Загальна нозологія 33 страница

2) участь печінки в процесах травлення (емульгування, перетравлювання і всмоктування жирів).

Порушення екскреторної функції печінки можуть виявляти себе такими синдромами: жовтяниця, холемічний синдром, ахолічний синдром.

31.23. Як у нормі відбувається обмін жовчних пігментів?.

Основний жовчний пігмент - білірубін — являє собою кінцевий продукт обміну гема. Головним джерелом білірубіну крові є гемоглобін еритроцитів.

Утворення білірубіну з гема відбувається в клітинах системи мононуклеарних фагоцитів (макрофагах селезінки, червоного кісткового мозку, клітинах Купфера в печінці), де фагоцитовані еритроцити зазнають гемолізу. Білірубін, що утворився,

нерозчинний у воді, тому його транспорт у печінку здійснюється у зв'язаному з білками вигляді. Такий білірубін одержав назву непрямого, оскільки дає реакцію з діа-зореактивом Ерліха тільки після попереднього осадження білків. Непрямий білірубін з крові надходить у печінку, де відбуваються три процеси, важливі з погляду обміну жовчних пігментів:

1) захоплення гепатоцитами зв 'язаного з білками (непрямого) білірубіну. Його забезпечують специфічні білкові рецептори плазматичної мембрани печінкових клітин;

2) кон'югація білірубіну з глюкуроновою кислотою, внаслідок чого утворюються глюкуроніди білірубіну (прямий білірубін);

3) екскреція прямого білірубіну у складі жовчі.

Усі зазначені процеси (захоплення, кон'югація і екскреція) вимагають витраті енергії АТФ.

Екскретований з жовчю білірубін у жовчному міхурі і тонкій кишці під дією ферментів мікрофлори перетворюється в уробіліноген. Основна кількість уробіліноге-ну в товстій кишці далі перетворюється в стеркобіліноген, що виводиться з калом і частково з сечею, всмоктуючись у кров у ділянці нижнього і середнього гемороїдальних сплетінь прямої кишки.

Друга, набагато менша частина уробіліногену бере участь у так званому печінково-кишковому кругообігу — всмоктується в тонкій кишці, потрапляє в печінку, частково зазнає окиснення, а частково знову надходить у жовчовивідні шляхи і у кишки.

31.24. Що таке жовтяниця? Які існують її види?

Жовтяниця (icterus) — це синдром, обумовлений збільшенням рівня білірубіну в крові, що виявляється жовтим забарвленням шкіри і слизових оболонок. Виділяють три види жовтяниці.

1. Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця. Виникає в результаті гемолізу еритроцитів і збільшеного утворення білірубіну в клітинах системи мононуклеарних фагоцитів.

2. Паренхіматозна (печінкова) жовтяниця. її розвиток пов'язаний з ураженням печінки.

3. Механічна (рбтураційна, або підпечінкова) жовтяниця. Виникає в результаті порушення відтоку жовчі по жовчовивідних шляхах.

31.25. Який механізм розвитку гемолітичної жовтяниці? Які зміни пігментного обміну характерні для цього виду жовтяниці?

Гемолітична жовтяниця розвивається внаслідок гемолізу еритроцитів (див. розд. 26.1). Посилений фагоцитоз еритроцитів або самого гемоглобіну, що вивільнився зі зруйнованих еритроцитів, спричиняється до утворення у фагоцитах великої кількості білірубіну, який, зв'язуючись з білками, надходить у кров, а потім і в печінку. Гепатоцити при цьому зазнають підвищеного навантаження, перетворюючи великі кількості непрямого білірубіну в прямий і екскретуючи останній у складі жовчі. У цьому пояснення високого вмісту стеркобіліногену в калі (гіперхолічний кал) і в сечі. У зв'язку з тим, що непрямий білірубін не фільтрується в нирках (бо зв'язаний з білками), його нема в сечі.

З урахуванням цього основними ознаками порушення пігментного обміну при гемолітичній жовтяниці є:

а) збільшення вмісту непрямого білірубіну в крові;

б) збільшення вмісту стеркобіліногену в калі (гіперхолічний кал);

в) збільшення вмісту стеркобіліногену в сечі;

г) поява в сечі уробіліногену (у зв'язку з тим, що печінка не в змозі окислити великі кількості цієї речовини, яка надходить із кишок).

