Клинические проявления синдрома Морганьи—Адамса—Стокса

определя­ются продолжительностью жизнеопас­ных аритмий и наступающими вследст­вие этого тяжелыми гемодинамическими расстройствами и ишемией мозга. Дан­ные мониторного ЭКГ-наблюдения по­зволили Л. Томову и Ил. Томову в 1979 г. более точно выявить эту взаимосвязь

Клинические проявления синдрома:

• в течение 3—5 с. Внезапное начало предобморочного (липотимического) состояния:

— выраженная слабость, темные круги перед глазами, замедленная речь, нарушение координации, безразличие к окружающей обста­новке и дезориентация, нарастаю­щий шум или звон в ушах, голове, тошнота, рвота,

— бледность кожных покровов,

— снижение АД,

— нарушения сердечного ритма, ко­торые можно определить по пуль­су и аускультации сердца, но вид диагностировать только при сня­тии ЭКГ в этот момент;

• в течение 10—20 с. Обморок (синкопальное состояние):

— потеря сознания,

— бледность кожных покровов, циа­ноз губ, акроцианоз,

— падение АД,

— снижение тонуса мышц, больной лежит неподвижно, могут возни­кать клонические подергивания лица и туловища,

— ослабленное, почти незаметное дыхание,

— нарушения сердечного ритма, ко­торые можно определить по пуль­су и аускультации сердца, но вид диагностировать только при сня­тии ЭКГ в этот момент;

• в течение 20—40 с. Сохраняется глубокий обморок:

— прогрессируют гемодинамические расстройства,

— сохраняются нарушения дыхания,

— появляются генерализованные эпилептиформные судороги,

— у больных, перенесших травму мозга, могут быть прикусывание языка, непроизвольное мочеис­пускание и дефекация,

— нарушения сердечного ритма, ко­торые можно определить по пуль­су и аускультации сердца, но вид диагностировать только при сня­тии ЭКГ в этот момент;

• в течение 1—5 мин. Состояние клинической смерти:

— дыхание периодическое, типа Чейна—Стокса с увеличением периода апноэ, клокочущее дыха­ние, как при нарастающем отеке легких,

— интенсивный цианоз, чаще всей верхней половины тела,

— сердечные тоны глухие, редкий ритм, периоды асистолии, чере­дующиеся с периодами аритмии,

— пульс и АД не определяются,

— зрачки расширены, снижаются и исчезают корнеальные рефлексы,

— нарушения сердечного ритма, ко­торые можно определить только при снятии ЭКГ в этот момент;

• через 5—10 мин. Коматозное со­стояние или биологическая смерть.

Неотложная помощь при синдроме Морганьи — Эдемса — Стокса: при затяжном обморочном состоянии непрямой массаж сердца и искусственное дыхание рот в рот, одновременно введение под кожу или внутримышечно 0,5 — 1 мл 0,1% атропина, а при отсутствии эффекта — под кожу 1 мл раствора эфедрина, изадрин под язык. При неэффективности перечисленных средств внутривен­но вводится 60 — 90 мг преднизолона (или 100 — 200 мг гидрокортизона). В тяжелейших случаях показана электрокардиостимуляция.

Внутрижелудочковая блокада чаще встречается в виде бло­кад ножек пучка Гиса. Исходя из анатомического строения пуч­ка Гиса, можно разделить эти блокады на несколько видов: частичные, когда блокируется какая-то ветвь ножки (например, передняя или задняя ветвь левой ножки пучка Гиса); полные, когда блокируется вся ножка; изолированные — при блокаде одной левой или правой ножек, сочетанные — при блокаде правой ножки с ветвями левой.

При полной блокаде одной из ножек возбуждение сначала охватывает желудочек с неповрежденной ножкой, а уже затем распространяется на желудочек, ножка которого блокирована.

Больные с блокадами ножек пучка Гиса жалоб не предъя­вляют. При аускультации сердца нередко обнаруживается

рас­щепление или раздвоение I тона, обусловленное асинхронизмом в деятельности желудочков.

Главным диагностическим критерием блокад ножек пучка Гиса является электрокардиографический.

Поскольку возбуждение желудочков происходит медленнее и необычным путем, желудочковые комплексы на электрокар­диограмме расширены и деформированы, напоминают форму желудочковых экстрасистол.

