Тема 9. Вроджені вади серця

Вроджені вади серця (ВВС) – це аномалії розвитку серця та магістральних судин, що виникають за рахунок порушення ембріонального розвитку плода під впливом зовнішних чинників (віруси, токсини, радіація, електромагнітні поля та ін.), патологічних продуктів обміну вагітної, та спадкової схильності. ВВС формуються на 2-8 тижні вагітності, коли ембріон найбільш чутливий до вказаних патологічних чинників, а майбутнє серце інтенсивно трансформується саме в цей період. ВВС належать до найпоширеніших аномалій і трапляються приблизно в 0,8% живих новонароджених. У більшості пацієнтів важкі аномалії проявляють себе протягом першого року життя, але частіше відразу в перший місяць. В неонатальному періоді переважають важкі ціанотичні вади – транспозиція магістральних судин (ТМС) та синдром гіпоплазії лівих відділів серця. З віком зростає частота діагностованих неціанотичних вад. За винятком відкритої артеріальної протоки (ВАП) у передчасно народжених дітей, частота випадків ВВС не змінилася за останні п’ять десятиліть і є дуже подібною в різних країнах і в різних народів. Частота вроджених вад серця у п’ять разів вища у дітей, братів чи сестер тих осіб, які самі мають цю патологію. Така сімейна схильність до захворювань серця, ймовірно, буде зростати в міру того, як багато пацієнтів з ВВС доживатимуть до дітородного віку завдяки досягненням інвазивних методик та хірургії.

Враховуючі ранні сроки формування ВВС, застосування ехокардіографії плоду на 16 - 25 тижні є актуальним методом пренатальної діагностики аномалій серця та магістральних судин.

Нині практично всі ВВС підлягають паліативному чи відновному втручанням із допустимими показниками летальності. Ось чому правильне і своєчасне скерування хворої дитини є життєво важливим за умови оптимальної тактики.