31.26. Які існують різновиди паренхіматозної (печінкової) жовтяниці? Як змінюється обмін жовчних пігментів при кожному з них?

В основі розвитку паренхіматозної (печінкової) жовтяниці лежать ізольовані або комбіновані порушення захоплення, кон'югації і екскреції білірубіну клітинами печінки.

Виділяють такі різновиди паренхіматозної жовтяниці:

1. Печінково-клітинна жовтяниця. Характеризується порушеннями всіх трьох процесів, що відбуваються в гепатоцитах: захоплення, кон'югації і екскреції білірубіну. Виникає при ушкодженні гепатоцитів (наприклад, вірусний гепатит), при дефіциті АТФ. При цьому внаслідок загибелі печінкових клітин утворюються сполучення між жовчними і кровоносними капілярами. У результаті жовч потрапляє в кров (холемія), а разом з нею і прямий білірубін. У клітинах, які не загинули, але ушкоджені, порушується захоплювання непрямого білірубіну й екскреція жовчі. Вона починає виділятися не тільки в жовчні капіляри, але й у кров. При цьому зменшується надходження жовчі в кишки (гіпохолія).

У зв'язку із зазначеними порушеннями виникають такі зміни показників пігментного обміну:

а) збільшення вмісту в крові непрямого білірубіну (порушується його захоплювання гепатоцитами);

б) збільшення вмісту в крові прямого білірубіну (результат надходження жовчі У кров);

в) зменшення вмісту стеркобіліногену в калі (гіпохолічний кал);

г) поява в сечі білірубіну;

ґ) зменшення або повна відсутність стеркобіліногену в сечі. Крім того, у крові і сечі виявляють жовчні кислоти (холалемія і холалурія).

2. Печінкові жовтяниці з ізольованими порушеннями процесів, що забезпечують виведення білірубіну з організму. Вони можуть бути обумовлені: ^

а) порушеннями захоплення непрямого білірубіну (синдром Жільбера — спадково обумовлений дефіцит рецепторів до білок-білірубінового комплексу). Виявляється збільшенням вмісту непрямого білірубіну в крові і відсутністю стеркобіліногену в калі і сечі;

б) розладами кон 'югації білірубіну (фізіологічна жовтяниця новонароджених, синдром Кріглера—Найяра). Вони найчастіше пов'язані з набутим або спадковим дефіцитом ферменту глюкуронілтрансферази. Виявляються збільшенням вмісту непрямого білірубіну в крові і зменшенням вмісту стеркобіліногену в калі і сечі;

в) порушеннями екскреції білірубіну (синдром Дабіна-Джонсона, синдроїЛ Ротора). їх причиною є дефекти (найчастіше спадкові) систем транспорту білірубіну і жовчі з гепатоцитів у жовчні капіляри. Виявляють себе збільшенням вмісту прямого білірубіну в крові, появою в крові й сечі жовчних кислот, білірубінурією, зменшенням вмісту або повною відсутністю стерко-біліногену в калі і сечі.

31.27. Які причини і патогенез механічної жовтяниці? Дайте характеристику порушень пігментного обміну при цьому виді

жовтяниці.

Механічна (підпечінкова) жовтяниця розвивається в результаті механічної пе- І решкодй^відтоку жовчі. Це може бути:

1) здавлення жовчовивідних шляхів ззовні (пухлина головки підшлункової залози, дія рубця);

2) їх закупорка каменем, гельмінтами, густою жовчю.

Механічне перешкоджання відтоку жовчі призводить до застою й підвищення тиску жовчі, розширення й розриву жовчних капілярів і надходження жовчі в кров як прямо, так і через лімфатичні шляхи.

У зв'язку з цим виникають такі зміни показників обміну жовчних пігментів:

а) збільшується вміст у крові прямого білірубіну (гіпербілірубінемія);

б) у крові з'являються жовчні кислоти (холалемія);

в) збільшується вміст у крові холестеролу (гіперхолестеролемія). З'являються моди- j фіковані ліпопротеїди (ліпопротеїд X), що мають атерогенні властивості;

г) у сечі з'являється білірубін (білірубінурія), унаслідок чого вона набуває темного забарвлення ("колір пива"), крім того в ній виявляють жовчні кислоти (холалурія). Із сечі зникає стеркобіліноген;

ґ) у калі нема стеркобіліногену (безбарвний кал).

