Диагностика. а.Диагноз устанавливают на основании клинической картины и лабораторных данных

а. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и лабораторных данных.

б. Биопсия печени показана лишь в сомнительных случаях. Патогномоничный признак — микровезикулярная жировая инфильтрация.

в. Дифференциальный диагноз проводят с отравлением салицилатами, печеночной энцефалопатией другого генеза, инфекционными поражениями ЦНС, а у грудных детей — с врожденными нарушениями обмена аминокислот, органических кислот и карнитина.

г. Поскольку в настоящее время синдром Рейе встречается крайне редко, всех больных с характерной для этого синдрома симптоматикой обследуют на предмет врожденных нарушений обмена (например, по схеме Green с соавт. (J. Pediatr., 113:156, 1988). Такие нарушения следует в первую очередь заподозрить:

1) у детей до 3 лет, особенно при задержке физического или психического развития;

2) у детей любого возраста, перенесших приступы, напоминающие синдром Рейе;

3) при наличии сходного заболевания у членов семьи;

4) у детей, перенесших эпизоды внезапной клинической смерти, или при наличии случаев внезапной смерти детей в семье;

5) при лактацидозе неясного генеза.

д. Врожденные нарушения обмена, способные имитировать синдром Рейе:

1) Нарушения окисления жирных кислот (прежде всего недостаточность ацил-КоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот).

2) Органические ацидурии.

3) Нарушения цикла мочевины.

4) Дефицит карнитина.

5) Нарушения обмена пирувата.

6) Недостаточность глицеролкиназы.

7) Нарушения метаболизма фруктозы.