Общие ЭКГ признаки блокад ножек пучка Гиса:

1) комплекс QRS уширен (от 0,12 до 0,20 с);

2) ам­плитуда зубцов Q, R, S очень часто увеличена;

3) зубец Т обы­чно направлен в противоположную сторону по отношению к главному (наиболее выраженному) зубцу комплекса QRS;

4) в I и III стандартных отведениях главные зубцы комплекса QRS направлены в противоположные стороны. Блокады левой или правой ножек пучка Гиса определяют при сопоставлении осно­вных зубцов и интервалов в стандартных и грудных отведениях.

При блокаде левой ножки пучка Гиса

При блокаде правой ножки пучка Гиса

запаздывает его возбуждение, и желудочковые комплексы напоминают форму ком­плексов при правожелудочковой экстрасистолии. Главный (на­ибольший) зубец комплекса QRS в I стандартном отведении направлен вверх, а в III — вниз. Иначе говоря, главным зубцом в I отведении является зубец R а в III — QS. в отведении V1— V2 зубец S особенно глубок, зубец R отсутствует или очень мал, а в отведениях V5 — V6 зубец R высок, зубец S отсут­ствует.

наоборот, главный зубец в I отведении направлен вниз (QS), a в III отв,едении — вверх (R). в отведениях V1 — V2 появ­ляется выраженный зубец R, a S уменьшается или исчезает, а в отведениях V5 — V6 появляется зубец S.

блокаде левой ножки пучка Гиса
Этиология	Врожденные пороки сердца с дефек­том межпредсердной перегородки, аномалией трехстворчатого клапана (болезнь Эбштейна), тетрада Фалло и др. Болезнь проводящей системы сердца Ланегре, Лева. ИБС, в том числе инфаркт миокарда; миокардиты и постмиокардитический кардиосклероз. Заболевания, вызывающие перегруз­ку и гипертрофию левого желудочка: артериальная гипертония с гипер­трофией левого желудочка, недоста­точность митрального клапана, по­роки аортального клапана, коарктация аорты и др. Первичные и вторичные кардиомиопатии. После оперативного лечения патоло­гии клапанного аппарата сердца или на дополнительных проводящих пу­тях при синдроме Вольфа—Паркинсона—Уайта. Интоксикация препаратами: дигоксином, дигитоксином, хинидином, новокаинамидом, аймалином и др. Гиперкалиемия.
Клиника	Появление блокады левой ножки пучка Гиса в редких случаях может про­являться расщеплением I тона, а при дилатации левого желудочка — появле­нием систолического шума по правому краю грудины и под мечевидным отро­стком. Однако в подавляющем боль­шинстве случаев аускультация тонов и шумов, характерных для ранее сущест­вовавшей патологии сердца, не изменя­ется.
ЭКГ	Расширение комплекса QRS до 0,12 с и более (полная); Широкий и расщепленный зубец R (отсутствуют зубцы q и s) в виде ши­рокой буквы "Л" в I отведении, уве­личенное время внутреннего откло­нения (intrinsicoid deflection) до 0,08 с и больше в отведениях I, V5, V6, aVL. Расширенный и зазубренный зубец S или комплекс QS в противополож­ных отведениях VI V2, иногда в отве­дениях III и aVF. Смещение вниз сегмента ST с отри­цательной асимметричной волной Т в отведениях V5,V6, I, aVL. Смещен­ный кверху сегмент ST с высоким асимметричным Т в отведениях VI, V2 и иногда в отведениях III и aVF. В подавляющем большинстве случа­ев имеется горизонтальное положе­ние электрической оси сердца (фор­мы I, aVL-отведений соответствуют V5, V6) или патологическое отклоне­ние оси влево.
дифференцировать	ЭКГ-признаки Полная бло­када правой ножки пучка Гиса Гипертрофия правого желу­дочка Интервал QRS Более 0,12 с Менее 0,12 с Комплекс QRS в V1 V3 Расщеплен­ный rSR Нерасщепленный R, qR Внутреннее отклонение в V1 0,06 с или более Менее 0,06 с, обычно 0,03— 0,05 с Желудочко­вый ком­плекс в V5, V6 Уширен и имеет фор­му qRS Нормальный, но имеет глу­бокий зубец S (qRS)