Зазначені зміни пігментного обміну зумовлюють розвиток двох важливих клінічних синдромів, характерних для механічної жовтяниці: холемічного і ахолічного.

31.28. Що таке холємічний синдром? У яких випадках він виникає? Чим виявляє себе?

Холємічний синдром (синдром холестазу) обумовлений надходженням компонентів жовчі (жовчних кислот, прямого білірубіну, холестеролу) у кров у зв'язку з порушенням формування і відтоку жовчі.

Він закономірно виникає при механічній жовтяниці, а також деяких формах печінкової жовтяниці (печінково-клітинній, печінковій жовтяниці, обумовленій порушеннями екскреції жовчі).

Походження основних проявів синдрому: 1. Поява в крові жовчних кислот - холалемія. Цим зумовлені такі порушення:

а) розлади діяльності центральної нервової системи, що виникають як наслідок загальнотоксичної дії жовчних кислот (загальна астенія, дратівливість, що змінюється депресією; сонливість удень і безсоння вночі; головні болі, стомлюваність);

б) артеріальна гіпотензія, брадикардія. їхній розвиток обумовлений підвищенням тонусу блукаючого нерва і прямою дією жовчних кислот на синусно-передсердний вузол та кровоносні судини;

в) свербіж шкіри, що виникає в результаті подразнення нервових закінчень жовчними кислотами;

г) множинні ушкодження і загибель клітин, обумовлені детергентною дією жовчних кислот. Цим, зокрема, пояснюють гемоліз еритроцитів, запалення і некрози в різних органах і тканинах (печінковий некроз, перитоніт, гострий панкреатит та ін.);

ґ) поява жовчних кислот у сечі (холалурія).

2. Надходження у кров білірубіну. Ця обставина викликає появу жовтого забарвлення шкіри і слизових оболонок, тобто власне жовтяницю.

3. Збільшення вмісту в крові холестеролу. Це з невідомих поки що причин зумовлює появу аномального ліпопротеїду X, що має атерогенну дію.

31.29. Що таке ахолічний синдром? Чим він виявляється?

Ахолічним називають синдром, обумовлений ненадходженням жовчі в кишки у зв'язку з порушеннями її формування і відтоку. Для цього синдрому характерні:

1. Розлади перетравлювання і всмоктування жирів. Обумовлені порушенням процесів емульгування жирів, зменшенням активності панкреатичної ліпази, що активується жовчю; порушенням утворення міцел, що всмоктуються в тонкій кишці. Наслідком зазначених змін є:

а) поява жиру в калі — стеаторея;

б) розлади всмоктування жиророзчинних вітамінів, у результаті чого розвиваються гіповітамінози А, Е, К;

в) зменшення надходження в організм ненасичених жирових кислот, необхідних для побудови фосфоліпІдів клітинних мембран.

2. Порушення рухової функції кишок — ослаблення перистальтики і зменшення тонусу кишок (закрепи).

3. Посилення процесів гниття і реакцій бродіння в кишках у результаті зменшення бактерицидної дії жовчі. Це призводить до збільшення навантаження на антитоксичні системи печінки.

4. Зміни з боку калу - знебарвлення, стеаторея.

31.30. Що таке дисхолія? Які її причини? Який механізм виникнення жовчних каменів?

Дисхолія — це порушення фізико-хімічних властивостей жовчі, внаслідок чого вона набуває літогенних властивостей, тобто здатності утворювати камені (конкременти) у жовчному міхурі й жовчних протоках. Результатом цього є розвиток жов-чноком 'яної хвороби.

Дисхолія і жовчні камені виникають унаслідок взаємодії багатьох чинників, серед яких: а) спадкова схильність;

б) нераціональне харчування;

в) порушення обміну речовин;

г) інфекційно-запальні процеси в жовчному міхурі і жовчних протоках; ґ) застій жовчі (холестаз).

Одним з основних механізмів виникнення літогенної жовчі є зниження холато-холестеролового і лецитин-холестеролового індексів (відношення жовчних кислот і лецитину до холестеролу жовчі). Це може бути зумовлено зменшенням печінково-кишкового кругообігу жовчних кислот при патології кишок і зміні їхньої мікрофлори, пригніченням синтезу жовчних кислот у печінці, прискоренням їх всмоктування слизовою оболонкою запаленого жовчного міхура, зменшенням вмісту лецитину і збільшенням синтезу холестеролу. При зменшенні концентрації жовчних кислот і лецитину, що забезпечують завислий стан холестеролу, останній випадає в осад і започатковує утворення холестеролових каменів.

