проявлениями (или частью из них):

а. Нарколепсией называют группу заболеваний, характеризующихся следующими проявлениями (или частью из них):

1) Приступы засыпания (непреодолимой сонливости).

2) Катаплексия (приступы внезапной утраты постурального тонуса на фоне ясного сознания, часто провоцирующиеся эмоциональными реакциями — смехом, волнением, страхом и др.).

3) Сонный паралич (обездвиженность, продолжающаяся несколько минут и возникающая при пробуждении, реже при засыпании).

4) Гипнагогические галлюцинации (яркие зрительные или слуховые галлюцинации при засыпании).

5) ЭЭГ: появление признаков быстрого сна сразу после засыпания.

Физиология нормального сна рассмотрена в гл. 1, п. IX.А.

б. В основе нарколепсии, как полагают, лежит нарушение функции ВАРС. У некоторых больных происходит непосредственный переход из состояния бодрствования в фазу быстрого сна. Полагают, что именно этим можно объяснить клинические проявления нарколепсии. Например, сонный паралич и катаплексия могут быть обусловлены торможением двигательной системы, характерным для быстрого сна, а гипнагогические галлюцинации представлять собой сновидения, также возникающие в эту фазу.

в. Больные нарколепсией обычно засыпают в ситуациях, вызывающих дремоту (то есть снижение активности ВАРС) и у здорового человека (например, после еды или во время скучного мероприятия). Однако в отличие от здоровых они не способны поддерживать состояние бодрствования в стрессовых ситуациях. В тяжелых случаях больные засыпают в самые неподходящие моменты, например за рулем.

г. Исследования показывают, что среди водителей, часто попадающих в аварии, больные нарколепсией встречаются гораздо чаще, чем среди населения в целом.

2. Диагностика основывается на данных анамнеза и типичных изменениях ЭЭГ, которые, однако, не обязательно регистрируются во время каждого эпизода сна. Поэтому нормальная ЭЭГ во сне не исключает диагноз нарколепсии. С другой стороны, быстрый сон иногда появляется сразу после засыпания у здоровых. Однако характерные изменения ЭЭГ приобретают диагностическую значимость при гиперсомнии вне зависимости от наличия других проявлений нарколепсии. Хотя выявление на ЭЭГ быстрого сна в начале сна имеет важное значение, диагноз может быть поставлен и в отсутствие этого признака — по характерной клинической картине.

Нарколепсию иногда ошибочно принимают за эпилепсию, особенно при наличии внезапных приступов засыпания. Однако анамнестические данные о непреодолимой сонливости и сопутствующих проявлениях способствуют правильной диагностике.

3. Прогноз. Исход заболевания, как правило, благоприятный — с помощью медикаментозной терапии часто достигается хороший эффект.

4. Лечение. Не существует единого средства для лечения всех проявлений нарколепсии. Выбор препарата зависит от преобладающих симптомов. Иногда приходится назначать комбинацию препаратов, действующих на различные проявления нарколепсии.