В. Клинические стадии

1) Стадия 1. Сонливость и рвота; гипервентиляция — не всегда.

2) Стадия 2. Делирий, гипервентиляция.

3) Стадия 3. Делирий регрессирует, нарастает сонливость, переходящая в кому; зрачки расширены, но реагируют на свет; декортикационная ригидность (сгибание рук и разгибание ног).

4) Стадия 4. Кома; зрачки не реагируют на свет; децеребрационная ригидность (разгибание как рук, так и ног).

5) Стадия 5. Смерть мозга.

Г. Лабораторные данные

Биохимические показатели функции печени

а) Активность АсАТ и АлАТ в сыворотке повышена более чем в 3—4 раза.

б) Уровень билирубина нормальный или слегка повышен.

в) ПВ умеренно увеличено.

г) Концентрация аммиака в крови резко повышена (до 1000 мкг%) на ранних стадиях заболевания, но затем снижается до нормальных величин, даже если кома нарастает.

СМЖ

а) Количество клеток и белок — в пределах нормы.

б) При развитии комы и отека мозга ВЧД увеличивается.

3) У детей до 5 лет часто развивается гипогликемия.

Кислотно-щелочное равновесие

а) Часто возникает респираторный алкалоз.

б) В тяжелых случаях развивается метаболический ацидоз с повышенными анионным интервалом и уровнем лактата.

5) Мышечные ферменты. Активность КФК возрастает, преимущественно за счет мышечного (MM) и сердечного (MB) изоферментов. Увеличивается и активность альдолазы.