Інфекція, застій жовчі також сприяють процесу утворення каменів, тому що супроводжуються зміною властивостей жовчі — зміщенням рН у кислий бік, зниженням розчинності солей, випаданням їх в осад, коагуляцією білків із клітин, що розпадаються. Крім холестеролових, утворюються пігментні (при гемолізі еритроцитів), вапняні і складні камені (наприклад, холестеролово-пігментно-вапняні). Камені обумовлюють порушення жовчовиділення і розвиток механічної жовтяниці.

31.31. Які причини, механізми розвитку і значення дискінезій жовчного міхура і жовчних проток?

Існує три варіанти порушень скоротливої функції жовчного міхура і жовчних проток (дискінезій).

1. Гіпертонічний (гіперкінетичний). Виявляється підвищенням тонусу гладких м'язів жовчного міхура і міхурової протоки, а також спазмом сфінктера Одді. Причиною його розвитку може бути підвищення тонусу блукаючого нерва або збільшення секреції холецистокінін-панкреозиміну.

2. Гіпотонічний (гіпокінетичний). Характеризується зменшенням тонусу жовчного міхура й міхурової протоки, сфінктер Одді постійно розслаблений. Виникає при зменшенні тонусу блукаючого нерва або при пригніченні утворення холецистокінін-панкреозиміну.

3. Змішаний варіант. Виявляє себе різноспрямованими змінами тонусу жовчного міхура й міхурової протоки, з одного боку, і сфінктера Одді —з другого. При цьому можливі два типи змін:

а) спазм сфінктера Одді і зменшення тонусу жовчного міхура і міхурової протоки;

б) розслаблення сфінктера Одді і підвищення тонусу жовчного міхура і міхурової протоки.

Порушення скоротливої функції жовчного міхура і жовчних проток спричиняється до розвитку больового синдрому, розладів жовчовиділення, а отже, і травлення.

31.32. Які функції печінки відносять до гемодинамічних? Чим виявляють себе розлади цих функцій?

Гемодинамічними називають функції печінки, які забезпечують її участь у здійсненні системного кровообігу. До них відносять:

а) колекторну функцію. Печінка збирає через систему ворітної вени кров з великого басейну- від органів черевної порожнини. Через печінку проходить 30-35 % хвилинного об'єму крові, що становить 1,5—1,8 л/хв;

б) депонування крові. У печінці може міститися до 700 мл крові, тимчасово виведеної з кровообігу. При необхідності (наприклад, після крововтрати) ця кров може бути мобілізована;

в) участь у підтриманні тонусу кровоносних судин через синтез білків, що є попередниками біологічно активних речовин — регуляторів артеріального тиску. Ідеться, зокрема, про синтез ангіотензиногену, з якого утворюється ангіотензин II.

Порушення гемодинамічних функцій печінки виявляють себе розвитком синдрому портальної гіпертензії.

31.33. Що таке синдром портальної гіпертензії? Які його причини? Чим він виявляється?

Синдром портальної гіпертензії розвивається в результаті порушення відтоку крові з органів черевної порожнини по судинах системи ворітної вени.

Залежно від того, де знаходиться перешкода відтоку крові, виділяють такі форми портальної гіпертензії:

1) підпечінкову — перешкода в стовбурі або великих гілках ворітної вени (емболи, здавлення пухлиною);

2) внутрішньопечінкову — перешкода в самій печінці (тривалий спазм гладком'язо-вих сфінктерів синусоїдів; здавлення дрібних печінкових вен вузлами регенеруючих гепатоцитів при ушкодженні печінки, її цирозі);

3) надпечінкову — перешкода локалізована у позаорганних відділах печінкових вен або в нижній порожнистій вені проксимальніше місця впадіння в неї печінкових вен. Сюди ж відносять портальну гіпертензію, що виникає при збільшенні тиску в системі нижньої порожнистої вени в умовах недостатності правого шлуночка серця.

Основні прояви синдрому портальної гіпертензії. 1. Здійснення колатерального кровообігу як результат розкриття портокавальних анастомозів. Це зумовлює розвиток таких ознак:

а) варикозне розширення вен стравоходу і кардіальної частини шлунку;

б) шлунково-кишкові кровотечі, причина яких ушкодження варикозно розширених вен;

в) розширення підшкірних вен передньої грудної і черевної стінки ("голова медузи");

г) скидання крові з ворітної вени в порожнисті в обхід печінки, що викликає інтоксикацію, а у важких випадках — розвиток екзогенної (портокавальної, або шунтової) печінкової коми.

2. Гепато-лієиальний синдром. Його важливими складовими є спленомегалія і пі перспленізм.

Спленомегалія — це збільшення розмірів селезінки. Вона виникає в результаті за-] стою крові.

Гіперспленізм — збільшення функціональної активності селезінки- виявляється посиленим руйнуванням формених елементів крові. Характеризується анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією. В основі цього явища лежить збільшення фаго-І цитарної активності макрофагів селезінки в умовах уповільнення циркуляції кровя

3. Асцит (див. запит. 31.34).

4. Гепато-ренальний синдром. Виявляє себе порушеннями фільтраційної здатності ниркових клубочків при збереженні функцій канальцевого епітелію. Причиною цього, цілком імовірно, є зменшення тканинного кровообігу у зв'язку зі зменшен-І ням об'єму циркулюючої крові і зміною тонусу кровоносних судин, що спостері-1 гається при розладах гемодинамічних функцій печінки.

З1.34. Які механізми розвитку асциту?

Асцитом називають значне скупчення вільної рідини (як правило, транссудату) у черевній порожнині.

Причинами асциту можуть бути:

а) портальна гіпертензія різного походження;

б) набряки при хронічній недостатності серця, захворюваннях нирок, аліментарнім дистрофії;

в) порушення відтоку лімфи грудною протокою (її поранення, здавлення);

г) ураження очеревини пухлинним або туберкульозним процесом (асцит-перитоніт).

Асцитична рідина за своїм характером буває звичайно серозною, значно рідше -геморагічною.

У патогенезі асциту мають значення такі механізми:

1) гідростатичний. Пов'язаний з підвищенням тиску крові в капілярах судин ворітної системи;

2) онкотичний. Обумовлений зменшенням білоксинтетичної функції печінки, внаслідок чого розвивається гіпопротеїнемія й падає онкотичний тиск крові;

3) затримка натрію в організмі. Пов'язана зі збільшенням вмісту альдостерону в крові. Це у свою чергу обумовлено активацією ренін-ангіотензинної системи (застій крові в судинах ворітної системи → зменшення венозного повернення -* падіння хвилинного об'єму серця → гіпоксія нирок → вивільнення реніну). Крімj того, у зв'язку з розладами метаболічних функцій печінки може порушуватися! інактивація альдостерону, що рівнозначно його гіперпродукції;

4) лімфогенниймеханізм. У зв'язку з порушенням лімфовідтоку відбувається перехід багатої білками лімфи в черевну порожнину. Це викликає підвищення онкотичного тиску рідини черевної порожнини з наступним виходом у неї води із кровонос-і них судин та інтерстиціального простору.

31.35. Які порушення в системі крові можуть розвиватися при ураженнях печінки?

При ураженнях печінки часто розвиваються зміни, що торкаються як фізико-хі-мічних властивостей, так і клітинного складу крові.

У результаті порушень білоксинтетичної функції печінки розвивається гіпопро-теїнемія, знижується онкотичний тиск крові (гіпоонкія), зменшується співвідношення альбумінів і глобулінів (альбуміно-глобуліновий коефіцієнт), що виявляється збільшенням JJIOE.

Зміни клітинного складу крові виявляють себе анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією.

Розвиток анемії може бути пов'язаний з різними патогенетичними механізмами: порушенням еритропоезу (зменшення депонування в печінці ціанокобаламіну, фолієвої кислоти, заліза), гемолізом еритроцитів (гіперспленізм, детергентна дія жовчних кислот при холемічному синдромі), крововтратою (геморагічний синдром).

Лейкопенія і тромбоцитопенія, так само як і анемія, можуть бути обумовлені дефіцитом деяких речовин, необхідних для кровотворення (ціанокобаламіну, фолієвої кислоти) і руйнуванням формених елементів крові макрофагами при гіперспленізмі.

Ураження печінки часто супроводжуються геморагічним діатезом — коагулопа-тіями. В основі їх розвитку лежать порушення синтезу в печінці протромбіну, факторів V, VII, IX, X, фібриногену; порушення всмоктування вітаміну К при гіпо- і ахолії. У разі тромбоцитопенії приєднуються розлади судинно-тромбоцитарного гемостазу.

32₀ Патологічна фізіологія нирок ^JT_:

32.1. Якими порушеннями гомеостазу можуть виявляти себе ураження нирок?

Оскільки основною функцією нирок є гомеостатична, тобто підтримання сталості внутрішнього середовища, то при ураженні цих органів виникають насамперед порушення гомеостазу.

З розладами екскреторної функції нирок пов'язані:

1) порушення водного гомеостазу — зміни об'єму позаклітинної рідини (гіпер- і гіпо-гідрія);

2) порушення осмотичного гомеостазу - гіпер- і гіпоосмія;

3) порушення балансу електролітів у позаклітинній рідині (дисіонія);

4) порушення кислотно-основного стану (найчастіше негазовий ацидоз);

5) зміни хімічного складу плазми крові, що виявляють себе, з одного боку, накопиченням кінцевих продуктів метаболізму (азотемія), з другого — втратою необхід- і них організму хімічних сполук (гіпопротеїнемія, гіпоаміноцидемія, гіпоглікемія).

Розлади інкреторних функцій нирок можуть обумовлювати розвиток:

1) артеріальної гіпертензії;

2) анемії;

3) порушень фосфорно-кальцієвого обміну — ниркової остеодистрофії.

32.2. Які процеси в нирках можуть порушуватися за умов ураження цих органів?

У нирках відбувається дві групи процесів, що забезпечують підтримання гомеостазу, - сечоутворення (екскреторна функція) і вивільнення в кров гормонів, ферментів, біологічно активних сполук (інкреторні функції).

При ураженні нирок розлади їх екскреторної функції можуть бути обумовлені порушеннями:

1) клубочкоеої (гломерулярної) фільтрації;

2) канальцевої реабсорбції;

3) канальцевої секреції.

Розлади інкреторних функцій нирок можуть виявлятися порушеннями:

1) секреції реніну юкстагломерулярним апаратом нирок, а також ниркових депресорних факторів;

2) вивільнення еритропоетинів та інгібіторів еритропоезу;

3) утворення гормонально активної форми вітаміну D.

32.3. Що таке недостатність нирок? Як її класифікують?

Недостатність нирок - це патологічний стан, для якого характерно порушення сталості внутрішнього середовища організму внаслідок нездатності нирок здійснювати свої гомеостатичні функції.

Ниркову недостатність класифікують у такий спосіб.

I. За клінічним перебігом розрізняють гостру і хронічну ниркову недостатність.

II. Залежно від причин розвитку недостатність нирок може бути преренальною, ренальною, постренальною і аренальною.

III. Залежно від обсягу порушених функцій ниркова недостатність може бути тотальною (порушено всі функції) і парціальною (порушено лише окремі функції).

IV. За механізмами розвитку розрізняють недостатність нирок:

1) пов'язану з первинним ураженням клубочків - гломерулярну;

2) пов'язану з первинним ураженням канальців — тубулярну.

32.4. Які причини гострої ниркової недостатності? Які стадії виділяють у її розвитку?

Гостра ниркова недостатність характеризується швидким виникненням і зна& І чними порушеннями екскреторної функції нирок.

Етіологія гострої недостатності нирок (ГНН) пов'язана з дією внутрішньо- і позаниркових факторів.

Внутрішньониркові фактори ГНН. гострий гломерулонефрит, пієлонефрит, тромбоз і емболія ниркових судин, видалення однієї-єдиної нирки (аренальна ГНН).

Позаниркові фактори ГНН.

а) шок і колапс;

б) гемолітичні та міолітичні стани (переливання несумісної крові, масивне роздавлювання тканин, опіки);

в) зневоднення організму;

г) екзогенна й ендогенна інтоксикації (солями важких металів, оцтовою кислотою, хлороформом, грибною й зміїною отрутами, при токсикозі вагітних, діабетичній комі);

ґ) алергічні стани;

д) порушення виділення сечі внаслідок непрохідності сечоводів або сечівника.

