Пролиферативные синдромы при гемобластозах

Гемобластозы – это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием патологически измененных клеток крови. Гемобластозы делятся на две большие группы:

1. Лейкозы:

Ø острый лейкоз (недифференцируемый, миелобластный, лимфобластный и др.). Самым распространенным острым лейкозом у взрослых является острый миелолейкоз.

Ø хронический (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). Самым распространенным хроническим лейкозом является хронический лимфолейкоз.

2. Гематосаркомы (ретикулосаркома, лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.)

При лейкозах патологические изменения изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы, что называется лейкемоидной инфильтрацией.

Для лейкозов характерны следующие признаки:

1. Наблюдается патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного и др.).

2. При острых лейкозах: а)почти полностью отсутствует дифференцировка бластных клеток пораженного ростка кроветворения (анаплазия); б) в периферической крови преобладают бластные формы (лейкемия); в) зрелые клетки представлены в небольшом количестве; г) полностью отсутствуют переходные формы созревания (этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом или hiatus leucemicus).

3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферецировки клеток. Бластные клетки способны дифференцироваться до промежуточных форм, но с неполной дифференцировкой. В периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения, т.е. отсутствует лейкемический провал. Данный признак является основным в дифференциальной диагностике острого лейкоза от хронического.

4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения подавляются (чаще подавляются эритроцитарный и тромбоцитарный). Развивается анемия и тромбоцитопения.

5. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения – лейкимоидные инфильтраты.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах:

- со значительным увеличением патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма);

- с умеренным увеличением патологических клеток (сублейкемическая форма);

- без значительного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве лейкоцитов в крови (алейкемическая форма).