блокаде правой ножки пучка Гиса
Этиология	У практически здоровых людей (0,18 %). Врожденные пороки сердца с дефек­том межпредсердной перегородки, аномалией трехстворчатого клапана (болезнь Эбштейна), тетрада Фалло и др. Болезнь проводящей системы сердца Ланегре, Лева. ИБС, в том числе инфаркт миокарда, особенно правого желудочка. Миокардиты и постмиокардитический кардиосклероз. Заболевания, вызывающие перегруз­ку и гипертрофию правого желу­дочка: — пороки митрального клапана, — недостаточность трехстворчатого клапана, — стеноз легочной артерии, — острое и хроническое легочное сердце, — тромбоэмболия легочной арте­рии. Первичные и вторичные кардиомиопатии. Слипчивый перикардит. После операций на открытом сердце или на дополнительных проводящих путях сердца при синдроме Вольфа—Паркинсона—Уайта.
Клиника	Появление блокады правой ножки пучка Гиса в редких случаях может про­являться расщеплением I тона, а при возникающей дилатации правого желу­дочка — появлением систолического шу­ма по правому краю грудины и под ме­чевидным отростком. Однако в подав­ляющем большинстве случаев аускультация тонов и шумов, характерных для ра­нее существовавшей патологии сердца, при повышении блокады не изменяется.
ЭКГ	Расширение комплекса QRS до 0,12 с и более. Расщепление комплекса QRS в виде буквы М - rsR, rsR', RSR" RsR, rR' формы и увеличенное время внут­реннего отклонения (intrinsicoid de­flection) в отведениях V1,,V2, V3R, aVR более 0,06 с; Глубокий, зазубренный зубец S с продолжительностью более 0,04 с в отведениях I, V5, V6, иногда в отведе­ниях II, aVL. Отведения I и II имеют преимущественно положительный комплекс QRS, в котором R>S. Смещение вниз сегмента ST и отри­цательная волна Т в отведениях V1, V2, V3R возможно в отведениях III и aVF. Электрическая ось сердца чаще всего занимает индифферентное положе­ние, или наблюдают незначительное отклонение ее вправо или влево.
Лечение	В лечении внугрижелудочковых блокад главную роль играет лечение основного заболевания.

4. Аритмии вследствие нарушения возбудимости и проводимо­сти.

Мерцательная аритмия (мерцание предсердий)

является одной из наиболее тяжелых и распространенных форм аритмии. Это сложное расстройство ритма, которое характеризуется рез­ким повышением возбудимости миокарда и одновременным нарушением проводимости в нем. При этом в миокарде пред­сердий возникает масса эктопических очагов возбуждения, ге­нерирующих до 600 — 800 импульсов в минуту, сочетающихся с неполной атриовентрикулярной блокадой. В связи с этим предсердия отвечают на многочисленные импульсы сокращени­ями отдельных мышечных волокон («мерцанием»), а желудочки — нерегулярными систолами соответственно атриовентрикуля­рной проводимости. В зависимости от проводящей способности атриовентрикулярного узла различают три формы мерцательной аритмии: тахиаритмическую, при которой желудочки сокраща­ются с частотой 120 — 160 раз в минуту; брадиаритмическую, при которой частота сердечного ритма не превышает 60 в ми­нуту; нормосистолическую, при которой желудочки сокращаются 60 — 80 раз в минуту.

Различают пароксизмальное и постоянное течение мерца­тельной аритмии. Пароксизмальная мерцательная аритмия возникает в виде приступов тахиаритмии и по клинической кар­тине напоминает пароксизмальную тахикардию.

