Миопатии (миодистрофии)

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр G 71

Обследование

1. Лабораторные исследования:

· кровь на креатинфосфокиназу

2. Инструментальные исследования:

· ЭМГ

· ЭКГ

3. Биопсия мышц

4. Консультации специалистов:

· генетик

Лечение

· Ноотропы (глутаминовая кислота, аминалон, церебролизин).

· Анаболические гормоны (оротат калия, ретаболил, нерабол).

· Витамины (А, Е, С, группы В), ККБ.

· Бетта-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан).

· Антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин).

· Сосудистые препараты.

· Физиолечение.

Продолжительность стационарного лечения

24 дня

Критерии выписки

Стабилизация двигательных нарушений

Стабилизация или регресс неврологической симптоматики

Формирование навыков к самообслуживанию

АМИОТРОФИЯ

НЕВРАЛЬНАЯ И СПИНАЛЬНАЯ

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр G 12.0

Обследование

1. Лабораторные исследования:

· кровь на КФК

2. Инструментальные исследования:

· ЭМГ

· ЭКГ

3. Консультации специалистов:

· генетик

· ортопед

Лечение

I курс

· АТФ 1,0 внутримышечно № 30.

· Галантамин 0,25-0,5-1,0 подкожно через 1 день № 20.

· Оротат калия 0,25 2-3 раза в день в течение 2-х месяцев.

· Компламин по ¹/₄-¹/₂ табл. 3 раза в день в течение месяца.

· Метионин по ¹/₂-1 табл. 3 раза в день в течение 2-х месяцев.

· Витамин Е по 5-7 кап. 1 раз в день в течение 1 месяца.

II курс

· ККБ в дозе 50-100мг внутримышечно № 20.

· Оксазил по ¹/₄-¹/₂ табл. 3 раза в день № 30.

· Неробол по ¹/₂-1 табл. 2 раза в день № 30.

· Глютаминовая кислота в дозе 0,25 2-3 раза в день.

· Витамины В₁, В₁₂ по 1,0 подкожно, внутримышечно через день.

IIIкурс

· Витамин В₁ по 1,0 подкожно № 10.

· Прозерин 0,05% раствор 1,0 подкожно через день.

· Ретаболил 1,0 1 раз в месяц № 3-5.

· Липоцеребрин по 1 табл. 2-3 раза в день в течение 1 месяца.

· Витамин А по 0,5-1,5 мгв сутки в течение 1 месяца.

IV курс

· Церебролизин 1,0-5,0 внутримышечно № 30.

· Неробол по ¹/₂-1 табл. 2 раза в день № 30.

· Калимин по ¹/₂-1 табл. 2 раза в день в течение месяца.

· Витамины В₁, В₁₂, С, А, Е в возрастных дозах.

Перерыв между курсами 2-4 недели.

Продолжительность стационарного лечения

24 дня

Критерии выписки

Улучшение мышечного тонуса

Отсутствие нарушений витальных функций

МИАСТЕНИЯ

ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ И ЛОКАЛЬНАЯ ФОРМЫ

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр G 70

Обследование

1. Лабораторные исследования:

· кровь на иммунный статус

· прозериновая проба

2. Инструментальные исследования:

· ЭМГ стимуляционная

· исследование органов грудной полости (рентгенография, РКТ)

· УЗИ вилочковой железы

· ЭКГ

3. Консультации специалистов:

· иммунолог

Лечение

· Антихолинэстеразные препараты: прозерин 0,05% раствор в дозе 0,1 мл/год; калимин по 10 мг 2-3 раза в день; галантамин 0,25-2 мг 1-2 раза в сутки.

· Анаболические гормоны: калия оротат в дозе 10-20 мг/кг в сутки в 2-3 приема 3-5 недель.

· Препараты калия: панангин, аспаркам в возрастной дозе.

· Витамины: А 0,5-1,5 мг в сутки, Е по 5-7 кап. в сутки.

· Гормональная терапия: преднизолон 1-2 мг/кг в 2-3 приема*.

· Диуретические средства: верошпирон 0,025 1-2 раза в сутки.

· Плазмаферез.

· Иммунодепрессанты: азатиоприн 1,0-2,0 мг/кг в сутки; циклофосфамид 1,0-1,5 мг/кг в сутки.

· Тимэктомия (при наличии тимомы).

Продолжительность стационарного лечения

24 дня

Критерии выписки

Отсутствие нарушений витальных функций

Уменьшение мышечной слабости, увеличение объема движений на фоне лечения антихолинэстеразными препаратами

Отсутствие побочных действий антихолинэстеразных препаратов

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЦНС

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр Q 00, Q 02- 06

Обследование

1. Лабораторные исследования:

· исследование мочи на уринолизис

2. Инструментальные исследования:

· ЭЭГ

· ЭХО-ЭГ

· МРТ или РКТ головного мозга.

