Болезни почек 4 страница

Большие сложности возникают при дифференциации первично- и вторично- сморщенной почки. Следует ориентироваться на анамнез: при первично- сморщенной почке имеются данные о длительно существующей ар­териальной гипертонии без четких указаний на патологию почек, суточная протеинурия небольшая, изменения мочевого осадка также несущественны. Отмечается значительная выраженность изменений органов-мишеней — сердца (выраженная гипертрофия левого желудка) и глазного дна. Трудности возникают в случаях развития ХПН при амилоидно-смор-щенной почке. При вторичном амилоидозе имеются указания на основное заболевание, приведшее к поражению почек (туберкулез, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), а также длительное существование нефротиче-ского синдрома. Сложнее случаи первичного (семейного) амилоидоза, когда врач, не зная предшествующего анамнеза, наблюдает больного в период развития у него ХПН. Следует иметь в виду, что ХПН у таких больных развивается в возрасте 15—20 лет.

Формулировка развернутого клинического диагноза при ХПН аналогична таковой при ХГН, амилоидозе: 1) заболевание, приведшее к возникновению ХПН (название, клиническая форма, морфологический вариант); 2) характер течения и фаза процесса (обострение, ремиссия); 3) стадия ХПН; 4) основные синдромы ХПН при их достаточной выраженности.

Лечение. Основная задача заключается в поддержании гомеостаза и за­медлении прогрессирования поражения почек, улучшении самочувствия больного.

Лечение ХПН включает несколько направлений:

• предупреждение и устранение причин, вызывающих ухудшение функции почек, у больных с медленно прогрессирующей почечной недос­таточностью;

• воздействие на основные клинические проявления ХПН — водно- электролитные нарушения (гипергидратация, гиперкалиемия), метаболиче­ский ацидоз, АГ, анемию, остеодистрофию;

• при снижении СКФ менее 10 мл/мин — применение активных ме­тодов (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки).

Неожиданное быстрое снижение СКФ у больных ХПН (как и у почеч ных больных с сохранной функцией почек) может быть вызвано различными причинами:

1) снижением объема циркулирующей крови (ОЦК) вследствие чрез­мерного ограничения натрия в пище или неправильного использован диуретиков;

2) внезапным развитием тяжелой АГ; нПВП

3) применением нефротоксических лекарств (аминогликозиды, НП*> циклоспорин, рентгеноконтрастные вещества).

Адекватный прием жидкости определяют рядом факторов - выражен- ^{Л л}пеатининемии, величиной СКФ., _ч

«^ЛК Содержании креатинина более 4 мг% (354 мкмоль/л) но менее

^п£ П 326 мкмоль/л) или величине клубочковой фильтрации 40 мл/мин, ¹⁵ ииже 10 мл/мин, больной должен принимать такое количество жидко- ^ноН1пт5>ое обеспечивает суточный диурез 2-3 л. Такой диурез позволя-^ст еньшить реабсорбцию шлаков и способствует максимальному их выве-

^При клубочковой фильтрации менее 15 мл/мин (когда у больного обра-тся _не более 1 л мочи в день) прием жидкости корригируют с учетом иуреза: суточный прием жидкости равен количеству выделенной мочи за предыдущий день плюс 300—500 мл.

. Регуляция введения натрия и калия осуществляется в соответствии с данными клинического обследования больного. Прием хлорида натрия больным ХПН без отеков и АГ не следует ограничивать. Ограничивают прием хлорида натрия до 3—5 г/сут только больным ХГН при наличии отеков и выраженной гипертензии.

При умеренной гиперкалиемии (6—5 ммоль/л) необходимо сократить в пище продукты, содержащие калий; не следует назначать калийсберегающие мочегонные средства (спиронолактон или верошпирон); показано использо­вание ионообменных смол. При содержании в крови 6,5—7 ммоль/л калия внутривенно вводят 5 % раствор глюкозы (500 мл) с 8 ЕД инсулина. При вы­раженной гиперкалиемии (более 7 ммоль/л) показано введение тех же средств с 20—30 мл 10 % глюконата кальция или 200 мл 5 % гидрокарбоната натрия. Введение гидрокарбоната натрия особенно показано при метаболическом ацидозе и не рекомендуется в случаях, когда противопоказано введение хлорида натрия. Борьба с ацидозом позволяет снизить гиперкалиемию.

