| ↓ Уровень ЛП в плазме – редкое семейное заболевание вследствие гипертиреоза, анемии, нарушения питания и всасывания.
|
| Абеталипопротеинемия
| Семейная гипобеталипопротеинемия
| Семейная недостаточность альфалипопротеинемия
|
| Редкое наследственное (передается как рецессивный признак) заболевание, обусловленное нарушением синтеза апобелка-В, отсутствием ЛПНП (β-ЛП) в плазме крови.
↓ Уровень липидов в крови, особенно ацилглицеролов (отсутствие) в результате нарушения образования ХМ и ЛПОНП. Ацилглицеролы накапливаются в кишечнике и печени. Нарушено всасывание Ж.
Лечения нет.
| Заболевание наследуется как доминантный признак. Большинство больных не жалуются на состояние здоровья и доживают до преклонного возраста («синдром долголетия»). ↓ Концентрация ЛПНП (= 10-50% от концентрации ЛПНП здоровых людей) до 20-70мг%. Но организм способен образовывать ХМ (апо-В важен для транспорта ТГ). Концентрация ЛПВП N или ↑. Риск ИБС (атеросклероза) ↓.
Лечения не требует.
| Болезнь Танджира.
У гомозиготных больных в плазме крови отсутствуют ЛПВП, а в тканях накапливаются большие количества ЭХ. Не нарушены образование ХМ и секреция ЛПОНП клетками печени. Уровень общего Х очень ↓. Уровень ТГ N или ↑. Отсутствует апобелок-С-2 (активирует ЛП-липазу) → ↑ уровень ТГ в плазме крови. Заболевание проявляется в зрелом возрасте рецидивирующей полиневропатией, лимфаденопатией, гиперплазией миндалин, увеличением печени и селезенки (отложение Х).
Лечения нет.
|
Семейная недостаточность лецитинХацетилтрансферазы (ЛХАТ)
↓ Уровень эстерифицированного Х и лизолецитина. ↑ Уровень Х и лецитина. Плазма слегка мутная.
Из-за отсутствия ЛХАТ новообразованные ЛПВП не способны включать в свой состав Х. Такие ЛПВП содержат дискоидальные структуры в виде «монетных столбиков». Появляется субфракция ЛПНП (ЛП-Х), которая обычно обнаруживается только у пациентов больных холестазом (застоем желчи). β-ЛПОНП отличаются от обычных ЛПОНП. ↓ Активность ЛХАТ и изменения липидов и ЛП которые обнаруживаются при паренхиматозном поражении печени.
| Семейная гиперХемия
| Семейная гиперТГемия
| Семейная комбинированная гиперлипидемия
|
| Увеличение ОХ во 2-й декаде жизни (1: 1000), развитие ИБС в 3-4 декаде жизни – гетерозиготная форма. Уровень ОХ > 300мг/дл. у 1-2 чел/млн населения – гомозиго-тная форма (протекает тяжелее). В раннем детском возрасте уровень ОХ > 500мг/дл. развитие ИБС во 2-й декаде жизни. Мало кто дожи-вает до 20-25 лет без лечения.
| Увеличение ТГ до 1-2 тыс мг/дл. (в норме = 200мг/дл).
| Увеличение уровня ОХ до 7-8 тыс мг/дл (> 300мг/дл).
Увеличение уровня ТГ > 400мг/дл.
Часто у перенесших ИМ в возрасте до 60 лет.
Увеличение уроаня ЛПа > 20мг/дл → ИБС, ишемический инсульт.
|
| Реальные цели при лечении атеросклероза
|
| ↓ ОХ до 200-240 мг/дл
| ↓ ТГ до 200-220 мг/дл
| ↓ ЛПа до 20 мг/до (N)
| ↑ Х ЛПВП до 40-50мг/дл
|