Этиология	При отсутствии кардиальной патоло­гии мерцательная аритмия возникает в 20—30 % случаев (во время эмо­ционального стресса, после хирурги­ческого вмешательства, физической нагрузки и др.). При этом выделяют 2 типа мерца­тельной аритмии: — вагусный тип у мужчин среднего возраста, когда приступы возни­кают чаще ночью, во время отды­ха или/и после обильной еды; — катехоламинчувствительный тип чаще наблюдают у женщин, когда аритмия появляется после стрес­са, употребления кофе, алкоголя. Семейные случаи мерцательной аритмии, обусловленные мутацией 10-й хромосомы: 10 q22 — q24, мута­цией генов α- и β-адренорецепторов. ИБС, в том числе острый инфаркт миокарда (часто). Артериальная гипертония. Тиреотоксикоз (тиреотоксическое сердце), нередко в сочетании с дру­гой кардиальной патологией. Ревматические пороки сердца, с пре­имущественным поражением мит­рального клапана. Пролапс митрального и/или трикуспидального клапана. Врожденные пороки сердца. Первичные кардиомиопатии, чаще дилатационная кардиомиопатия. Вторичные кардиомиопатии, в том числе амилоидоз, гемохроматоз сер­дца. Токсические поражения сердца. Метастазы опухолей. Операции на сердце. Травмы сердца. Повышение внутричерепного давления: — опухоль мозга, — менингит, — отек мозга, — инсульт мозга, субарахноидальное кровоизлияние, — травма мозга, — операция на мозге. Синдром (чувствительного) каротидного синуса, чрезмерный массаж каротидного синуса. Шок любого происхождения.
Клиника	сердцебиения, резкая брадиаритмия (40 и ме­нее сокращений в минуту) может вызывать головокружение, изредка потерю сознания. Объективно — при исследовании сердца обнаруживается неправильность в последовательности сердечных сокращений. Границы и мелодия сердца соответствуют характеру основного патологического процесса (например, митральному стенозу), но как правило отмечается постоянная изменчивость звучности то­нов, а при тахиаритмии у верхушки выслушивается громкий первый тон. Постоянное изменение звучности тонов объясняе­тся различной продолжительностью диастолы, а следовательно, разным наполнением желудочков. Пульс при мерцательной аритмии характеризуется полной неправильностью ритма. При этом отдельные пульсовые волны разной величины следуют друг за другом через разные проме­жутки времени. Для мерцательной аритмии очень характерно наличие дефицита пульса, чего не наблюдается при экстрасистолии.
ЭКГ	Отсутствие предсердной волны Р. Полиморфные волны мерцания предсердий f различной амплитуды, ширины, высоты с изменяющейся частотой от 350 до 700 в 1 мин. Изоэлектрическая линия из-за волн f имеет волнообразный вид, иногда с малозаметными колебаниями, более выраженными в правых грудных от­ведениях V1—V2; АВ-блокада непостоянная, изменяю­щаяся, поэтому определяется мини­мальная и максимальная частота же­лудочковых сокращений (QRS). Сегменты ST и волна Т деформиро­ваны волнами f. Комплексы QRS могут быть нор­мальными или расширенными при синдроме ВПУ, полных блокадах но­жек пучка Гиса.
Лечение	Дигоксин Нагрузочная доза В/в: 0,75-1 мг в разведении 50 мл 5 % раствора глюкозы или 0,9 % ра­створа натрия хлорида в течение 2 ч Внутрь: по 0,5 мг дважды с интервалом 12 ч, затем по 0,25 мг через каждые 12 ч в течение 2 сут; Поддерживающая доза 0,0625-0,25 мг/сут (с учетом возраста, функции почек и взаимодействия с другими препаратами) Верапамил В/в: 5 мг в течение 2 мин. При отсутствии эффекта в течение 5 мин по­вторяйте введение по 5 мг через каждые 5 мин до общей дозы 20 мг (10 мг у пациентов с ИБС или в возрасте > 60 лет) Внутрь: по 40-120 мг через каждые 8 ч; или Изоптин 0,25% 2,0-4,0 (5-10 мг) + 5% глюкоза 10,0 или физ. р-ре, в/в струйно; Новокаинамид 10% - 10,0 + 1% - 0,3 мезатона (при низком АД). При отсутствие эффекта повторить на фоне в/в введения поляризующей смеси: 5% глюкоза – 200,0 + хлорид калия 4% - 1,7г + 4 ед. инсулина + коргликон 0,06% - 0,5 мл;   β-Блокаторы В/в: атенолол 5-10 мг медленно; соталол 20-60 мг медленно Внутрь: атенолол 26-100 мг/сут; соталол по "80-160 мг через каждые Амиодарон Нагрузочная доза В/в: 300 мг (5 мг/кг) в разведении 5 % раствором глюкозы в течение 20-120 мин, затем 900 мг в течение 24 ч. Внутрь: по 200 мг через каждые 8 ч в течение 1 нед (начните прием од­новременно с внутривенным введением нагрузочной дозы), затем по 200 мг через каждые 12 ч в течение 1 нед Поддерживающая доза Внутрь: 100-200 мг 1 раз в сутки утром. Флекаинид Внутривенно Введите медленно капельно в дозе 2 мг/кг (не более 150 мг) в течение 10-30 мин затем (при необходимости) введите 1,5 мг/кг в течение 1 ч затем (при необходимости) продолжайте инфузию со скоростью 100-250 мкг/кг/ч в течение 24 ч Внутрь: Начальная доза по 50 мг через каждые 12 ч, повысьте дозу до 100 мг че­рез каждые 12 ч.