Для уменьшения образования и задержки конечных продуктов белкового обмена у больных с умеренным и стабильным снижением СКФ (25—55 мл/ми) рекомендуется умеренное ограничение белка (0,8—1 г/кг, т.е. 50—60 г/сут), при этом 40 г белка должно быть животного происхождения.

В случае дальнейшего прогрессирования ХПН или развития уремических симптомов необходимо перевести больного на малобелковую диету с ограничением белка до 0,8 г/кг/сут.

При величине СКФ 13—25 мл/мин суточное количество белка составляет 0,6 гДкгсут) (до 40 г/сут, при этом 30 г/сут белка должно иметь животное происхождение). Широко используют картофельную и картофель-но-яичную диету.

Если СКФ равна 10—13 мл/мин и менее, белок ограничивают до 0,3 г/кг (20 г/сут) с добавлением кетоаналогов незаменимых аминокислот (кетосте- Рил), причем весь белок должен быть полноценным. Высокая энергетическая Ценность пищи при этом обеспечивается за счет углеводов и жиров. Высокая калорийность пищи уменьшает распад собственного белка. Источником ка- ^л?№й может быть раствор глюкозы, применяемый внутрь или внутривенно (Ш\ мл 5 % раствора с 10 ЕД инсулина).

Существенно улучшает течение ХПН рациональное использование дие-ы в сочетании с сорбентами — веществами, связывающими и выводящи-и азотистые вещества. В качестве сорбентов применяют энтеродез, поли-фепан, угли «СКН», оксицеллюлозу, окисленный крахмал, карболен. Энте- Росорбенты, изготовленные на основе ионообменных смол, весьма эф­фективны. Однако сорбенты противопоказаны больным с желудочно- Шечными кровотечениями; при их приеме могут развиваться запоры, у ^еКоторых больных усиливаются тошнота и рвота.

• Гипотензивная терапия предотвращает прогрессирование ХПи АД следует поддерживать на уровне 130/80 мм рт. ст., причем при сод жании белка в моче более 1 г/сут необходим более низкий уровень АД ^р~ 125/75 мм рт. ст. Возможно назначение гипотензивных препаратов разн —" классов, однако лучшими нефропротективными свойствами обладают и¹^ гибиторы АПФ из-за их способности ингибировать внутрипочечные э<Ъ~ фекты ангиотензина II (снимают спазм выносящей артериолы клубочков внутриклубочковую гипертензию), а также его пролиферативные эффекта¹¹ Рекомендуются ретардные препараты, метаболизирующиеся в печени (пя' миприл, фозиноприл) в обычных дозах. Можно назначать блокаторы ре­цепторов к ангиотензину II (лозартан, валсартан). При противопоказаниях к ингибиторам АПФ применяют (3-адреноблокаторы (метопролол, небиво-лол, бетаксолол) в необходимых дозах. Оправдано применение и недигид- ропиридиновых блокаторов кальциевых каналов (пролонгированные формы верапамила).

• Для лечения анемии назначают рекомбинантный человеческий эри- тропоэтин (препараты, назначаемые в виде инъекций, — рекормон, эпрекс эпомакс). Препараты эритропоэтина противопоказаны при неконтролируемой артериальной гипертонии, а также при их непереносимости. Лечение эритропоэтином следует начинать после устранения дефицита железа. Анд- рогены (тестостерон пропионат, сустанон, тестэнат) применяют в больших дозах в виде внутримышечных инъекций. Андрогены активируют синтез эритропоэтина.

• При почечной (уремической) остеодистрофии применяют препараты, связывающие фосфор в кишечнике — в первую очередь препараты кальция (карбонат или ацетат кальция), а также ограничивают прием продуктов, богатых фосфором.

• Борьба с инфекционными осложнениями является важной задачей. У больных с ХПН в связи со значительным угнетением иммунитета часто возникают инфекционные осложнения (пневмонии, инфекции мочевых путей), приводящие к значительному снижению функции почек. Следует применять антибиотики, не оказывающие нефротоксического действия: пенициллин, оксациллин, метициллин, эритромицин в обычных дозах.

