| Тип
| Клиника
| Лечение
|
| Ι.
– Экзогенная гиперТГемия, семейная индуцируемая жирами липидемия, гиперХМемия.
Редкая врожденная аутосомно-рецессивная недостаточность ак-тивности ЛП-липазы либо активи-рующего белка-катализатора апо-липопротеина С-2 → нарушение очищения крови от ХМ (замед-ленное их выведение).
| Проявляется в детстве или моло-дости (боли в животе, розово-жел-тые ксантомы на сдавливаемых участках кожи и разгибательных поверхностях, липемия сетчатки, увеличение печени и селезенки), особенно при увеличении в рацио-не жиров → ↑ ХМ. Панкреатит, ↑ болей после жирной пищи. Атеро-склероз не развивается. Уровень Х N; ТГ ↑; ЛПОНП ↑ или N; ЛПНП и ЛПВП ↓ или N.
| Диета с ↓ содержанием всех исто-чников жира, который вызывает гиперТГемию (насыщенные, нена-сыщенные, полиненасыщенные Ж необходимо заменить жирными кислотами, которые не образуют ХМ, а связываются с альбумина-ми и поступают в систему ворот-ной вены и печень).
Отказ от алкоголя.
Диета с ↑ содержанием сложных УВ.
|
| ΙΙ.
– Семейная гиперХемия, гипер- βлипопротеинемия, семейный ги-перХемический ксантоматоз.
Частая аутосомно-доминантная болезнь – генетическое наруше-ние липидного обмена. Семейный характер обусловленный домина-нтным геном с полной пенетрант-ностью. Причина – отсутствие или дефект клеточных рецепторов ЛПНП → ↓ элиминации Х ЛПНП ↑ в крови Х ЛПНП. ГиперХемия в результате ↓ активности гидролаз.
ΙΙ В
Семейная смешанная гиперХемия.
Встречается редко. Наследуется как доминантныйпризнак и не проявляется до полового созрева-ния. Обусловлена избыточным образованием апобелка-В в пече-ни (главный белок ЛПНП и ЛПОНП) → ↑ ЛПНП + ↑ ЛПОНП.
ΙΙ А
Полигенная гиперХемия. Гетерогенная группа заболеваний наиболее частая. ↑ ЛПНП, кото-рые плохо связываются с рецепто-рами, т.к. ЛП аномальны → ↓ очи-щение плазмы (↓ элиминации).
Семейная гиперαЛПемия.
↑ Уровень ЛПВП.
Вторичная гиперХемия.
При билиарном циррозе печени (↑ ФЛ и Х). ↑ Концентрация ЛПНП при гипотиреозе, сахарном диабете.
↑ концентрация ЛПВП у женщин в период постменопаузы или при гормональной контрацепции эстрогенами.
| ↑ уровень ОХ в крови в сочетании с ксантелазмой, ксантомами сухо-жилий и бугорчатыми ксантома-ми, ювенильной дугой роговицы, ускоренным развитием атероскле-роза и ранней смертью от ИМ. Тяжелее протекает у гомозигот, чем у гетерозигот. ↑ в крови Х ЛПНП накопление ЛПНП в облас-ти суставов, в местах сдавления кожи и сосудах (ксантомы в области ахилловых сухожилий, надколенника и разгибателей пальцев). До 55 лет развитие ИБС. Уровень Х > N в 2-3 раза. Уровень ТГ N, уровень ФЛ N. Высокий риск атеросклероза коронарных артерий, особенно быстро разви-вается у мужчин. Появляется еще до 10 лет.
Предрасположенность к преждевременному развитию ИБС.
Благоприятно для здоровья человека.
| Диета не менее 6 мес. с ↓ содержа-нием Х и насыщенных Ж (т.к. они ↓ активность печеночных рецеп-торов ЛПНП → ↑ их накопление).
