Белки плазмы крови, место их синтеза, биологическая роль. Изменение белкового спектра сыворотки при различных заболеваниях. Белки острой фазы

Синтез белков:

В печени синтезируются альбумины, фибриноген, 80% глобулинов (все α-глобулины и частично β-глобулины).

В-лимфоциты синтезируют иммуноглобулины.

Макрофаги синтезируют α2-макроглобулины, белки системы комплемента.

Эритропоэтин синтезируется клетками почек.

Белками плазмы крови являются альбумины, глобулины и фибриноген.

Функции белков крови:

1. Регуляция агрегатного состояния крови: свёртывание, фибринолиз, калликреин-кининовая система, система комплемента.

2. Транспортная функция.

3. Защитная функция (антитела).

4. Регуляторная функция.

5. Ферменты.

6. Резерв аминокислот.

7. Поддержание рН крови.

8. Регуляция распределения внеклеточной жидкости.

9. Буферная функция.

10. Поддержание онкотического давления.

Альбумины:

Связывание воды.

Поддерживают онкотическое давление плазмы.

Снижение до 3% приводит к отёкам.

Транспорт магния, кальция, билирубина, жирных кислот, лизолецитина, прогестерона, лекарств (антибиотики, сердечные гликозиды).

Депо белка в организме.

Запас пластического материала.

Снижаются при

заболеваниях печени,

нарушениях функции ЖКТ.

нефротическом синдроме,

Глобулины - грубодисперсные белки, не растворимы в воде,синтезируются в печени и лимфоидной ткани, делятся на

1)_α1-глобулины, врождённом дефиците α1 – АТ наблюдаются: эмфизема лёгких, цирроз печени,желтуха, холестаз. Активность α1 – АТ возрастает при воспалениях, механических повреждениях тканей, панкреатите.

Α1-атрипсины, активность возрастает при острых и хронических воспалениях, опухоли, активность уменьшается при циррозе печени

2) α2-глобулины, α2 –макроглобулин повышается при: циррозе печени, нефротическом синдроме, микседеме,сахарном диабете, α2 –макроглобулин не меняется при остром воспалении. α2 –макроглобулин снижается при: парапротеинозах, ревматическом полиартрите, остром панкреатите.

Уровень церулоплазмина повышается при: беременности, остром воспалении, холестазе, ревматоидном артрите, неоплазме. Уровень церулоплазмина снижается при: циррозе печени, хроническом гепатите, болезни Вильсона-Коновалова

3)β-глобулины, трансферрин уровень снижается при воспалении, нефротоксическом синдроме, заболеваниях печени или опухолях. СРБ при концентрации 10-20 мг/л бактериальной инфекции нет, 20-100 локальная инфекция, более 100 септицемия

γ-глобулины

Белки острой фазы: Понятие «белки острой фазы» объединяет до 30 белков плазмы крови, участвующих в совокупности реакций воспалительного ответа организма на повреждение.

Белки острой фазы – маркеры повреждения и воспаления.

Их концентрация повышается при

1.воспалении,

2.беременности,

3.онкологических заболеваниях.

Концентрация существенно изменяется и зависит от стадии, течения заболевания, массивности повреждения. Концентрация увеличивается в течение первых 24-48 часов. К белкам острой фазы относятся: α1 – гликопротеин,α1 – АТ, церулоплазмин, гаптоглобин, СРП, гемопексин, фибриноген.

2) Глюкоза крови. Пути ее поступления и использования. Гексокиназная реакция – клучевая реакция углеводного обмена. Пусти превращения глюкозо-6-фосфата.

В крови человека постоянно находится ряд углеводов, регулирующих жизнедеятельность организма, из которых важнейшим является глюкоза. Именно глюкоза составляет основу субстрата, необходимого для энергообеспечения и жизнедеятельности клетки. Наряду с другими питательными веществами глюкоза поступает в кровь при всасывании в кишечнике после расщепления углеводов, содержащихся в продуктах питания, а также может образовываться из гликогена, находящегося в "депо" организма.

Гексокиназная реакция.
Первая реакция гликолиза - превращение глюкозы в глюкозо-6-фосфат - требует АТФ и катализируется тканеспецифическими изоферментами, которые называются гексокиназами.

Гексокиназа ингибируется продуктом реакции — глюкозо-6-фосфатом, который аллостерически связывается с ферментом, изменяя его активность.

По причине того, что основная масса Г-6-Ф в клетке производится путём расщепления гликогена, гексокиназная реакция, по сути, для протекания гликолиза не является необходимой, и фосфорилирования глюкозы в регуляции гликолиза исключительной важности не имеет. Гексокиназная реакция является важным этапом регуляции концентрации глюкозы в крови и в клетке.

Пути превращения гл-6-фосфата:

1)Пентозофосфатный путь, называемый также гексомонофосфатным шунтом, служит альтернативным путём окисления глюкозо-6-фосфата. Пентозофосфатный путь состоит из 2 фаз (частей) - окислительной и неокислительной.

В окислительной фазе глюкозо-6-фосфат необратимо окисляется в пентозу - рибулозо-5-фосфат, и образуется восстановленный NADPH.

В неокислительной фазе рибулозо-5-фосфат обратимо превращается в рибозо-5-фосфат и метаболиты гликолиза.

Пентозофосфатный путь обеспечивает клетки рибозой для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов и гидрированным ко-ферментом NADPH, который используется в восстановительных процессах.

2) Гликолиз. Глюкозо-6-фосфат превращается в фруктозо-6-фосфат (фермент – глюкозо-6-6фосфат изомераза).

3) Гиперпаратиреоидизм - заболевание, в основе которого лежит гиперп­родукция паратгормона. У больных отмечается мышечная слабость, остео­пороз, деформация костей, образование почечных камней. Как меняется концентрация кальция в крови у таких больных? За счет стимуляции каких процессов это происходит?

Известно, что экскреция фосфатов находится под контролем околощитовидных желез. Паратиреоидный гормон (паратгормон) играет двоякую роль в кальциевом обмене. С одной стороны, он усиливает выделение фосфора и уменьшает его реабсорбцию в канальцах, с другой - усиливает выделение солей кальция из костной ткани. Экскреция фосфатов увеличивается пропорционально повышению уровня паратгормона в крови. Потеря фосфатов приводит к мобилизации из костей соединений фосфора. Поскольку последние являются одновременно солями кальция, происходит освобождение кальция и повышение его концентрации в крови и моче. Появляется фосфатурия.

Билет 5.