В терминальной стадии ХПН необходимо проведение хронического ге­модиализа — метода, с помощью которого осуществляется внепочечное очищение крови. Метод основан на диффузии через полупроницаемую мембрану веществ, задерживающихся в крови при уремии. Сеансы гемо­диализа продолжительностью 5 ч проводят обычно 3 раза в неделю.

Показания к проведению гемодиализа: 1) величина клубочковой фильт­рации менее 10 мл/мин; 2) стабильное снижение суточного диуреза ниже 700 мл; 3) повышение содержания креатинина крови более 700 мкмоль/л, 4) увеличение содержания калия в сыворотке крови более 7 ммоль/л (^Н?Р" ма 3,4—5,3 ммоль/л); 5) симптомы начинающегося перикардита, эниеф ■ лопатии и нейропатии.

К другим методам лечения ХПН относятся трансплантация почек и ритонеальный гемодиализ.

Прогноз. На ранних стадиях ХПН больные трудоспособны, однако рушение функции почек приводит к инвалидности. Введение ^пр^огр^аМ**_ть го гемодиализа и трансплантации почки позволило несколько улучи прогноз. -и

Профилактика. С целью профилактики тщательно проводят лечени болеваний, способствующих развитию ХПН.

Контрольные вопросы и задачи

На вопросы 124—138 выберите один наиболее правильный ответ.

124 Острый диффузный гломерулонефрит чаще всего развивается вследствие Секции: А. Стафилококковой. Б. Вирусной. В. Стрептококковой. Г. Кишечной¹¹¹¹ пчки Д- Другими грамположительными бактериями.

125 В патогенезе гломерулонефрита принимают участие следующие факторы: Иммунное воспаление. Б. Отложение комплексов антиген — антитело на мем-Й не клубочка. В. Образование капиллярных микротромбов. Г. Ни один из пере-^лгпенных факторов. Д. Все перечисленные факторы.

126 При остром гломерулонефрите наиболее часто наблюдаются: А. Отеки, к Лейкоиитурия. В. Артериальная гипертония. Г. Протеинурия. Д. Боли в поясничной области.

127 Из перечисленных симптомов для хронического гломерулонефрита нефро­тического типа не характерны: А. Отеки. Б. Гематурия. В. Протеинурия. Г. Артери­альная гипертония. Д. Боли в пояснице.

128. Для обострения хронического гломерулонефрита гипертонического типа характерны все симптомы, кроме: А. Протеинурии. Б. Гематурии. В. Цилиндрурии. Г Отеков. Д. Артериальной гипертонии.

129. Геолог 26 лет, страдающий хроническим тонзиллитом, в экспедиции перенес ангину; спустя 2 нед отметил отеки век, слабость, снижение работоспособности. Появились одышка, отеки лица, поясницы. Через 3 мес после начала болезни отмечаются отеки лица, поясницы, гидроторакс. Глухие тоны сердца. АД 125/80 мм рт. ст. Анализ мочи: относительная плотность 1021, белок 9 г/л, эритроциты 15—20 в поле зрения, гиалиновые цилиндры 2—4 в препарате. Предполагаемый диагноз: А. Острый гломерулонефрит (гематурический вариант). Б. Острый гломерулонефрит с нефротическим компонентом. В. Сердечная недостаточность в результате развития диффузного миокардита. Г. Обострение хронического гломерулонефрита смешанного типа. Д. Амилоидоз почек.

130. Макрогематурия характерна для всех перечисленных заболеваний, кроме: А. Острого нефрита. Б. Инфаркта почки. В. Поликистоза почек. Г. Амилоидоза почек. Д. Почечной колики.

131. Проба Нечипоренко позволяет: А. Оценить величину клубочковой фильт­рации. Б. Уточнить величину относительной плотности мочи. В. Оценить степень гематурии и цилиндрурии. Г. Уточнить величину канальцевои реабсорбции. Д. Оп­ределить величину протеинурии.

132. Показателем, позволяющим предположить наличие нефротического син­дрома, является: А. Величина фильтрации. Б. Уровень креатинина крови. В. Вели­чина протеинурии. Г. Уровень холестерина сыворотки. Д. Величина канальцевои реабсорбции воды.