3. Консультации специалистов:

· окулист

· генетик

Лечение

· Симптоматическая терапия

Продолжительность стационарного лечения

18 дней

Критерии выписки

Компенсация прцесса

Отсутствие витальных нарушений

ТРАВМЫ ЦНС

(СОТРЯСЕНИЕ, УШИБ)

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр S 06.0, S 10.0

Обследование

1. Инструментальные исследования:

· ЭЭГ

· ЭХО-ЭГ

· рентгенография черепа

· РКТ или МРТ головного или спинного мозга

· люмбальная пункция (диагностическая)

2. Консультации специалистов:

· окулист

· нейрохирург

Лечение

· Мембраностабилизаторы: димефосфон 15% раствор от 1 ч. л. до 1 ст. л. 3 раза в день в течение 1 месяца.

· Постельный режим.

· Ноотропы: пироцетам в дозе ¹/₂-1 табл. 3 раза вдень в течение 1-2 месяцев; церебролизин по 10-25 мг 2-3 раза в день.

· Витамины группы В: В₁, В₁₂ по 1,0 внутримышечно по № 20.

· Гемостатическая терапия* (при наличии крови в ликворе): e-аминокапроновая кислота 5% раствор 1 мл/кг внутривенно капельно; дицинон 12,5% раствор 1,0 мл внутривенно, внутримышечно; викасол 1% раствор 0,1 мл/кг внутримышечно.

· Противосудорожная терапия: реланиум 0,1 мл/год внутримышечно однократно; фенобарбитал 0,01 г/год жизни, не более 0,1 г (при судорогах).

· Дегидратационная терапия: маннит 1 г/кг внутривенно в течение 3-5 дней; лазикс 0,1 мл/год жизни; диакарб в дозе 30 мг/кг в сутки до 1 мес.

· Седативные средства и транквилизаторы: настои валерианы, пустырника, новопассит, фенибут 0,5-1 мг/сутки, сибазон 0,3-0,4 мг/сутки.

· Нейрохирургическое пособие*.