Мерцательная аритмия, особенно тахиаритмическая форма, как правило, свидетельствует о грубых мор­фологических изменениях в миокарде и оказывает значительное влияние на ударный объем сердца и периферическую гемодинамику.

Трепетание предсердий:

нарушение сердечного ритма, по патогенезу приближающееся к мерцательной аритмии. Трепета­ние предсердий от мерцательной аритмии отличается тем, что:

1) число импульсов, возникающих в предсердиях, обычно не превышает 250 — 300 в минуту;

2) импульсы через атриовентрикулярный узел проводятся более ритмично (например, ка­ждый второй, третий или четвертый импульс – правильная форма), при меняющейся проводимости атриовентрикулярного узла сокра­щения сердца неритмичны – неправильная форма.

Этиология	Ревматические пороки сердца, пре­имущественно стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. ИБС, в том числе острый инфаркт миокарда. Артериальная гипертония. Тиреотоксикоз (тиреотоксическое сердце), нередко в сочетании с дру­гой кардиальной патологией. Перикардит, в том числе при острых и хронических обострениях заболе­ваний легких. Синдром Вольфа—Паркинсона— Уайта. Пролапс митрального и/или трикуспидального клапана (редко). Врожденные пороки сердца. Первичные кардиомиопатии, чаще дилатационная кардиомиопатия. Вторичные кардиомиопатии, в том числе амилоидоз, гемахроматоз серд­ца. Лечение мерцательной аритмии хинидином, новокаинамидом, аймалином. Токсические дозы хинидина, сердеч­ных гликозидов. Тромбоэмболия легочной артерии. Операции, травмы сердца и грудной клетки. Сифилис сердечно-сосудистой сис­темы. Метастазы опухолей в перикард. У здоровых людей (исключительно редко).
Клиника	Могут отсутствовать. Внезапное возникновение ритмич­ного или неритмичного сердцебие­ния, слабость, снижение физиче­ской активности и работоспособно­сти. Волнение, страх, возбуждение, бес­сонница. Головокружение и обмороки, обу­словленные тахиаритмией, снижени­ем минутного объема и ишемией го­ловного мозга. Боли в области сердца, кардиалгии и стенокардия. Одышка. Появление или прогрессирование симптомов острой и хронической сердечной недостаточности. Артериальная гипертензия или гипотензия. Появление или прогрессирование признаков кардиогенного шока у больных острым инфарктом мио­карда. При осмотре синдромы и симптомы, характерные для основного заболева­ния сердца и острой или хрониче­ской сердечной недостаточности. При аускультации сердца: тахиаритмия с частотой свыше 120 в 1 мин, ритм может быть правильным или неправильным, при задержке дыха­ния — урежение ритма. Частота сердечных сокращений у не­которых больных не изменяется по­сле физической нагрузки, ортостатической пробы. Скачкообразное уча­щение сердечной деятельности после физической нагрузки, резкого вста­вания сопровождается появлением аритмичного пульса, требующего ортостатической гипотензии. При недостаточности кровообраще­ния IIБ—III стадии — набухшие шейные вены пульсируют с большей частотой, чем выслушиваемые желу­дочковые сокращения. Пульс может быть как ритмичным, так и неритмичным, при тахиаритмии с дефицитом, редко альтерни­рующий пульс. Тромбоэмболический синдром в 4 % случаев (чаще тромбоэмболия сосу­дов легочной артерии, головного мозга, брыжеечных и перифериче­ских сосудов).
ЭКГ	Отсутствие синусовых волн Р. Возникновение мономорфных волн трепетания F в правильном ритме с одинаковой высотой, шириной и формой (зубья пилы). При трепетании предсердий I типа — частота волн трепетания F <340 в 1 мин, а при трепетании предсердий II типа — частота волн трепетания >340 в 1 мин. Волны F имеют непрерывную волно­образную кривую с отсутствием изоэлектрических интервалов, имея "пи­лообразную форму" в отведениях II, III, aVF, V1, -V2. Атриовентрикулярная блокада может быть: постоянной – 2F; 1QRS или 3F; 1QRS и т. д., вследствие чего комплексы QRS располагаются на одинаковом расстоянии, изменяющейся — все комплексы QRS будут на разном расстоянии. Интервал S—Т и волна Т деформиро­ваны наложениями волн F. Комплексы QRS могут быть нор­мальными и расширенными при синдроме ВПУ, полных блокадах но­жек пучка Гиса.
лечение	Существенно не отличается от МА; Перед началом медикаментозной терапии больным с трепетанием предсердий назначают ма­лые дозы дигоксина или дигитоксина, обладающих большим тропизмом к АВ-узлу, поэтому у подавляющего числа больных происходит урежение частоты желудочковых сокращений. При трепетании предсердий, сопровождающемся тяжелыми гемодинамическими расстройствами, гипотензией, прогрессирующей недостаточностью кровообращения, гипоксической энце­фалопатией, проводят частую програм­мированную электростимуляцию (ЭС) или ЭИТ 25-30 Дж (2-2,5 кВт). При трепетании предсердий с часто­той более 250 в 1 мин, при обмороках на фоне синдромов ПВЖ или СССУ осуще­ствляют частую программированную ЭС или ЭИТ 25-30 Дж (2-2,5 кВт). Для профилактики трансформации трепетания предсердий и АВ-блокады 2:1 в 1:1 иногда дополнительно назначают верапамил или сердечные гликозиды. Дополнительно проводят следующее лечение: • лечение основного заболевания, на­пример ревматического митрального порока сердца, ИБС и т. д.; • назначение препаратов калия и под­держание его содержания в сыворот­ке крови на уровне 4—5 мэкв/л; • назначение седативных средств. Программы лечения мерцательной аритмии и трепетания предсердий изме­няются для каждого случая с учетом эф­фективности и переносимости антиарит­мических препаратов. При появлении осложнении или тяжелых гемодинамических нарушений антиаритмические пре­параты отменяют и назначают ЭИТ или ЭКС. Наиболее эффективным способом лечения и профилактики трепетания предсердий является радиочастотная аблация.

Трепетание и мерцание (фибрилляция) желудочков

являются тяжелейшими расстройствами сердечного ритма, быстро приво­дящими к смерти. Из-за отсутствия полноценной систолы же­лудочков резко нарушается кровообращение.

Причиной трепетания и мерцания желудочков может быть обширный инфаркт миокарда и другие тяжелые поражения сер­дечной мышцы.

Больной теряет сознание, резко бледнеет, пульс и артери­альное давление не определяются.

На электрокардиограмме регистрируются беспорядочные деформированные комплексы, на которых трудно различить отдельные зубцы.

Неотложная помощь заключается прежде всего в проведе­нии дефибрилляции специальным прибором — дефибриллятором. Ее осуществляют или в специализированной машине скорой помощи, или в реанимационном отделении больницы. При внезапной смерти в результате фибрилляции желудочков электрический разряд наносят без анестезии, так как болевая чувствительность в этом случае резко снижена. Задний электрод дефибриллятора подкладывают под левую лопатку больного, передний прижимают к грудной клетке в подключичной обла­сти, лучше справа. На кожу под электроды накладывают салфе­тки, смоченные изотоническим раствором натрия хлорида или мыльной водой. Дня первого разряда применяют напряжение 4000 — 4500 В; при безуспешности этой попытки или рецидиве аритмии напряжение повышают до 5000 — 5500 В и повторно наносят разряд; максимальное напряжение — 7000 В.