Метаболизм фруктозы.Нарушение метаболизма.Недостаточность фруктокиназы

значительное количество фруктозы,превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. другая часть всасывается с помощью белка-переносчика(облегченная диффузия)

метаболизм начинается с реакции фосфорилирования, катализируемой фруктокиназой = фруктозо-1-фосфата. фермент обнаружен в печени,почках,кишечнике. обладает абсолютной специфичностью.

фруктозо-1-фосфат не может превращается во фруктозо-6-фосфат из-за отсутствия фермента. поэтому он расщепляется фруктозо-1-фосфатальдолазой на грицеральдегид и дигидроксиацетон-3-фосфат(промежуточном продуктом гликолиза). Глицеральдегид может включаться в глюколиз после его фосфорилирования с участием АТФ. Две молекулы триозофосфатов либо распадаются с образованием фруктозо-1,6-бифосфата и далее учавствуют в глюконеогенезе. фруктоза в печени включается главным образом во второй путь. Часть дигидроксиацетон-3-фосфат может восстанавливаться до глицерол-3-фосфаиа и учавствовать в синтезе триацилглицеролов. следует отметить,что включение фруктозы в метаболизм через фруктозо-1-фосфат минует стадию,катализируемую фосфофруктокиназой, которая является пунктом метаболического контроля скорости катаболизма глюкозы. этим обстоятельством можно объяснить, почему увеличение количества фруктозы ускоряет в печени процессы, ведущие к синтезу жирных кислот,а также их этерификацию с образованием триацилглицеролов

нарушение метаболизма глюкозы

недостаточность фруктокиназы клинически не проявляется.накапливается в моче.Лабараторнве исследования.

Наследственная неререносимость фруктозы. Возникает при дефекте фруктозо-1-фосфатальдолазы, не проявляется пока ребенок питается грудным молоком. Симптомы:рвота, боли в животе, диарея.