Б. Гипокальциемия

1) Ранняя (в первые 3 сут жизни) гипокальциемия чаще наблюдается у недоношенных и при внутриутробной задержке развития. В анамнезе часто отмечаются токсикоз беременности, перинатальные осложнения, родовая травма.

2) Поздняя (после 3 сут жизни) гипокальциемия обычно обусловлена избыточным введением фосфатов в первые дни жизни. Содержание кальция в сыворотке как при ранней, так и при поздней гипокальциемии обычно ниже 7,5 мг%.

в. Гипомагниемия по клинической картине во многом напоминает гипокальциемию и наблюдается в той же самой группе риска, однако встречается реже. Гипомагниемия и гипокальциемия могут сочетаться, поэтому их коррекцию проводят одновременно.

г. При пиридоксиновой зависимости припадки обычно появляются в первые минуты или часы после рождения, однако есть сообщения об атипичных случаях с поздним началом припадков.

д. Недостаточность биотинидазы следует заподозрить у детей с необъяснимыми припадками, особенно если они не поддаются стандартной терапии. Показано пробное лечение биотином в дозе 5—10 мг/сут. Его можно начинать, не дожидаясь результатов определения активности биотинидазы в сыворотке.

е. Другие метаболические расстройства, в том числе аминоацидурии и абстинентный синдром (при наркомании у матери).

3. Внутриутробные и постнатальные инфекции ЦНС. Для исключения инфекции показано обычное исследование СМЖ, а также определение титров антител к токсоплазмам, вирусам краснухи и герпеса, цитомегаловирусу.

4. Перинатальные нарушения (тяжелая асфиксия или травма).

5. Генетические факторы. При доброкачественных семейных неонатальных припадках судороги начинаются на второй или третий день жизни, обычно бывают кратковременными и носят смешанный характер. В большинстве случаев к 6-недельному возрасту они прекращаются, и психомоторное развитие не страдает. Однако у части больных в дальнейшем развивается эпилепсия и появляются затруднения при обучении. Заболевание обусловлено изменениями в длинном плече 20-й хромосомы.

В. Лечение начинают сразу же после взятия крови для анализа. Последовательность лечебных мероприятий указана в табл. 6.7. Препараты короткого действия (например, диазепам) не имеют преимуществ перед фенобарбиталом и фенитоином, применяемыми в максимальных дозах.

VIII. Отмена противосудорожных средств. Общепринятых правил не существует. Большинство невропатологов считают, что противосудорожные средства можно отменить лишь при длительном (4—5 лет) отсутствии припадков, однако у больных, не входящих в группу риска, возможно более раннее прекращение лечения. У детей целесообразно сделать попытку отменить препараты спустя 2 года после последнего припадка. Отмену проводят постепенно, в течение нескольких месяцев. В этот период риск возникновения припадков выше, поэтому повседневная активность больного должна быть ограничена.

А. Прогностически неблагоприятные факторы (указывающие на повышенную вероятность рецидива)

1. Нарушения развития, в том числе задержка психического развития.

2. Очаговые неврологические симптомы.

3. Длительный эпилептический анамнез.

4. Парциальный характер припадков.

5. Сочетание различных типов припадков.

6. Выраженные изменения на ЭЭГ.