Системная склеродермия

- хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующееся прогрессирующим склерозом дермы, стромы органов и сосудов.

Диффузная склеродермия характеризуется распространенным поражением кожи с ранним вовлечением в процесс внутренних органов.

Этиология не установлена. Предположительна связь с цитомегаловирусной инфекции. Имеют значение генные факторы, а также – особенности гуморального иммунитета.

Фазы патоморфологических изменений при склеродермии.

1. Ранняя (отечная) фаза характеризуется повреждением эндотелия капилляров и артериол, повышением проницаемости сосудистой стенки с развитием интерстициального отека и прогрессирующей тканевой гипоксии.

2. Индуративная фаза проявляется активацией фибробластов в условиях отека и тканевой гипоксии, усилением синтеза коллагена.

3. Атрофическая стадия характеризуется атрофией паренхиматозных элементов, грубым склерозом и гиалинозом стромы органов и сосудов.

Кожа макроскопически отечная, глянцевого вида. В заключительной стадии – маскообразное лицо, склеродактилия, трофические нарушения (изъязвления, гнойное воспаление, деформация ногтей вплоть до самоампутации пальцев). Микроскопически – фибриноидный стенок мелких сосудов, периваскулярная инфильтрация, грубый склероз дермы, атрофия эпидермиса, а затем и придатков кожи.

В почках отмечается склеродермическая микроангиопатия с мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом стенок сосудов, тромбозом их просвета с развитием склеродермической почки.

В сердцехарактерно развитиепродуктивного васкулита, мелко- и крупноочагового кардиосклероза с формированием в исходе порока сердца.