Гломерулонефрит, определение, классификация, ПА, исходы

Гломерулонефрит- заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, в основе которого лежит двустороннее диффузное негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с характерными почечными и внепочечными синдромами.

Клиника

• Анализ мочи: протеинурия от следовой до нефротического уровня >3 г/сут, гематурия, цилиндры.

• Синдромы:

• Острый нефритический синдром (гематурия, протеинурия, гипертензия).

• Быстропрогрессирующий нефритический синдром.

• Нефротический синдром (протеинурия, отеки).

• Асимптоматическая гематурия /протеинурия.

• Симптоматическая гипертензия.

Принципы классификации ГН

• Нозологический: первичные ГН и вторичные ГН (при СКВ = люпус-нефрит).

• Этиологический – бактериальный, вирусный и пр.

• Патогенетический: иммунное воспаление (ИК или АТ), не иммунное воспаление.

• По течению (не стадии, но формы):

- Острый ГН (ОГН).

- Подострый (БПГН, самый «злокачественный» по темпам прогрессирования).

- Хронический ГН.

По морфологии

По «локализации» поражения структур клубочка:

• Интракапиллярный ГН («многоклеточность») – сосудистые петли и мезангиум.

• Экстракапиллярный ГН - вовлечен в процесс нефротелий (полулуния).

• Смешанный.

По преобладанию фазы воспаления:

Экссудативный ГН (ОГН).

Пролиферативный ГН.

Смешанный ГН.

По распространенности:

Диффузный (> 50% всех клубочков вовлечены) или очаговый ГН.

Глобальной (вовлечен весь клубочек или > ½ его) или сегментарный.

Острый гломерулонефрит (диффузный экссудативно-пролиферативный ГН)

• Этиология – стрептококк гр.А (чаще штаммы 12,4,1). Связь с ангиной (через1-3 недели).

• Взрослые, дети. «Окопный» ГН.

• Длительность заболевания – до 1 года (6-8 месяцев). Исход – выздоровление.

• Смена фаз воспаления: экссудация (клубочек полнокровен, много клеток, в т.ч. НГ) + пролиферация мезангиоцитов– разрешение воспаления – выздоровление.

• Хронизация редка.

• При тяжелом течении – вплоть до фибриноидного некроза капиллярных петель.

Подострый ГН (экстракапиллярный, БПГН, «полулунный»ГН)

• «Злокачественное» течение - от 6 мес. до 1-2 лет.

• Абактериальный, иммуннокомплексный или антительный ГН.

• Идиопатический или вторичный (СКВ, с-м Гудпасчера, гранулематоз Вегенера).

• Макро: большая пестрая (бледно-желтая с красным крапом) или большая красная почка.

• Морфогенез: Выраженная альтерация – фибриноидные некрозы капиллярных петель – пролиферация нефротелия («полулуния») – сдавливание петель клубочка – гибель клубочка (гломерулосклероз).

• Исход: Терминальная ХПН. Уремия.

• Высокая смертность.

• Гемодиализ. Трансплантация почки.

Хронический ГН – самостоятельное заболевание, протекающее латентно или рецидивирующее, неизбежно приводящее больного (разными темпами) к ХПН.

• Первично-хроническое течение.

• При хронизации ОГН (>12 месяцев).

• Периоды ремиссии и обострения.

• ИК-механизм.

• Гистологические варианты (мезангиальный и фибропластический):

-Мезангиокапиллярный ГН (мембранопролиферативный);

-Мезангиопролифертивный ГН (сборная группа);

-Фибропластический ГН (в исходе всех вариантов).

Мезагиокапиллярный ГН (МКГН)

• Течет более тяжело.

• Нефротический синдром.

• Пролиферация мезангиоцитов.

• ГБМ утолщены, раздвоены («двурельсовые»).

• ИК под ГБМ.

• «Лапчатые» клубочки.

• 3 типа МКГН.

• Болезнь плотных депозитов - 2 тип.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

• Морфологически наиболее часто ставят (т.к. под этой «маской» скрываются начальные стадии др. вариантов)

Морфология:

• Пролиферация мезангиоцитов.

• ИК в мезангиальных зонах.

• ГБМ не изменены.

• Прогноз более благоприятный.

Фибропластический ГН

• Стадия в исходе всех вариантов.

• Фаза склероза и гиалиноза клубочков.

• Почечная недостаточность.

• Вторично-сморщенная почка.