Молекул АТФ

19, 20,21??? Жирные кислоты во многих тканях (в первую очередь в скелетных мышцах и миокарде) вовлекаются в специфический процесс – -окисление, протекающее в митохондриях. Все превращения ЖК начинаются с их активации — образования ацил-КоА.

Мембрана митохондрий непроницаема для жирных кислот, в том числе и в форме ацил-КоА. Их перенос обеспечивается карнитином.

В митохондриях на митохондриальном матриксе происходит окисление жирных кислот, сопряженное с окислительным фосфорилированием (с синтезом АТФ). -окисление протекает по следующей схеме:

В первой реакции происходит дегидрирование при участии ФАД-зависимой дегидрогеназы. Затем присоединение воды (гидроксил – в -положение) с образованием -гидроксиацил-КоА. Дегидриро­вание НАД-зависимой дегидрогеназой у -углеродного атома приводит к образованию -кетоацил-КоА. Заключительный этап катализирует тиолаза, расщепляющая тиосвязь с участием HS-Коэнзима-А, что приводит к образованию ацетил-КоА и ацил-КоА с укороченной на два углеродных атома цепью.

Ацетильный остаток ацетил-КоА окисляется в цикле Кребса, укороченная жирная кислота вовлекается в повторный цикл -окисления. В конечном счете, она распадается на такое количество остатков ацетила, которое в два раза меньше числа атомов углерода в ней.

При окислении жирных кислот с нечетным количеством углеродных атомов на последнем цикле -окисления образуется ацетил-КоА и активная форма пропионовой кислоты (пропионил-КоА). Пропионил-КоА карбоксилируется до метилмалонил-КоА и изомеризуется в сукцинил-КоА. Последний поступает в ЦТК.