Системная красная волчанка (скв)

(болезнь Либмана-Сакса)

- ревматическое заболевание, обусловленное аутоиммунными нарушениями и характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.

Этиология не изучена. Выделяют вирусную, бактериальные теории возникновения болезни. Отмечается роль гормональных влияний (эстрогенов).

Клинико-морфологические проявления

1. Поражение кожи (эритематозный дерматит носа по типу бабочки, аллопеция).

2. Поражение почек в виде хронического гламерулонефрита – волчаночного и хронического мезангиального с тубулоинтерстициальным компонентом. Микроскопически люпус-нефрит характеризующегося наличием ядерной патологии (гематоксиновые тельца), утолщением базальных мембран с деформацией капсул петель в виде «проволочных петель».

3. Поражение сердца в виде абактериального бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса, миокардита, перикардита. В сосудах МЦР- артериолиты, капилляриты, венулиты.

4. В ЦНС – продуктивный или продуктивно-деструктивный васкулит с развитием ишемических инфарктов и кровоизлияний.

5. Поражение суставов по типу острого, подострого, и хронического синовита.

Исходы – острая или хроническая почечная недостаточность.