Пароксизмальная тахикардия 7 страница

Клиническая картина. Характерно чрезвычайное разнообразие симпто- ов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ста-^ят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жа-°о (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интен-^ивный систолический шум). В типичных случаях клиническую картину составляют: 1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимуществ венно левого); 2) признаки недостаточной диастолической функции жеду- дочков; 3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не» всех больных); 4) нарушения ритма сердца.

Следует учитывать определенную стадийность течения ГКМП (класси­фикация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов — NYHA):

I стадия — градиент давления в выходном тракте левого желудоч, ка не превышает 25 мм рт. ст., жалобы обычно отсутствуют.

II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., отмечаются жалобы при физической нагрузке.

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., жалобы на одыщ-ку, сердцебиения, стенокардию, обморочные состояния.

IV стадия — градиент давления > 80 мм рт. ст.; при стабильности высокого градиента возникают и нарастают гемодинамические, цереброва- скулярные и аритмические расстройства.

В связи со сказанным информация, получаемая на различных этапах диагностического поиска, может быть весьма различной.

Так, на I этапе диагностического поиска может не быть никаких жалоб. При выраженных расстройствах сердечной гемодинамики больные предъ­являют следующие жалобы:

1) на боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при фи­зической нагрузке и исчезающие в покое; реже боли возникают в покое. Причина болей — диспропорция между увеличенной потребностью гипер­трофированного миокарда в кровоснабжении и сниженным кровотоком в субэндокардиальных слоях миокарда вследствие плохого диастолического расслабления желудочков;

2) на одышку при физической нагрузке, обычно умеренно выраженную, но иногда и тяжелую;

3) головокружение, головные боли, наклонность к обморочным состоя­ниям — следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксиз­мов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводя­щих к временному нарушению церебрального кровообращения (пароксизмы мерцания предсердий, эктопические тахикардии).

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диасто­лической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого же­лудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, ко­лющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, голово­кружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, пе­ренесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

На II этапе диагностического поиска наиболее существенным является обнаружение систолического пгума, измененного пульса и смешенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживаются следующие особенности: 1) максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца; 2) систолический пгум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; 3) II тон всегда сохранен; 4) шум не проводится на сосуды шей-

Пульс примерно у '/₃ больных высокий, скорый, что объясняется отсут- _тВием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале сие-⁰ _лы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевремен­ному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной» характер: вначале ₀Й пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от Левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

На Ш этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют данные эхокардиографш:

1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез;

2) систолическое движение передней створки митрального клапана, на­правленное вперед;

3) соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелу­дочковой перегородкой в диастолу;

4) малый размер полости левого желудочка.

К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут по­являться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой пе­регородки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V_{5 6}), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перенесенный инфаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубца Р в отведении V, с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазой.

Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие же­лудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти на­рушения ритма сердца хорошо документируются. Наджелудочковые аритмии выявляют у 25—50 % больных, у 25 % — обнаруживают желудочковую тахикардию.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни выяв­ляют увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение вос­ходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой Давления в левом желудочке.

На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увели­чены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сраще­нием створок клапана (приобретенный порок), а также слышен систоличе­ский шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с до­полнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек — аорта», равном 30 мм Р^т- ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей от­тока на каротндной сфигмограмме определяется только одна пологая вер шина. ^р~

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердц_а контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными' так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих методов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиомиопатии: градиент давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт. ст., повы­шение конечного диастолического давления в полости левого желудочка д₀ 18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается после введения (3-адренобло- каторов.

При контрастной ангиографии виден участок сужения путей оттока ле­вого желудочка, коронарные артерии не изменены.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого же­лудочка.

Поскольку у 15—25 % больных наблюдается коронарный атеросклероз то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика. Диагноз основывается на обнаружении характерного со­четания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельствующих о синдромно сходной патологии.

Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последо­вательно обнаруживаемые следующие симптомы: 1) систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном; сохранение I—II тона на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом; 2) изменения каротидной сфигмограммы; 4) увеличение левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования; 5) типичные признаки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.

В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых от­делов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обуслов­лены тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноз устья аорты (клапанного), недостаточность митрального клапана, ИБС, гипертоническая болезнь.

Лечение. В задачи лекарственной терапии входят:

• обеспечение симптоматического улучшения и продления жизни па­циентам путем воздействия на основные нарушения гемодинамики;

• лечение возможной стенокардии, тромбоэмболических и неврологи­ческих осложнений;

• уменьшение выраженности гипертрофии миокарда;

• профилактика и лечение аритмий, сердечной недостаточности, предотвращение внезапной смерти.

Вопрос о целесообразности лечения всех пациентов остается дискусси­онным.

Больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженных проявлений гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ и ЭхоК1;> жизнеопасных аритмий показано диспансерное наблюдение с систематиче­ским проведением ЭКГ и ЭхоКГ. Рекомендуется избегать значительной физической активности.

Длительное (годами) лечение (даже при отсутствии жалоб) следует про- одить пациентам молодого возраста с отягощенным семейным анамнезом

^в случаях выраженной гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой

*_ерегородки (толщина ее свыше 35 мм) или высокого внутрижелудочково- го градиента.

Используют (3-адреноблокаторы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, потребность его в кислороде и градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке), удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, возможно, играет роль патологическая реакция ад- ренергических рецепторов миокарда на катехол амины. Назначают пропра­нолол в дозе 40—200 мг/сут, метопролол в дозе 100—200 мг/сут. Эффектив­ны также антагонисты кальция — верапамил в дозе 120—360 мг/сут. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонистам кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отражает увеличение плотности кальциевых каналов, по которым ионы кальция проникают в миокард.

Бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внутрисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эф­фект.

При значительно выраженных симптомах, помимо (3-адреноблокато-ров или верапамила, назначают диуретики (гидрохлортиазид в дозе 25— 50 мг/сут).

При нарушениях желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600— 800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200—400 мг/сут (под контролем холтеровского мониторирования).

Больным с обструктивной ГКМП, ограниченной гипертрофией и не­большим диастолическим наполнением левого желудочка также следует назначать р-адреноблокаторы.

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные пре­параты (салуретики — фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (ве- рошпирон, альдактон) в необходимых дозах.

При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, симпатомиметиков.

Прогноз. Годовая летальность составляет 3—8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые — внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной ат- риовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение ^ег<^л наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.

Профилактика. Мероприятия первичной профилактики неизвестны.