133. Для хронического латентного гломерулонефрита характерны все симптомы, кроме: А. Гематурии. Б. Отеков. В. Протеинурии. Г. Цилиндрурии. Д. Небольшой лейкоцитурии.

134. Из перечисленных заболеваний наиболее частой причиной вторичного амилоидоза является: А. Ревматизм. Б. Остеоартроз. В. Ревматоидный полиартрит.

■ Хронический панкреатит. Д. Подагра.

135. Наиболее ранними симптомами при развитии ХПН являются: А. Умень шение диуреза. Б. Диспепсические расстройства. В. Повышение АД. Г. Появление отеков Д. Развитие анемии.

к ^{л ш} Достоверным признаком ХПН является: А. Артериальная гиперто-п п Гиперкалиемия. В. Повышение уровня креатинина крови. Г. Олигурия. **• Протеинурия. _л '37. В диете больного с ХПН следует прежде всего уменьшить: А. Жиры Б. Ко-

п» ^{0 ЖИД10С}™_ в. Углеводы. Г. Белки. Д. Поваренную соль. Б к Показанием к гемодиализу являются: А. Инфекционные осложнения. _Пе Раженные отеки. В. Стабильная артериальная гипертония. Г. Повышение со-сш^{алия к}Р^еатинина в плазме крови более 106 мкмоль/л. Д. Профессирукяцее "ижение зрения.

Г л ава V Болезни системы крови

Содержание

Гемобластозы....................................................................... 422

Острый лейкоз.................................................................. 422

Хронические лейкозы....................................................... 433

Хронический миелолейкоз............................................... 434

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь

Вакеза)......................................................................... 439

Хронический лимфолейкоз......................................... 445

Множественная миелома.................................................. 450

Анемии................................................................................. 458

Железодефицитная анемия.............................................. 458

Сидероахрестическая анемия........................................... 464

В^-дефицитная анемия..................................................... 465

Гемолитические анемии................................................... 470

Наследственный микросфероцитоз (болезнь

Минковского—Шоффара)........................................... 471

Талассемия........................................................................ 473

Аутоиммунная гемолитическая анемия.... 474

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия... 477

Гипопластическая (апластическая) анемия... 479

Геморрагические диатезы.................................................... 482

Тромбоцитопенические пурпуры................................... 486

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 487

Гемофилии....................................................................... 489

Ангиопатии (вазопатии).................................................. 491

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

крови................................................................................ 493

Контрольные вопросы и задачи.............................. 496

Гемобластозы Острый лейкоз

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ (ОЛ) — опухолевое заболевание кроветворной о темы, при котором субстрат опухоли составляют бластные клетки. Опу? левая трансформация осуществляется на самых ранних этапах диффере

_йоования стволовой кроветворной клетки, и дальнейшего ее созревания ¹ происходит. Термин «острый лейкоз» отражает не временной фактор длительность течения болезни), а морфологические и цитохимические собенности опухолевых клеток.

Qjl — одно из наиболее тяжелых заболеваний из группы гемобластозов, _ни занимают основное место в структуре заболеваемости этими процесса-⁰,, составляя приблизительно у₃ от их общего числа. Встречаются OJI у \т любого возраста, при этом отмечается два пика заболеваемости: в воз-¹ _те 3— 4 и 60—69 лет (мужчины болеют чаще, чем женщины). В прошлом?яо середины 60-х годов XX в.) OJI в течение нескольких месяцев приводил к смерти больных (на этом основании ранее был предложен термин «острый лейкоз»), В настоящее время достигнуты значительные успехи в его лечении: в большинстве случаев (20—40 %) удается достигнуть полной ремиссии, которая может длиться более 5 лет у 10—20 % больных острыми нелимф'областными лейкозами и у 50 % больных острыми лимфобластны-ми лейкозами. В успехе лечения ОЛ исключительно большое значение имеет фактор времени: чем раньше будет диагностировано заболевание и чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов на его успех.

Этиология. Причины заболевания неизвестны. Тем не менее признается существование ряда факторов, способствующих развитию ОЛ: 1) хромо­сомные аномалии; 2) облучение; 3) токсические влияния вследствие за­грязнения внешней среды, лекарственной терапии; 4) предшествующие за­болевания системы кроветворения (рефрактерные формы анемий, паро- ксизмальная ночная гемоглобинурия, так называемые миелодисплазии).