Патогенез ГНН може бути пов'язаний з трьома групами чинників:

1) порушенням кровообігу в нирках (преренальні фактори). Найчастіше ГНН розвивається внаслідок тимчасової ішемії нирок, обумовленої гіповолемією, спазмом аферентних артеріол, ДВЗ-синдромом. Наслідком цього є значне зниження фільг траційного тиску й клубочкової фільтрації, припинення діяльності певної кількості нефронів. Якщо порушення тканинного кровообігу нетривале, то ГНН є оборотним станом (функціональна фаза ГНН). Затяжна ішемія викликає необоротні структурні зміни клубочків і канальців, що відповідає структурній фазі ГНН;

2) прямим ушкодженням структур клубочків і канальців (ренальні фактори). Цим механізмом зумовлюється розвиток ГНН при дії нефротоксичних отрут і деяких інфекційних агентів;

3) порушенням відтоку сечі (постренальні фактори). Ця обставина викликає змен-

Ішення клубочкової фільтрації аж до повного її припинення у зв'язку зі збільшенням тиску первинної сечі в капсулі ниркових клубочків. У клінічному перебігу ГНН виділяють чотири стадії: 1) початкову; 2) ояіго-, анурії; 3) поліурії; 4) видужання.

Найбільш характерні і значні порушення спостерігають на стадії оліго-, анурії:

а) різке зменшення (аж до повного припинення) діурезу з розвитком ознак водного отруєння організму - набряк головного мозку, штерстиціальний набряк легень та ін.;

б) тяжкі порушення діяльності системи кровообігу — зменшення скоротливої функції серця, порушення ритму у вигляді екстрасистолії, брадикардії, блокади; артеріальна гіпотензія з наступним переходом у гіпертензію;

в) розлади зовнішнього дихання за типом Куссмауля;

г) значні порушення функцій нервової системи - від головного болю, блювоти до арефлексії, порушень свідомості, судом, коми.

Більша частина хворих з ГНН гине на висоті цієї стадії. При сприятливому перебігу захворювання, а головне - при проведенні ефективних терапевтичних заходів, через 5—10 діб настає перехід у стадію відновлення діурезу й поліурії. Підвищення клубочкової фільтрації спочатку має в своїй основі відновлення цього процесу в не-фронах, що залишилися, а потім (через кілька місяців) збільшення кількості функціонуючих нефронів.

32.5. Які етіологія і патогенез хронічної недостатності нирок?

Етіологічними факторами хронічної недостатності нирок (ХНН) є хронічні прогресуючі захворювання нирок запальної (хронічний гломерулонефрит, хронічний пієлонефрит та ін.), судинної (гіпертонічна хвороба, стеноз ниркової артерії) та метаболічної (діабетичний гломерулосклероз, амілоїдоз, подагра) природи.

У патогенезі ХНН виділяють такі стадії: 1) початкову, 2) ранню поліуричну, 3) пізню олігуричну і 4) термінальну.

ХНН розвивається в результаті одночасного або поступового зменшення маси діючих нефронів (МДН).

Початкові ознаки ХНН з'являються при зменшенні МДН до 50-30 % від вихідної кількості нефронів, клінічно виражена картина розвивається при зниженні МДН до 30—10 % і величини клубочкової фільтрації нижче 20 % (якщо порівнювати з нормою). Дальше зменшення МДН і клубочкової фільтрації (нижче 10 %) веде до розвитку термінальної стадії недостатності нирок —уремії.

32.6. Що таке швидкість клубочкової фільтрації? Як її визначають? Як вона змінюється при різних видах ниркової недостатності?

Швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) - це об'єм плазми крові, що фільтрується в ниркові канальці за одиницю часу.

ШКФ визначають за кліренсом інуліну. Кліренс інуліну — це об'єм плазми, що повністю очищається від цієї речовини нирками за 1 хв.

де С_іп - кліренс інуліну; U_in - концентрація інуліну в сечі; Р_іп - концентрація інуліну в плазмі; V - діурез за 1 хв.

У нормі С_іп, а отже, і ШКФ дорівнюють 100-140 мл/хв.

Зменшення ШКФ є основним показником розвитку недостатності нирок.

Так, при ГНН ШКФ швидко зменшується від 100-140 до 10-1 мл/хв.

Для початкової стадії ХНН характерне падіння ШКФ від 100-140 до 30 мл/хв. для ранньої поліуричної- від 30 до 10 мл/хв. для пізньої олігуричної - від 10 до 5 мл/хв. для термінальної - нижче 5 мл/хв.