Врожденные пороки развития пищеварительного тракта

Врожденные пороки пищеварительного тракта встречаются с частотой 25:1000 рождений, составляя 21,7% всех пороков развития. Наиболее частыми пороками пищеварительной системы являются следующие:

Атрезия пищевода - прерывание проходимости пищевода. Встречается с частотой 0,3:1000 рождений. Характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеварительными и дыхательными путями в виде трахеопищеводных свищей. Примерно в половине случаев атрезия пищевода сочетается с другими аномалиями.

Врожденный гипертрофический стеноз привратника желудка (гипертрофический пилоростеноз) - сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечного слоя привратника. Частота 0,5-3:1000 рождений. Встречается у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Атрезия прямой кишки и анального отверстия встречается 0,25-0,66:1000 рождений; у девочек в 2 разе реже, чем у мальчиков. Характерной особенностью этих аномалий является образование свищей с мочеполовой системой или промежностью.

Нарушение поворота кишечника - персистирование положения кишечника у новорожденного, свойственное какому-либо этапу эмбрионального развития. Аномалии поворота кишечника могут протекать бессимптомно или проявляться кишечной непроходимостью. Частота этого порока 0,8:1000 рождений. Мальчики поражаются в 2 раза чаще, чем девочки. ТТП - до 7-й недели внутриутробного развития.

Кистофиброз поджелудочной железы - одна из форм муковисцидоза - ферментопатии, характеризующейся нарушением функции экзокринных желез (поджелудочной, слюнных, кишечных, бронхиальных, слезных, потовых, печени). Частота 0,12-0,24:1000 рождений. Может протекать в виде мекониального илиуса, бронхоэктазов, стеатореи.

Атрезия внепеченочных желчных протоков - характеризуется прекращением поступления желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. У больных с рождения развивается механическая желтуха, которая осложняется развитием билиарного цирроза печени. ТТП - до 7-й недели внутриутробного развития.

Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга, врожденный мегаколон) - отсутствие ганглиев межмышечного и подслизистого нервных сплетений на определенных участках кишечника. Частота 0,2:1000 рождений. В участке аганглиоза отсутствуют перистальтические сокращения, сама кишка спавшаяся. Выше участка аганглиоза кишка резко растянута из-за задержки каловых масс.