Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитическая желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-нантному признаку Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тканью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.
Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается в раннем возрасте, а иногда с момента рождения. Оно может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое нарастание анемии и клинических проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кожных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой.
При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи
При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. В крови микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Стеркобелин в кале.
Лечение. спленэктомия.
Большая талассемия является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритроцитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемоглобина.
Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протекают бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). склонны к инф заболеваниям. увеличение печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаруживают клетки-мишени, повышенную осмотическую резистентность эритроцитов, также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена.
Лечение. Спленэктомия.
Хронический лимфолейкоз относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лимфоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лимфатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрастания лимфоцитов в этих органах.
Клиническая картина и диагностика. может протекать незаметно, проявляться лишь увеличением числа лимфоцитов до 40—50% при общем хорошем состоянии, увеличением лимфатических узлов одной — двух групп (шейных, подмышечных). Развернутая стадия болезни характеризуется нарастающим лейкоцитозом, увеличением лимфатических узлов в средостении и брюшной полости, аутоиммунной цитопенией, неспецифическими инфекционными заболеваниями.
В терминальной стадии развивается саркоматозный рост в лимфатических узлах, болезнь принимает злокачественный характер. Иммунная система угнетается, в связи с чем больные легко подвержены инфекционным заболеваниям, от которых они погибают в большинстве случаев. В развернутой и терминальной стадиях болезни наблюдается лимфоцитарная инфильтрация печени, желудочно-кишечного тракта, кожи; возникает спле-номегалия, гепатомегалия. В терминальной стадии развивается выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают.
При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаруживают сплено- и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюшной полости.
В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80—90%, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, характерные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гумпрехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза.
Лечение. Основным методом лечения полихимиотерапия, которую зачастую сочетают с дистанционной рентгенотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, повторных инфарктах селезенки и значительных неудобствах, обусловленных спленомегалией.
Хронический миелолейкоз является миелопролиферативным заболеванием, характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созревания, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикальном исследовании спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупывании грудины
Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии болезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную. Начальная стадия протекает практически бессимптомно. Болезнь распознается обычно в терминальной, злокачественной, стадии — стадии распространенного роста опухоли в костном мозге и обширной пролиферации клеток опухоли в селезенке, печени, лимфатических узлах.
Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофилов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявляют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов достигает 20 000—30 000 в 1 мкл. Все увеличивающееся число нейтрофилов в костном мозге приводит к вытеснению жирового компонента. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной стадии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопения, уменьшается содержание сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелобластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачественной фазе развития болезни.
Лечение. полихимиотерапия, дистанционная рентгенотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лейкоферез.
Дата публикования: 2014-12-11; Прочитано: 846 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!