Клиническая картина. Клиническая картина РКМП складывается из системных проявлений основного заболевания и признаков лево-

Клиническая картина РКМП складывается из системных проявлений основного заболевания и признаков лево-, правожелудочковой или бивентрикулярной диастолической ХСН.

Преобладание поражения правых отделов сердца характеризуется признаками правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных появляются выраженные отеки, акроцианоз, асцит, застойная печень и селезенка, набухание шейных вен, гепато-югулярный рефлюкс и другие признаки.

В прекардиальной области пальпируется усиленный сердечный толчок (слева от грудины во II–IV межреберьях), хотя эпигастральная пульсация выражена в меньшей степени, чем это бывает при гипертрофии ПЖ в сочетании с его дилатацией, например, у больных хроническим легочным сердцем или митральным стенозом.

Перкуторно нередко можно обнаружить смещение правой границы относительной тупости сердца вправо, преимущественно за счет дилатированного ПП.

При аускультации определяется ослабление I и II тонов сердца. На верхушке и слева от грудины в IV–V межреберьях обычно хорошо выслушивается III патологический тон сердца, обусловленный гидравлическим ударом порции крови о неподвижную стенку желудочка, который через короткое время от начала диастолы практически полностью перестает расслабляться.

Систолический шум трикуспидальной недостаточности выслушивается в нижней трети грудины и не всегда соответствует трикуспидальной недостаточности, так как имеется значительное уменьшение ударного выброса и скорости изоволюмического сокращения ПЖ.

Преобладание поражения левых отделов сердца сопровождается признаками левожелудочковой, а затем бивентрикулярной сердечной недостаточности. Больные вначале жалуются на одышку, приступы удушья, слабость, утомляемость. При аускультации определяется ослабление I тона, акцент II тона на легочной артерии, громкий патологический III тон на верхушке сердца и систолический шум, проводяшийся в левую подмышечную область. Со временем к этим признакам присоединяются клинические проявления правожелудочковой недостаточности (отеки ног, цианоз, гепатомегалия, асцит, набухание шейных вен и т.д.).

Электрокардиография

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны. В зависимости от причин заболевания и характера поражения сердца на ЭКГ можно выявить:

• низкий вольтаж желудочкового комплекса QRS;
• неспецифические изменения сегмента RS–Т и зубца Т;
• блокаду левой ножки пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и АВ-блокады);
• нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и др.);
• признаки перегрузки предсердий (Р-mitrale и Р-pulmonale).

Рентгенография

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения (см. главу 2).

Эхокардиография

Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. При одномерном, двухмерном и допплеровском эхокардиографи ческом исследовании у больных РКМП можно обнаружить:

1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков (рис. 10.16, а).

2. Различные варианты парадоксального движения МЖП.

3. Пролабирование митрального и трикуспидального клапанов.

4. Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу (см. выше) с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Pеаk Е) и уменьшением длительности изоволюмического расслабления миокарда (IVRT) и времени замедления раннего диастолического наполнения (DТ) (рис. 10.16, б).

5. Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.

Рис. 10.16. Изменения, выявляемые на двухмерной эхокардиограмме (а) и допплерограмме трансмитрального потока крови (б) у больного с рестриктивной кардиомиопатией. Заметно значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ, уменьшение полостей желудочков, увеличение размеров левого предсердия. На допплерограмме определяются признаки диастолической дисфункции ЛЖ по рестриктивному типу (значительное увеличение отношения Е/А, уменьшение продолжительности IVRT и DT)