Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (дезинтегративный психоз, синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция) (F84.3)

Детское первазивное (дезинтегративное) расстройство.

Существует небольшая группа людей, которые развиваются нормально
(или почти нормально) в возрасте от 1,5 до 4 лет, а затем у них
появляются тяжелые симптомы аутизма. Некоторые врачи диагностируют в
таком случае “поздно начавшийся аутизм” (это обычно означает, что
существовало кажущееся нормальным развитие до возраста 18-24
месяцев). У имеющих более длительный период нормального развития
затем следовали явно выраженная регрессия навыков и развитие многих
симптомов, характерных для аутизма.

Таких детей обычно относили к имеющим детское дезинтегративное
расстройство. В классификациях ДСМ-IV и МКБ-10 для диагностики
необходимы клинически значимое отсутствие приобретенных навыков (по
крайней мере, двух из следующих навыков: речи, игры, социальных,
моторных навыков и кишечного/мочевого контроля), наличие, по крайней
мере, двух из триады нарушений при аутизме (или, в случае МКБ-10, 2
нарушений из 4 областей, включающих триаду аутистических нарушений и
в дополнение “основную утерю интереса к объектам и окружающему
миру”).

Детское дезинтегративное расстройство в прошлом рассматривали как
психоз Геллера, деменцию Геллера или дезинтегративный психоз.

Детская деменция — dementia infantilis — дезинтегративное расстройство детского возраста, характеризующе­еся прогрессирующим развитием дементного синдрома.

Синдром впервые описан в 1909г. немецким врачом Геллером (In. Heller) и австрийским врачом Заппертом (J. Zappert) в 1911г.

Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

Этиология и патогенез

Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания. Причиной заболевания является какая-то неустановленная, неврологическая дисфункция, однако отмечено, что началу забо­левания часто предшествует стрессорный фактор.

Клиника

После периода нормального развития до 2—3 лет в течение 6— 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Перечисленные клинические проявления, как правило, сопро­вождаются псевдобульбарными расстройствами (насильственные смех и плач).

В дальнейшем — полная утрата навыков и знаний, проявляюща­яся клиникой глубокого слабоумия.

Продолжительность заболевания (от начальной до конечной стадии — стадии деменции) — от одного года до нескольких лет.

Прогноз неблагоприятный из-за отсутствия регресса клиничес­ких проявлений. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.