М, 13 лет, слабость,сниж. аппетит, отеки, заболел, ч-з 16 дней после гриппа. Нарастание отечного синдрома, анасарка

1.О.ГН с нефрот.синдр,активн.период,акт-сть II степени, НФП-0

2.ПЗотеков:по нефрот.типу (распрстр,до анасарки,отекГМ)-пов. гидродин.давл.за счетАГи>ОЦК+пов.прониц.капил+ум.колл-осм. давл.за счет гипопрот,диспрот(потеря альб)+ув.реабс.Na и воды.

3.Прот/ур- потеря белка от 1 до 24 г/сут, гл.обр-альб.Прич–повыш. Прониц-ти клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка.

4.Обосн.дза.Анамн–забол.ч/з16дн после vir инфекц,было нарастание отеков.Объек–бледн,выраж.отечность,олигур,лейк-з,лимф-з, ув.СОЭ, протеинур,+ЦРБ,серомукоид,гипоальб-ем(N–53-65), гипопротеинем, гиперх/с-емN–3,74–6,5)Гиперлип-ем,сниж.клир.эндог.креат(N 120), пов.ф/гена(N 4,5),протромб.индекса,умер.пов.эхогенности корк.слоя почек,оксалурия.Обосн.акт-ти IIIст:нефрот.отеки,прот-ур>1г/сут,пов. СОЭ,СРБ,серомук.Гипопрот-ем,гиперлип-ем.

5,6 Иссл:f:концентр.и развед.:по Зимн.(N=1010-1025,гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1,010,изостен.в теч.сут.1012-1014,никтур.преобл. ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>анур=сут.д<7 %) f клуб: уров. клуб.фильтр: N=120мл/мин=клиренс эндог.креат,экскр. белка с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2.Оцен.кан.f Зимн.+ реабс.-опред.компоненты,вNполн.реабсорб:глюк.аминок+Б/х кр

Экскр.урогр-по пок-ям.

7.F-ия поч–сниж.f-нальная акт-ть клуб(прот-ур,сниж.клиренс, гипопрот-,гипоальб-ем,олигурия).
8. Показ-я для экскр.урографии–не<12 мес.abs восп-я.Мочев.синдр, синдр.пальп.опух.в жив,нефрогенн.гипертон,дизур,бол.синдр,рецид. токсикоза неясн.этиол,пороки разв.нар.пол.орг.и анорект.обл.

9. Ддз:системн.заб,проявл-ями кот.м.б.нефропатия(СКВ,др. ревмат. заб-я=пробы на них).Малярия (специф.t-турная кривая).ТБС(посев мочи,проба Манту).Капилляротоксикоз,гепВ,2рич.нефроп.на фоне поч.дисплаз,аном.разв-я,туболопат.Доброкач.гематур(ув.Са в моче)

10 Лечение - режим пост,диета с огранич.соли,при азотемии-с огран. белк,а/б при постинф ГН и при леч.ГК(пеницилл,в возр.доз) ГК пред. 1.5мг/кг с учет.сут.рит,антикоаг.гепарин-не<200ед/кг/сут,курантил тренрал,в/в реополи.Мембр-стаб.:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст.масл. Десенс.вит В6, димедр./супраст. +посиндр терап.:гипотенз.-гемитон,резерпин,диуретич.-лазикс до 20мг/кг/сут, верошпир-антаг.альдостер-в 16,20ч.Д-е-ч/з 10д.В о.п-д-ппок.вит.С, т.к.пор-е почек оксалатами.

11.Диета–с огран.животн.белка и Na, в 1ые дни фрукт-сахарн, далее молоч-растит(белок 50-55% от возрN=1-1.5 г/кг m).Жидк-ть–в зав-ти от суммарн.вывед-я за сут.Нельзя прод,сод.много вит.С+оксалатов- шпинат,щавель,капуста,зел.горошек.

12.Диспан.набл–до взросл.п-ки.Либо до 5ти лет клин-лабор.ремисс.

79. Д.5 лет, заболела остро – рвота, жидкий стул, субфибрил, след.день – боль в пояснице, озноб, моча темная, желтушность кожи. 1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН.

2.Эт+ПЗ ОПН.М.развиться как ослож.тяж.системн.заб-й(сепсис), полиорганн.пораж-й(травмы).Пререн–гипотенз,тяж.гипертензия, гиповалем,окклюзия поч.артерии, гипогликем,дегидратация,шок, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации.Почечн–все формы ГН, нефротоксич.яды(тяжМе,мочев.кислота,миоглобин,АмГликозиды). обстр.поч.вен,ГУС.Пострен–мочев.камни,опух.Вильмса, врожд. аном. ГУС– триада–микроангиопатич.гемол.анемия,тцпения,ОПН. Возникает спорадически. Обычно предшествует инфекция,чаще ЖКТ. Поврежд.ндотелия ЦИК и токсинами,привод.к аггрегации и разруш.тцитов.Тцтарные тромбы поврежд.эр-циты=>гемолиз. Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН.Возб-VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.

3,4,5. Желтуха –гемолиз-пов.непр.б/р>35мкмоль/л. Макрогематур – поврежд.сос+баз.мембр.клуб.ЦИК. ОПН= паренхематознаяПН.
6. Общ.ан.кр–анемI+рет-з=гемолиз,тцпения=коагулопат.потребл, лейк-з,ув.СОЭ–воспаление
7. Ддз:Др.прич.ОПН(ренальные).Преобр.гемол.анем,гепатиты, тцпенич.пурпура,печеночн.коагулопатия
8.План обсл.Измер.АД и цвд,мочевой катетер, регистр.диуреза,ОАМ, опред-е в моче Na,K,креатин.Б/х кр(Na,K,креатин),коагулограмма, бак-обсл.испраж.КАТЕТЕР СРАЗУ ПОСЛЕ ЗАБОРА МОЧИ УДАЛ!

9.f-ция поч– резк.сниж.клир.креат+значит.ув.креатинина,мочевины – сниж.f-нальной акт-ти клубочков.

10. Леч. Этиол-аб-тер,ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл.белка, катетериз.вены,восстановл.ОЦК.Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0,5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч.диурез д. увел.на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен,может потребов.трансфуз.эр-тов и/или тцтов если сохран.олиго-,анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем,тяж.ацидозе,быстр.повыш.креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5.5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн.или внутрь.Введ-е повторяют кажд.4-6ч.до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0.5-1мл/кг вв в теч.5-10’,бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр.в теч.5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0.1ME/кг вв с 25%глюк0.5 г/кг(2мл/кг) в теч.30’.При необход.повтор ч/з 30-60’,ур-нь К>7.5 мэкв/л=экстр.гемодиализ. Симптом.леч-е АГ,CН–ограничение потребл.ж-ти,диурет.не примен, уменьш.дозы всех ЛВ, выводим.почками.

11. Исходы.Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх.

12.Диспан.набл–до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок-ОАК,коагулограмма,иссл.мочи,УЗИпоч,б/х