Насыщенные Ж заменить на мо-ноненасыщенные → ↓ ЛПНП и не ↓ ЛПВП; на полиненасыщенные → ↓ и ЛПНП и ЛПВП; на УВ → ↑ ТГ и ↓ ЛПВП. Уменьшить массу тела (лишний вес и избыток калорий → ↓ ЛПВП и ↑ содержа-ние ЛПНП за счет ускорения секреции ЛПОНП). Потребление Х не должно быть > 300мг/сут, т.е. 30% суточного потребления Е. исключить мясо, желтки, молоко, сметану, сливочное масло, сыры, сало и другие насыщенные Ж;
> рыбы, птицы, овощей + поли- и мононенасыщенные Ж, маргарин и майонез.
Диета с ↓ содержанием Х и жиров. Ниацин 3г/сут.
Ловастатин 20-40мг/сут или
Холестирамин + Ниацин или Гемфиброзил.
Диета с ↓ содержанием Ж и Х. Ловастатин.
Холестирамин или Ниацин.
|
| ΙΙΙ
ДисβЛПемия.
Заболевание не частое, но и не редкое.
↑ концентрация в крови ЛПОНП, ЛППП богатых ТГ и Х. В основе болезни – нарушение метаболизма остатков ЛП в печени из-за дефекта апобелка-Е.
| ↑ Предрасположенность к ранне-му атеросклерозу, поражающему периферические и коронарные артерии. На электрофорезе β-ЛП: синдром широкой полосы. Проявляется в молодости у мужчин и на 10-15 лет позже у женщин. Перемежающаяся хромота, ксантомы на локтях и коленях.
| Хорошо лечится уменьшением массы тела, ограничением Х, Ж и УВ.
Ниацин 2-3г/сут.
Гемфиброзил 1-2г/сут.
Клофибрат 2г/сут.
|
| ΙУ
Эндогенная гиперТГемия, гиперпреβЛПемия.
Частое, генетически гетерогенное семейное заболевание с ↑ уровнем эндогеннообразованных ТГ в ЛПОНП (преβЛП). Уровень Х N или ↑. ↓ нормы количество ЛПНП и ЛПВП.
| ↑ Предрасположенность к атерос-клерозу коронарных артерий.
При избыточном потреблении алкоголя, оральной контрацепции, беременности, сахарном диабете, стрессе, нефротическом синдроме.
↓ Толерантность к глюкозе, ожирение усугубляется при ограничении Ж в рационе и увеличении потребления УВ для сохранения энергообразования. Ранняя ИБС.
| Диета с ограничением потребления УВ и алкоголя. Вместо растворимых УВ в рацион вводят сложные УВ и ненасыщенные Ж.
Ниацин 3г/сут.
Гемфиброзил 0,6-1,2г/сут.
|
| У
Смешанная гиперТГемия, смешанная гиперлипидемия, гиперпреβЛПемия с ХМемией.
Генетически гетерогенное заболе-вание не частое, но и не редкое, иногда семейное. Причины не известны. Нарушена элиминация экзо- и эндогенных ТГ. Уровень ЛП-липазы N. Уровень Х N или ↑. Уровень ТГ ↑. Уровень ЛПНП и ЛПВП ↓.
Вторичная гиперТГемия не семейная.
| Риск развития угрожающего жизни панкреатита. Риск атеро-склероза не всегда ↑.
Заболевание проявляется в молодости ксантомами на разгибательных поверхностях конечностей, липемией сетчатки, увеличением печени и селезенки, болями в животе. Симптомы усиливаются при потреблении Ж. Гиперурикемия, ↓ Толе-рантность к глюкозе. Ожирение особенно при алкоголизме, нефро-зе, сахарном диабете. Панкреатит – кистоиды, кровотечения, смерть. Нарушение чувствительности (периферическая невропатия).
Развивается вследствие алкоголизма, сахарного диабета, нефроза, гликогеноза, применения ЛС (эстрогенов, тиазидов, ГКС).
| Ограничение Ж (менее 50г/сут). Снижение массы тела. Отказ от алкоголя. Ограничение УВ.
Ниацин 3-6г/сут.
Гемфиброзил 1,2г/сут.
Отмена ЛС (эстрогенов, тиазидов, ГКС).
|
