ЗАНЯТИЕ 4. Актуальность. Вследствие реакций дезаминирования аминокислот, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов

Тема: Обмен аммиака: источники, связывание в тканях, транспортные формы. Орнитиновый цикл уреогенеза (цикл Г. Кребса). Биологическая роль синтеза мочевины в печени. Образование аммонийных солей в почках. Нарушение орнитинового цикла. Определение мочевины и аммиака в биологических жидкостях.

Актуальность. Вследствие реакций дезаминирования аминокислот, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, биогенных аминов и других процессов высвобождается аммиак - токсичное для организма человека вещество. Особенно чувствительна к аммиаку центральная нервная система. Содержание его в крови не должно превышать 60 мкмоль/л. Временное обезвреживание аммиака происходит в местах его возникновения путем восстановительного аминирования α-кетоглутарата с образованием глутамата, аминирования аспартата и глутамата с образованием кислотных амидов аспарагина и глутамина, которым, особенно глутамину, принадлежит важная роль в транспорте аммиака в печень и почки. В этих тканях происходит завершающая стадия обезвреживания аммиака путем синтеза мочевины (печень) и образования аммонийных солей (почки). Мочевина и аммонийные соли выводятся с мочой.

Цель. Ознакомиться с путями образования аммиака в организме, его токсичностью, механизмами транспорта и обезвреживания. Выучить реакции биосинтеза мочевины в печени, аммонийных солей в почках. Выучить и уметь охарактеризовать нарушение обмена аммиака - гипераммониемию, её причины, проявление, последствия. Ознакомиться с методами определения мочевины и аммиака в биологических жидкостях и их клинико-диагностическим значением.

ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ

1. Пути образования аммиака в организме.

2. Механизмы временного и окончательного обезвреживания аммиака.

3. Транспорт аммиака из тканей в печень и почки. Реакции образования глутамина и аспарагина, их роль. Роль аланина в транспорте аммиака.

4. Образование аммонийных солей в почках, значение процесса.

5. Орнитиновый цикл образования мочевины в печени: реакции, роль. Генетические дефекты ферментов цикла (энзимопатии).

6. Гипераммониемия: её причины, проявление, последствия.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Укажите, в какой ткани локализован процесс образования мочевины?

А. Почки. В. Кишечник. С. Печень. D. Мышцы. Е. Поджелудочная железа.

2. Укажите транспортную форму аммиака в крови. А. Триптофан.

В. Изолейцин. С. Аммонийная соль. D. Глутамин. Е. Мочевина.

3. Укажите регуляторный фермент орнитинового цикла образования мочевины.

А. Орнитиндекарбоксилаза.	D. Аргиназа.
В. Цитруллинсинтетаза.	Е. Аргининосукцинатлиаза.
С. Карбамоилфосфатсинтетаза.

4. За счёт какого процесса происходит обезвреживание аммиака в почках?

А. Синтеза аммонийных солей.	D. Синтеза мочевины.
В. Восстановительного аминирования.	Е. Синтеза биогенных аминов.
С. Непрямого дезаминирования.

5. За счёт какого процесса преимущественно происходит обезвреживание аммиака в нервной ткани?

А. Трансаминирования. В. Синтеза мочевины.	D. Синтеза аммонийных солей. Е. Синтеза биогенных аминов.
С. Образования амидов дикарбоновых аминокислот.

6. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

А. Уреазы.	D. Пепсина.
В. Аспартатаминотрансферазы.	Е. Карбамоилфосфатсинтетазы.
С. Амилазы.

7. Основным конечным продуктом белкового обмена в организме человека, который выделяется в наибольшем количестве с мочой, является:

А. Глутамин. С. Мочевая кислота.	Е. Мочевина.
В. Аммонийные соли. D. Аспарагин.

8. Укажите нормальное содержание (ммоль/л) мочевины в крови.

А. 3,0-4,0. В. 3,3-8,3. С. 8,4-12,2. D. 10,0-13,0. Е. Более чем 9,0.

9. У больного, 25 лет, наблюдается аргининемия и аргининурия. Содержание мочевины в крови и моче снижено. Дефицит какого фермента наблюдается?

А. Глутаматдегидрогеназы.	D. Аргининосукцинатсинтазы.
В. Аргиназы.	Э. Триптофан-5-монооксигеназы.
С. Орнитинкарбамоилтрансферазы.

10. Какая аминокислота является промежуточным продуктом при биосинтезе мочевины и расщепляется с образованием орнитина и мочевины?

А. Лейцин. В. Цитруллин. С. Аргинин. D. Валин. Е. Глутамат.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА