А. Боли в животе

1) Эффективен хлорпромазин. Он действует, вероятно, через вегетативную нервную систему, уменьшая кишечную перистальтику. Дозу подбирают осторожно, избегая избыточного седативного действия. При необходимости вводят до 50 мг препарата каждые 3—4 ч в/м.

2) При неэффективности хлорпромазина добавляют наркотические анальгетики. Однако при этом следует соблюдать особую осторожность, поскольку у больных с тяжелой нейропатией возможно угнетение дыхания.

3) Следует своевременно диагностировать и устранять каловые завалы.

б. При дыхательной недостаточности и бульбарном параличе показаны интубация трахеи, ИВЛ и кормление через зонд.

в. Для лечения психических расстройств используют хлорпромазин или другие фенотиазины. Возможна острая или хроническая депрессия, в том числе — с суицидальными попытками.

г. Лечение эпилептических припадков затруднено из-за невозможности использовать многие противосудорожные средства, в том числе барбитураты, гидантоины и сукцинимиды.

1) Если припадки возникают во время приступа, то вводят 5 мг диазепама или 2—4 мг лоразепама в/в. Иногда приходится назначать эти препараты повторно до окончания приступа острой перемежающейся порфирии.

2) Для длительного лечения наиболее безопасен, вероятно, клоназепам в низких дозах (0,5—1 мг внутрь 3 раза в сутки), однако высокие дозы могут вызвать приступ острой перемежающейся порфирии. Поэтому необходимо тщательно следить за концентрацией клоназепама в плазме, поддерживая ее на среднем терапевтическом уровне.

3) Единственная альтернатива клоназепаму — бромиды. Однако у них узкий терапевтический диапазон. Концентрацию брома в сыворотке следует поддерживать на уровне 60—90 мг%. Эффективная доза — 3—5 г/сут.

4) Необходимо своевременно диагностировать и лечить гипонатриемию, гипокальциемию и гипомагниемию.

д. Вегетативные расстройства при острой перемежающейся порфирии проявляются лабильной артериальной гипертонией (лечения обычно не требует; при необходимости используют резерпин или гуанетидин) и ортостатической гипотонией (требует восстановления ОЦК).

3. Возможны биохимические и эндокринные нарушения.

а. Толерантность к глюкозе во время приступа часто снижена (лечение обычно не требуется).

б. Могут повышаться уровни тиреоидных гормонов (лечение также не требуется).

в. Часто обнаруживают семейную гиперхолестеринемию (гиперлипопротеидемию типа II), которая сохраняется и в межприступном периоде. Ее лечат диетой и гиполипидемическими средствами.