Сердечная недостаточность при

врождённых пороках сердца

Острая сердечная декомпенсация при ВПС может быть двух разновидностей.

1. При ВПС с обогащением малого круга кровообращения (“белые” пороки) может быть левожелудочковая сердечная недостаточность, в которой преобладает перегрузка малого круга кровообращения.

Терапия этого вида СН основывается на использовании салуретиков

(лазикс) и оксигенотерапии с самостоятельным дыханием под постоянным положительным давлением. При отсутствии эффекта лечение проводят по анологии с терапией отёка лёгких.

2. При ВПС с обеднением малого круга кровообращения (“синие” пороки) декомпенсация может проявиться синюшечно-одышечным приступом. На фоне обычного акроцианоза возникает приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза. Вначале ребёнок возбуждён, затем может впасть в гипоксическую кому, сопровождающуюся судоргами.

Терапия этого вида СН - оксигенотерапия, коррекция метаболического ацидоза и лекарственное воздействие на спазм начальных отделов лёгочной артерии:

• В\в 4% раствор натрия гидрокарбоната 200 мг/кг (5мл/кг) медленно в течении 5 минут, затем повторяют эту дозу, но уже разделив её на две равные части: одну половину назначают в первые 30 минут, вторую- в течении последующих 4 часов.

• П/к или в/в введение морфина (менее эффективно- промедола) 0,1 -0,2 мг/кг. При отсутствии эффекта в/в (осторожно) обзидан 0,1-0,2 мг/кг, вводят медленно (1 мл/мин) в 10 мл. 20% глюкозы

• При судорогах - натрия оксибутират 100 мг/кг.

• Оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на выдохе 6-8 см. вод.ст.

• Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики

• После первой помощи и ликвидации СН применение обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг/сут.

Интенсивная терапия врождённых пороков сердца

у новорождённых

Общие мероприятия:

- удаление слизи из дыхательных путей, мониторинг ЧСС, ЧДД и SaO2 -при необходимости обеспечить венозный доступ.

-щадящий режим кормления: сцеженное грудное молоко или смесь частыми малыми дозами или через зонд.

-контроль за уровнем глюкозы, электролитов, мочевины и т.д

- температурный комфорт

Специальные _____ мероприятия, определяются гемодинамическими нарушениями:

1.Дуктус-зависимые пороки: (атрезия легочной артерии с ДМЖП или интактной МЖП, ВПС с резким легочным стенозом, ТМА, перерыв дуги аорты, СГЛС, резкая коарктация аорты).

2.Дуктус-независимые пороки: (ДМЖП, ОАС, ТАДЛВ, аортальный стеноз, единственный желудочек без легочного стеноза. ДМПП).

При дуктус зависимых пороках нельзя назначать оксигенотерапию для предотвращения раннего закрытия ОАП даже в случаях проведения ИВЛ.

При усиленном легочном кровотоке важнейшим является соблюдение гидробаланса с ограничением поступления жидкости в организм. Основные средства терапии - мочегонные, затем - инотропная поддержка.

Схема лечения цианотических ВПС:

1.Коррекция температуры тела.

2.Коррекция ацидоза (доза 4% гидрокарбоната натрия = дефицит ВЕ*т тела*0,3).

3.Определение характера легочного кровотока (сниженный, усиленный, нормальный).

4.Определение дуктус-зависимости.

5.Коррекция ОЦК (увеличение при сниженном легочном кровотоке; уменьшение при увеличенном легочном кровотоке) с помощью инфузии глюкозы или мочегонных препаратов.

б.Оксигенотерапия у дуктус-независимых больных со сниженным легочным кровотоком.

7.Использование инотропных препаратов при сопутствующей СП.

8.Использование простагландинов группы Е у дуктус-зависимых больных.

9.Использование ИВЛ для лечения сердечной недостаточности с соответствующими пороку концентрациями кислорода.

После постановки предварительного (или точного) диагноза и проведения необходимой первичной терапии по совокупности поражения сердца и соматического статуса целесообразно отнести больного к одной из трёх групп:

1.Больные с ВПС, при которых операция необходима и возможна вскоре после рождения.

2.Больные с ВПС, при которых ранняя операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики.

3.Больные с некорректабельными ВПС или неоперабельные по соматическому состоянию.