Врожденные пороки развития системы кровообращения

Врожденные пороки сердца и сосудов - одна из наиболее распространенных групп пороков, насчитывающая многие десятки нозологических форм. Частота пороков сердца и сосудов 6-10:1000 новорожденных. Пороки сердца часто сочетаются с пороками других систем. Наиболее важными симптомами врожденных пороков сердца являются: цианоз, одышка и сердечные шумы, которые часто появляются сразу после рождения. Причиной возникновения цианоза является нарушение кровообращения. На основании цвета кожных покровов все пороки делятся на три группы:

Пороки протекающие с неизмененной окраской кожных покровов; при этом не происходит смешивания артериальной и венозной крови, а объемы крови, протекающие в единицу времени через сосуды малого и большого кругов кровообращения, равны между собой (фиброэластоз).

Пороки, сопровождающиеся бледной окраской кожных покровов. В этих случаях артериальная кровь смешивается с венозной и через сосуды малого круга кровообращения (правосторонний шунт) в единицу времени проходит больше крови, чем через сосуды большого круга (персистирование артериального протока, стеноз двустворчатого клапана, клапанов аорты и легочной артерии).

Пороки с синюшной окраской кожных покровов. У таких больных венозная кровь смешивается с артериальной (левосторонний шунт) и в единицу времени через малый круг проходит меньше крови, чем через большой (пороки Фалло, траспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол).

Основные врожденные пороки развития сердца и сосудов:

Коарктация аорты - сужение перешейка аорты. Может развиться ниже перешейка, на уровне грудной и брюшной аорты. Частота порока 142:1000, составляет 15-18% всех пороков сердечно-сосудистой системы. Встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. В 55% случаев имеет место изолированное сужение перешейка аорты, в 45% - оно сочетается с другими пороками сердца, чаще с открытым артериальным протоком. Первые признаки коарктации аорты проявляются к 10 годам. Характеризуется гипертензией в верхней половине тела, гипертрофией левого желудочка сердца, расширением восходящего отдела аорты. Средняя продолжительность жизни 30-35 лет.

Открытый артериальный проток (персистирование артериального протока) составляет 20% всех случаев врожденных пороков сердца и сосудов. У женщин встречается в 2,7 раза чаще, чем у мужчин. Порок характеризуется сбросом артериальной крови в систему легочной артерии. По этой причине сначала происходит гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, а затем вследствие склероза ветвей легочной артерии правого желудочка. Продолжительность жизни больных 30-35 лет.

Дефект межпредсердной перегородки - один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. Как изолированный порок составляет 7-25% случаев врожденных пороков сердца, а в качестве компонента сложных пороков - до 48%. Чаще встречается у женщин (1,7:1), чем у мужчин.

Дефект межжелудочковой перегородки - составляет 5-25% случаев всех пороков сердца в качестве изолированной аномалии, в подавляющем большинстве случаев является составной частью сложных пороков. Характеризуется гипертрофией правого желудочка сердца.

Тетрада Фалло - сложный порок сердца включающий: стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка. Данный порок составляет 12-25% всех случаев врожденных пороков сердца. Сочетание тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки называется пентадой Фалло.