Продолжительность стационарного лечения

18 дней

Критерии выписки

Отсутствие общемозговой симптоматики

Купирование очаговой неврологической симптоматика

Улучшение общего состояния

Оглавление

I. Болезни органов дыхания………………………………………….3

Острый бронхит……………………………………………………………….…..3

Обструктивный бронхит……………………………………………………….…3

Рецидивирующий бронхит, ремиссия…………………………………….……..5

Рецидивирующий бронхит, обострение………………………….……….……..6

Рецидивирующий обструктивный бронхит……………………………………..7

Пневмония очаговая неосложненная (внебольничная)……………………...…9

Пневмония очагово-сливная (полисегментарная)…………………………..…10

Пневмония внутрибольничная (госпитальная)…………………………..….…13

Хронический бронхит…………………………………………………………....15

Хроническая пневмония с бронхоэктазами…………………………………….16

Хроническая пневмония с явлениями деформирующего бронхита………..…18

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (б. Хаммана-Рича)…………….19

Муковисцидоз…………………………………………………………………....20

II. Иммунопатологические состояния…………………..………….23

А. Аллергические болезни……………………………………..….23

Бронхиальная астма, внеприступный период………………………….………23

Бронхиальная астма, приступный период………………………………..…….24

Аллергический ринит…………………………………...……………………….28

Поллиноз (РКС+БОС)…………………………………………………..….……29

Острые токсико-аллергические реакции на медикамента………….…………31

Атопический дерматит…………………………………………………………..33

Крапивница……………………………………………………………………….35

Фотоаллергические и фототоксические реакции………………………………37

Анафилактический шок……………………………………………….…………38

Б. Первичные (врожденные) иммунодефициты………………40

Иммунная недостаточность гуморального типа……………………………….40

Иммунная недостаточность клеточного типа (с. Ди-Джоржи)……………….42

Комбинированная иммунная недостаточность………………………………..43

Недостаточность фагоцитарного звена………………………………………...44

Недостаточность системы комплемента………………………………….……46

III. Болезни сердца, сосудов и соединительной ткани……………48

Врожденный порок сердца……………………………………………………...48

Острая недостаточность кровообращения……………………………………..49

Вегетососудистая дистония……………………………………………………..50

Гипертоническая болезнь……………………………………………….………51

Нарушения ритма и проводимости………………………….………………….52

Пароксизмальная тахикардия…………………………………………………..54

Геморрагический васкулит……………………………………………….….….55

Инфекционно-аллергический артрит………………………………………..…57

Ювенильный ревматоидный артрит……………………………………………58

Системная красная волчанка…………………………………………………….60

Склеродермия очаговая……………………………………………………….…62

Склеродермия системная……………………………………………………...…63

Острый кардит (миокардит)………………………………….……………..……64

Врожденный кардит (в т. ч. фиброэластоз)…………….…………………….…66

Перикардит острый …………………………………….……….…………….….67

Перикардит хронический (в т. ч. констриктивный)…….………………………68

Инфекционный эндокардит……………………………….…………………..….69

IV. Болезни крови……………………………………………………...72

Нарушения гемостаза………………………………………………………….....72

Гемофилия ………………………………………………………………………..73

Болезнь Виллебранда…………………………………………………………….77

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура……………………………..78

Апластическая анемия приобретенная…………………………………….……80

Гемолитическая анемия……………………………….………………………….82

Железодефицитная анемия……………………...……………………………….84

V. Болезни органов пищеварения……………………………...……89

Эзофагит (катаральный, эрозивный)…………………………………………….89

Хронический гастрит, гастродуоденит (поверхностный, эрозивный)………...90

Хронические запоры………………………………………………………..…….91

Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона………………………….…92

Хронический панкреатит, стадия обострения……………………………….….93

Фиброхолангиокистоз………………………………………………………….....95

Желчекаменная болезнь…………………………………………………………..96

Киста жоледоха……………………………………………………………………97

Хронический холецистит (холецистохолангит), обострение……………….….98

Язвенная болезнь желудка, двенадцатиперстной кишки, активная стадия…..99

Дискинезия желчевыводящих путей………………………………………...…101

Пигментные гепатозы…………………………………………………………...102

Гликогенозы……………………………………………………………………...103

Хронический гепатит (персистирующий, активный, аутоиммунный)………103

Цирроз печени………………………………………………………………...…105

VI. Болезни почек и мочевыводящих путей…………………....….107

Пиелонефрит хронический, обострение……………………………………….107

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит……………………..……….109

Цистит……………………………………………………………………………112

Гломерулонефрит острый с нефритическим синдромом………………….….114

Гломерулонефрит острый с нефротическим синдромом………….……….....115

Дисметаболическая нефропатия………………………………………………..118

Острая почечная недостаточность……………………………………….…….119

VII. Болезни эндокринной системы………………………………...123

Сахарный диабет I типа, тяжелой степени, компенсированный……………123

Сахарный диабет I типа, субкомпенсированный………….………………...124

Сахарный диабет I типа, декомпенсированный……………………………..125

Сахарный диабет I типа, прекома, кома………………………………...……127

Сахарный диабет I типа, гипогликемическая кома………………………….128

Низкорослость……………………………………………………………..…..129

Болезни щитовидной железы………………………………………………….131

Задержка физического развития………………………………………………136

Расстройства питания………………………………………………………….138

Нарушения полового созревания…………………………………………..…141

Синдром Шерешевского-Тернера, нунан……………………………..……..143

Синдром Кляйнфельтера……………………………………………………...143

Гермафродитизм……………………………………………………………….144

Заболевания паращитовидных желез……………………………………..….145

Несахарный диабет…………………………………………………………….146

Надпочечниковая недостаточность……………………………………….….147

VIII. Болезни нервной системы………………………………….…..150

Менингит (вирусный, бактериальный)………………………………………150

Энцефалит острый вирусный…………………………………………………151

Острый полирадикулоневрит инфекционно-аллергический………………..153

Эпилепсия……………………………………………………………………....154

Нейропатия лицевого нерва………………………………………………...…155

Нейропатия седалищного нерва……………………………………………….157

Остеохондроз позвоночника……………………………………………….…..158

Перинатальное поражение ЦНС……………………………………………….159

Детский церебральный паралич……………………………………………….160

Врожденная гидроцефалия (сообщающаяся, декомпенсированная)……..…161

Вегетососудистая дистония……………………………………………………162

Мигрень……….163

Острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическому типу..164

Острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу……165

Преходящее нарушение мозгового кровообращения……………………..…..167

Нарушение спинального кровообращения…………………………………….168

Невроз навязчивых движений…………………………………………………..168

Генерализованный тик………………………………………………………..…169

Заикание…………………………………………………………………………..170

Энурез первичный………………………………...………………………..……171

Ревматическое поражение ЦНС…………………………………..……………172

Демиелинизирующие заболевания……………………………………………..173

Рассеянный склероз……………………………………………………………....173

Наследственные нервномышечные заболевания, миопатии (миодистрофии).174

Амиотрофия невральная и спинальная …………………………………..…….175

Миастения, генерализованная и локальная формы…………………………….176

Врожденные аномалии развития ЦНС…………………………………………..177

Травмы ЦНС (сотрясение, ушиб)………………………………………………..178