 |
Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | |
Международная классификация врожденных пороков развития
|
|
По частоте:
распространенные (1: 1000 и более новорожденных).
умеренно частые (0.1-0.99 на 1000 новорожденных).
очень редкие (меньше 0.01 на 1000 новорожденных) По тяжести:
летальные (смерть до репродуктивного периода) - 0.6%.
средней тяжести (не угрожает жизни, но требует оперативного вмешательства)-1.9-2,5%.
- малые аномалии развития или информативные морфологические варианты-3,5%.
По проявлению:
изолированные (одиночные).
системные.
- множественные (синдром, ассоциация, случайные комбинация). По этиологии:
моногенные - 6%.
хромосомные - 5%.
- внешнесредовые (тератогены. материнские факторы) - 6%.
- мультифакториальные - 63%. неустановленные причины - 20%.
Дисморфологическая классификация:
Мальформация (таИогтаиоп) - морфологический дефект органа, части органа или большого участка тела в результате внутреннего нарушения процесса развития (генетически детерминированный процесс).
Дизрупция (Швгарйоп) - морфологический дефект органа, части органа или большого участка тела в результате внешнего препятствия или какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития (тератогенные факторы и нарушение имплантации).
Деформация (йеГогтаиоп) - нарушение формы, вида или положения часта тела, обусловленное механическими воздействиями.
Дисплазия (<1у5р1а51а) - нарушенная организация клеток в ткани (тканях) и ее морфологический результат (процесс и следствие дисгистогенеза).
В зависимости от времени и объекта воздействия вредных факторов ВПР делятся на четыре типа:
гаметопатии - связаны с возникновением %гутаций в половых клетках родителей (генные, хромосомные синдромы);
бластопатии - поражение бластоцисты (зародыш первых 15 дней после оплодотворения, следствие бластопатии - двойниковые пороки, циклопия. сиреноме-лия).
гнбриопатии - возникают в период от 16 дня до конца 8 недели беременности (в этот период происходит активный органогенез и гистогенез, большинство пороков образуется в этот период):
фетопатии - повреждение плода в период от 9 недели до окончания беременности (крипторхизм. тазовая почка, метаболические фетопатии).
Для объяснения этиологических и патогенетических связей между разными типами аномалий развития были предложены следующие понятия, следствие, синдром, ассоциация.
Следствие - это тип множественных аномалий, возникших в результате одной известной или предполагаемой аномалии, либо в результате действия механического фактора. Например, спорадический аномалад Пьера-Робена. при котором первичным пороком является микрогения, а его следствием будут уменьшение ротовой полости, глоссоптоз. расщелина неба.
Синдром - устойчивое сочетание двух и более пороков развития, выявляемых в разных системах организма
Ассоциация - это неслучайное сочетание нескольких аномалий развития у двух или более индивидов, неизвестное как синдром или следствие. К наиболее распространенным и часто встречающимся в практике врача любой специальности относятся следующие ВПР (БАР):
агенезия - полное врожденное отсутствие органа:
аплазия - врожденное отсутствие органа с сохранением его сосудистой ножки:
атрешя и стеною - соответственно полное отсутствие или сужение канала (отверстия):
врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы (отношение абсолютной массы органа к абсолютной массе тела плода или ребенка, выраженное в процентах) или размеров орггана. превышающее отклонение от средних показателей в две сигмы (средняя ошибка) для данного возраста; простая - без нарушения структуры и диспластическая - с нарушением структуры;
- врожденная гипотрофия - уменьшение массы тела плода или новорожденного:
врожденная гипертрофия (гиперплазия) - увеличение относительной массы (размеров) органа за счет увеличения объема (гипертрофия) или количества (гиперплазия) клеток;
- гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов тканей, например, клетки плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля;
гетеротопия - наличие клеток, тканей или участка органа в другом органе или в тех зонах органа, где в норме их не должно быть;
- эктопия - смещение органа в нетипичное для него место;
дизрафия или арафия - незаращение эмбриональной щели (расщелина губы или неба, позвоночника);
дисхрония - нарушение темпов развития (ускоренное или замедленное);
макросами» (гигантизм) - увеличение длины тела;
неразделение (слияние) - может быть органа или монозиготных близнецов (краниопаги. торокопаги. сросшиеся черепами или грудными клетками близнецы);
- персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду онтогенеза, например, незаращение баталлова протока или овального окна у ребенка в возрасте старше трех месяцев: нарушение лобуляции - дополнительная доля легкого, печени: инверсия - зеркальное расположение органов;
- удвоение органов}
образование водянок - гидроцефалия. гидронефроз
Дата публикования: 2014-11-03; Прочитано: 421 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!