Эпидемиологические исследования показывают, что в семьях больных ОЛ риск заболеваемости повышается почти в 3—4 раза. На значение ге­нетических факторов в развитии ОЛ указывает и увеличение заболеваемости при некоторых генетических нарушениях и аномалиях развития (болезнь Дауна, некоторые виды анемий и др.). Предполагается, что роль генетических факторов ограничивается формированием предрасположенности к развитию ОЛ, которая затем реализуется при воздействии различных факторов (лучевых, химических, экзо- и эндотоксических воздействий).

Патогенез. Как уже говорилось, в основе болезни лежит пролиферация опухолевых бластных клеток в костном мозге, которые затем метастазиру-ют в различные органы (селезенка, печень, головной мозг и пр.). OJI со­провождается угнетением нормального ростка кроветворения, что связано с несколькими факторами: 1) «повреждение» кроветворного окружения вокруг опухоли; 2) «вытеснение» нормального ростка гемопоэза; 3) выработка властными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кро­ветворных клеток (схема 20).

Классификация. Опухолевая трансформация при ОЛ происходит на ста­диях дифференцировки родоначальных кроветворных клеток. В связи с этим ОЛ в первую очередь разделяют на острые лимфобластные (ОЛЛ), т.е. относящиеся к клеткам — предшественницам лимфопоэза, и острые нелим- Фобластные (ОНЛЛ) или, как их называют, острые миелоидные лейкозы (иМЛ), относящиеся к клеткам-предшественницам миелопоэза. Они со­ставляют основную массу ОЛ у взрослых. Каждая из этих двух больших JPynn ОЛ неоднородна, в них выделяют различные формы на основании Чйтогенетических, иммунологических и морфологических характеристик.

К группам ОМЛ относится 10 % ОЛ, возникших из клеток-предшест-енниц эритроидного и мегакариоцитарного рядов. Поэтому правильнее их «азывать ОНЛЛ.

Схема 20. ПАТОГЕНЕЗ ЛЕЙКОЗА ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

На основе иммунофенотипической характеристики выделяют следующие варианты острого миелоидного лейкоза:

• острый малодифференцированный лейкоз;

• острый миелобластный лейкоз без созревания;

• острый миелобластный лейкоз с созреванием;

• острый промиелобластный лейкоз;

• острый миеломонобластный лейкоз;

• острый монобластный лейкоз;

• острый эритромиелоз;

• острый мегакариобластный лейкоз.

На основе иммунологической и цитогенетической характеристики вы­деляют следующие варианты острого лимфобластного лейкоза:

• пре-пре-острый лимфобластный лейкоз;

• пре-В-острый лимфобластный лейкоз;

• В-острый лимфобластный лейкоз;

• Т-острый лимфобластный лейкоз.

В течении острого лейкоза выделяют несколько стадий. I. Начальная оценивается чаще всего ретроспективно. II. Развернутая —с четкими клиническими и гематологичес ми проявлениями болезни, в ней в свою очередь различают: 1) пер У «атаку»; 2) ремиссию (полную или неполную); 3) рецидив болезни; V^е рой рецидив и т.д.

III. Терминальная — отсутствие эффекта от цитостатической пии, выраженное угнетение нормального кроветворения, язвенно-нек-^Лийческие процессы.

Выделение стадий OJI необходимо прежде всего в практическом отно-ении, так как в различных стадиях проводится различное лечение (могц- цитостатическая терапия — в развернутой стадии в период первой таки» или рецидива, поддерживающая — в период ремиссии).' Клиническая картина. Проявления OJI могут быть весьма многообразный, в связи с чем их можно представить в виде «больших» синдромов. I. Гиперпластический синдром (называемый также синдромом йкемической пролиферации), обусловленный опухолевым ростом как в костном мозге, так и вне его (метастазирование):

1) увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов (периферические, в средостении, брюшной полости), миндалин; 2) поражения кожи (кожные лейкозные инфильтраты — неспецифическая гемодермия, или лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз или нейролейкемия), почек, миокарда, легких.

И. Анемический синдром.

