Клініка та діагностика. Захворювання починається внутрішньоутробно, проявляється з народження у вигляді судинної плями (ангіектазії) з наступним розширенням венозних судин і

Захворювання починається внутрішньоутробно, проявляється з народження у вигляді судинної плями (ангіектазії) з наступним розширенням венозних судин і гіпертрофією м'яких тканин і кісток (рис.16-18). У типових випадках вражається одна з нижніх кінцівок, однак описані й інші локалізації, зокрема на верхній кінцівці, тулубі, в ділянці обличчя. Гіпертрофія пов'язана з вродженою вадою розвитку артеріовенозної системи та лімфатичних судин. Вроджена аномалія розвитку глибоких вен супроводжується їх вторинним варикозом.

Гемігіпертрофії можуть спостерігатися у двох варіантах:

1) ліво- або правобічної гіпертрофії (гемігіпертрофічна форма);

2) перехресної гіпертрофії (круціатна форма).

Часто ангіектазії сполучаються з ангіомами або гемангіомами шкіри. Гемангіоми бувають поодинокі та множинні, капілярні, кавернозні. Частіше локалізуються на гомілках, сідницях, животі, нижній частині тулуба, але можуть розташовуватися на будь-якій частині тіла. Одночасно із судинними плямами - ангіектазіями, у хворих можуть спостерігатися інші зміни шкіри: плями кавового кольору, невуси, ділянки депігментації шкіри, мармуровість шкіри та ін. На стороні гемігіпертрофії кінцівки збільшені в об'ємі та по довжині. Через надлишкове артеріальне кровопостачання температура тіла на стороні ураження на один-два градуси вище. Можуть спостерігатися вегетативно-трофічні порушення. На стороні ураження часто відзначається варикозне розширення вен.

Як правило, інтелект не страждає, але у деяких хворих можуть відзначатися розумова відсталість і судорожний синдром. Внаслідок наявної гемігіпертрофії у хворих розвивається сколіоз.

Ангіографія дозволяє встановити зв'язок гіпертрофії кінцівки із судинними змінами. Ренгенологічно виявляють розрідження кісткової структури на фоні гіпертрофії кісток.