Эпидемиология. На 1 мил. населения приходится 75 случаев болезни Меньера, у женщин в молодом возрасте 20-25 лет, у мужчин в 40-45 лет

На 1 мил. населения приходится 75 случаев болезни Меньера, у женщин в молодом возрасте 20-25 лет, у мужчин в 40-45 лет.

• Этиология неизвестна

• Общие причины: нарушение обмена веществ, в частности водно-солевого, расстройства кроветворения, аллергия, дисфункция эндокринной системы.

• Местные причины:

• а) гиперпродукция эндолимфы сосудистой полоской

• б) нарушение циркуляции эндолимфы по эндолимфатическим протокам

• в) недостаточная резорбция эндолимфы в эндолимфатическом мешке

Патологическая анатомия

•Мешочки преддверия раздуваются, разрыв стенок перепончатого лабиринта (Нейсеровой мембраны). При прогрес-

сировании процесса наблюдаются зарубцевавшиеся разрывы стенок перепончатого лабиринта, затем дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке), подобную картину называют гидрапсом лабиринта (внутрилабиринтный отек, эндолимфатической водянкой).

Теории развития болезни:

• теория ангионевротическая- спазм сосудов глазного дна, кожи. Сосуды внутреннего уха не имеют коллатералей, поэтому при спазме артерий происходит расширение вен, происходит выпот.

• теория Фоулера- стресс приводит к изменению цнс, выброс адреналина, спазм сосудов, повышение проницаемости сосудов.

• синдром позвоночной артерии- возникает при раздражении сплетений позвоночной артерии, как правило у лиц с дегенеративно-дистрофическими изменениями в шейном отделе позвоночника.

• аллергическая теория- аллергические изменения приводят к повышению сосудистой проницаемости.

Клиническая картина

•в результате повышения внутрилабиринтного давления возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей тугоухости, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные нарушения (тошнота, рвота), побледнением кожных покровов, холодным потом.

Головокружение

•Интенсивность головокружений варьирует от легких предвестников до бурной реакции.

•Характеризуется периодичностью приступов, вначале с обратимыми изменениями.

•Длительность приступа от нескольких минут, в тяжелых случаях до 5 часов.

•Частые приступы от несколько раз в неделю до 1-2 раз в месяц, редкие 1-2 раза в год, эпизодические 1 раз в несколько лет.

•Носит центральный характер (т.е системное – ощущение вращения предметов вокруг пациента).

•Сопровождается: - спонтанным нистагмом по перифери-

ческому типу (мелкоразмашистый, горизонтально-ротатор

ный в сторону лучше слышащего уха).

- Нарушение стато-кинетического аппарата по периферическому типу с нарушением равновесия и координации движения; в позе Ромберга отклоняется в сторону медленного компонента нистагма.

Вегетативная симптоматика

•периодически повторяющиеся приступы головокружения, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, изменениями деятельности ССС, побледнением кожных покровов, холодным потом и др. вегетативными проявлениями.

•сходна с укачиванием (соливация, гипергидроз, флуктуация АД, диспептические расстройства, возможна полиурия).

•Шум, свет, запахи раздражают больного, усиливают вестибулярные дисфункции.

•В конце приступа больные обычно засыпают, а проснувшись чувствуют до 5-8 ч. слабость, сниженная работоспособность, несколько дней-атаксия.

Снижение слуха

•Носит внезапный характер, сопровождается с шумом.

•В начальной стадии снижение на низкие частоты, т.к страдают страдают рецепторные клетки верхушки улитки.

•Позднее акустический рефлекс страдает по всему частотному диапазону и выпадает на тех частотах где наступает глухота.

•В отличии от евстахеита нет костно-воздушного разрыва и носит восходящий характер.

•Швабах укорочен, С128- отрицательная Рине (по воздуху короче), проба Вебера- направлен в здоровое ухо.

•Тональная аудиограмма- в начале повышение порогов в области низких частот, через 5-10 лет прямолинейный тип с минимальным костно-воздушным интервалом. Через 15-25 лет субтотальная или полная потеря слуха.

•Симптом ФУНГ (это улитковый симптом, раздражение волосковых клеток).

•Проба Люшера даст функциональный эффект-0,4-0,6 дб.

•УЗ в сторону больного уха (как при нарушении звукопроведения).

•Акустический рефлекс сохранен.