Ш. Геморрагический синдром — от мелкоточечных и мелкопятнистых единичных или редких высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений (носовые, маточные, почечные, желудочно-кишечные и пр.).

IV. Интоксикационный синдром — снижение массы тела, лихорадка, потливость, выраженная слабость.

На I этапе диагностического поиска можно отметить ряд вариантов начала заболевания и дальнейшего его течения. Примерно в половине случаев (преимущественно у лиц молодого возраста) отмечается острое начало заболевания. Обычно это активные, энергичные люди, не привыкшие уделять внимание своему самочувствию и обращающиеся к врачу лишь в крайних случаях. Острое начало болезни протекает под видом ангины, гриппа, острого респираторного заболевания. У некоторых больных, помимо выраженной интоксикации и лихорадки, развивается тяжелый приступ болей в животе, сопровождающийся диспепсическими расстройствами. Таких больных нередко направляют в инфекционное отделение с подозрением на заболевания тифо-паратифозной группы.

У 10 % больных заболевание начинается профузными кровотечениями (носовые, маточные, желудочно-кишечные); некоторые больные впервые обращаются по поводу гиперпластического гингивита и язвенного стоматита. Примерно в 20 % случаев начальная стадия OJI проходит мимо внимания врача и самого больного, что обусловлено неспецифическими симптомами, выраженными в весьма незначительной степени. Тем не менее при Ретроспективной оценке развития болезни удается установить, что еще до Обращения к врачу у больного отмечались нарастающая слабость, повы­шенная утомляемость, боли в костях, мышцах и суставах, незначительное Увеличение лимфатических узлов или единичные кровоизлияния в кожу, а которые больные не обращали внимания, объясняя их мелкими травма-и, и лишь при нарастании числа «синяков» обращались к врачу. Боли в остях и суставах иногда носят упорный характер, и больные могут нахо-^ться под наблюдением врача с диагнозом остеоартроз, ревматоидный Ртрит (к сожалению, анализ крови таким больным своевременно не про-

Наконец, у 52 % больных явных изменений общего состояния не на- тупает, а заболевание обнаруживается при случайном исследовании крови

^нап^име^^пззи^испрнсерном обследовании, оформлении санаторно-

Более реальная возможность диагностики OJI возникает в развернут стадии заболевания. Однако и в это время клиническая картина весьма ^л риабельна, так как те или иные синдромы выражены в разной степей^л Синдром опухолевой интоксикации становится значительно выражение' и проявляется повышением температуры тела, резкой слабостью, потлива! стью, прогрессирующим снижением массы тела.

Гиперпластический синдром проявляется увеличением лимфатически узлов и селезенки, обнаруживаемым самим больным. При метастатических поражениях жалобы весьма разнообразны: сильная головная боль, кашель одышка, упорный «радикулит», боли в животе, рвота, понос, парестезии' кожный зуд; они часто «уводят» мысль врача от OJI и дают возможность предполагать самостоятельные заболевания различных органов.

При нарастании анемического синдрома признаки гипоксически-цир- куляторного синдрома начинают преобладать в клинической картине и дают основание предполагать любую форму анемии.

Точно так же проявления геморрагического синдрома могут быть весьма существенными (обширные геморрагии, кровотечения).

Некоторые больные могут сообщить, что ранее им уже ставили диагноз OJI, по поводу которого проводили цитостатическую терапию. В таком случае ухудшение состояния достаточно связать с ранее выявленным забо­леванием.

Таким образом, на I этапе диагностического поиска может быть доста­точно данных для углубленного обследования больного (и обязательного проведения исследования крови).

На II этапе диагностического поиска в развернутой стадии болезни можно обнаружить клинические проявления указанных ранее синдромов.

Гиперпластический синдром проявляется: 1) увеличением лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, плотноватой консистенции, безболезненных (характерно для ОЛЛ); 2) нерезко выраженным увеличением селезенки (плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3—6 см); 3) увеличением печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2—4 см ниже реберного края. Эти физикальные данные могут наблюдаться и при других заболеваниях системы крови.

У больных ОЛ иногда обнаруживаются плотноватые инфильтраты на коже розоватого или светло-коричневого цвета, обычно множественные (лейкемиды). При поражении легких наблюдаются симптомы бронхиальной обструкции (ослабление дыхания, удлинение выдоха, сухие хрипы), очаговые инфильтративные изменения (притупление перкуторного звука, ослабление дыхания или жесткое дыхание, сухие и влажные хрипы)_: Однако отличить специфический лейкозный пневмонит от бактериальной пневмонии, нередко осложняющей ОЛ, трудно. При поражении миокарда выявляют небольшое расширение границ сердца, тахикардию, глухие тон сердца, в тяжелых случаях — признаки сердечной недостаточности.

Поражение пищеварительного тракта может проявляться болезненн стью при пальпации в эпигастрии.

При поражении ЦНС (нейролейкоз) обнаруживают ригидность зат лочных мышц, симптом Кернига, нарушение функции черепных нерв снижение мышечного тонуса и другие симптомы. _а.

Эти явления дают основание подозревать не ОЛ, а самостоятельное болевание того или иного органа.

Анемический синдром проявляется бледностью кожных покровов, та- аодией, систолическим шумом во всех точках, снижением АД. Для ге- ^хоорагического синдрома характерны кожные геморрагии петехиально- Зистого характера.

Стедует иметь в виду, что указанные многообразные клинические прошения могут отсутствовать, и физикальное исследование в этих случаях ^ЯБ дает никакой информации. Поэтому предположение об OJI на II этапе ^т _и не возникнуть. Решающим для диагноза OJI является III этап. ^и° Задачами III этапа диагностического поиска являются установление ди-ноза OJI и определение его формы, а также выявление органных поражений и осложнений.

Этот этап диагностики относительно прост: для подтверждения опухо­левой трансформации костномозгового кроветворения необходимо провести исследование периферической крови и костного мозга. При OJI клиническая симптоматика становится вполне определенной, когда «плацдарм» кроветворения существенно заменен властными клетками. В развернутой стадии болезни общая масса опухоли составляет 10¹² клеток на 1 м² площади тела.

При исследовании крови число лейкоцитов может колебаться от низких цифр до высоких — гиперлейкоцитоз (в настоящее время благодаря со­временной диагностике установлено, что оно составляет 20—50 1 0⁹/л, весьма часто — в 50 % случаев), может наблюдаться лейкопения. Основным признаком OJI является наличие в крови опухолевых бластных клеток (бластемия). Эти клетки обнаруживаются в мазках крови в количестве от 5— 10 до 80—90 %. Характерно так называемое лейкемическое зияние — очень малое количество зрелых гранулоцитов — сегментоядерных и практически полное отсутствие палочкоядерных, юных, метамиелоцитов. При алейкемической фазе болезни бласты в периферической крови единичные или же вообще отсутствуют. В этих случаях диагноз ставят по результатам исследования пунктата костного мозга, при котором обнаруживается значительное повышение содержания бластных клеток (увеличение в стернальном пунктате бластных клеток более 30 % полностью подтверждает диагноз OJT).

Существует правило: необходимо в течение всей жизни больного OJI хранить пунктаты костного мозга и мазки периферической крови, так как под влиянием проводимой цитостатической терапии картина крови и костного мозга становится нетипичной для OJI (в препаратах появляются так называемые терапевтические бласты с более грубым ядром и их практически нельзя отличить от лимфоцитов). При повторных обращениях больного в другие лечебные учреждения диагноз OJI может быть подтвержден лишь при изучении первичных препаратов.

Другие гематологические показатели не имеют самостоятельного диаг­ностического значения, хотя анемию и тромбоцитопению, сопутствующие ^ИЛ, нередко можно рассматривать как косвенные критерии диагноза ОЛ, особенно если анемия и тромбоцитопения сочетаются с лихорадкой неясного генеза и спленомегалией.

Анемия (обычно нормохромного и макроцитарного типа) усиливается о мере прогрессирования заболевания и рассматривается как проявление Угнетения нормального кроветворения. То же происхождение имеет и Ромбоцитопения. В некоторых случаях анемия и тромбоцитопения имеют Утоиммунное происхождение, что сопровождается умеренной желтушно- тью, ретикулоцитозом, повышенным содержанием непрямого билирубина ^кРови, положительной пробой Кумбса.