Глобулины в норме 20-30 г/л

I. α1 -глобулины

α-антитрипсин – ингибирует трипсин, пепсин, эластазу, некоторые другие протеазы крови. Выполняет антивоспалительную функцию крови. Повышенный уровень антитрипсина характерен для острой фазы воспаления, поэтому он называется белком острой фазы.

α1-серомукоиды – гликопротеины сыворотки крови. Являются компонентами клеточных мембран и появляются в крови вследствие обновления кклеток. Обнаруживаются в печени в ответ на воспаление (в любом органе). Повышается содержание серомукоидов в ответ на воспаление и процессы распада (при деструктивных процессах).

α1-фетопротеин – фетальный белок. В норме в больших количествах во внутриутробном периоде. Концентрация у взрослого человека не более 15мг/мл. Уровень фетопротеинов используется как маркерна уровне внутриутробного развития. Также используется как онкомаркер – маркер рака печени. В организме плода выполняет важные функции: заменяет альбумин, защищает от избытка материнского эстрогена, участвует в развитии печени.

II. α2 -глобулины

α-макроглобулин – защищает функционирующие белки от протеолитических ферментов. Это белки острой фазы воспаления. Их концентрация увеличивается при потере альбуминовой фракции с мочей, а также в острую фазу воспаления.

Гаптоглобин – связывает и транспортирует свободный гемоглобин в клетки ретикулярной системы. Сберегает железо (Fe), обезвреживает гемоглобин. Снижается гаптоглобин при гемолизе, повышается – в острую фазу воспаления.

Церрулоплазмин выполняет ряд функций:

1) транспортирует ионы меди (II) – связывает и удерживает Cu++ в кровеносном русле;

2) катализирует окисление Fe2+ в Fe3+;

3) обладает противовоспалительным действием;

4) является антиоксидантом – обезвреживает активные формы кислорода и ПОЛ (перекисное окисление липидов).

Повышение церрулоплазмина – при остром воспалительном процессе, циррозе печени, заболеваниях печени воспалительного характера.

Понижение – при нарушении его синтеза в печени (а также наследственные факторы).

Болезнь Вильсона-Коновалова: церрулоплазмин не удерживается в крови, а выходит в ткани и с мочой, а также откладывается в прозрачных средах глаза.

III. β-глобулины

Трансферрин – белок, транспортирующий ионы Fe3+. Повышение трансферрина – при дефиците железа в организме. Понижение – при остром воспалительном процессе (!) или при нарушении функций печени. У пациентов с врожденной гипо- или атрансферринемией не удается вылечить анемию.

Гемопексин – связывает и транспортирует гем в клетки ретикулоэндотелиальной системы. Повышение гемопексина – при гемолизе. Понижение – при остром воспалении.

Фибриноген (норма 2-4 г/л) – компонент свертывающей системы крови. При формировании сгустка превращается в фибрин. Фибриноген содержится в плазме крови, а в сыворотке крови его нет. Гиперфибриногенемия – при острой фазе воспаления и тромботических заболеваниях. Гипофибриногенемия – при нарушении синтеза его в печени (развивается гипокоагуляция).

С-реактивный белок – реагирует с С-полисахаридом пневмококка, реагирует с полисахаридами многих бактерий, клеточных стенок чужеродных клеток. Эта реакция необходима для фагоцитоза, следовательно, С-реактивный белок обладает противовоспалительным действием, способствует фагоцитозу, обеспечивает взаимодействие клеток иммунной системы. В норме содержится в количестве 5 мг/л. Повышение концентрации – при бактериальной инфекции и неинфекционных воспалениях – растет в тысячи раз, поэтому его называют маркером острого воспаления.

IV. γ-глобулины (иммуноглобулины, антитела)

Повышение титра иммуноглобулинов:

Ig M – острый инфекционный процесс;

Ig G – хронический воспалительный процесс и после острого заболевания;

Ig A – секреторный иммуноглобулин поверхности слизистых оболочек;

Ig E – антитела аллергии;

Ig D – его функция неизвестна.

Гипергаммаглобулинемия характеризует острый бактериальный воспалительный процесс или иммунопатологию. Обеспечивается плазматическими клетками.

Гипогаммаглобулинемия характеризует подавление звена гуморального иммунитета (при лучевой болезни, иммунодефиците, истощении организма).

Качественные изменения заключаются в появлении парапротеинов (продуктов аномального синтеза иммуноглобулинов), патологии клеток иммунной системы (их опухоли).

Напр., криоглобулин (чувствительный к холоду) переходит в гель при температуре ниже 37ºС (это обратимый процесс). Он обуславливает холодовую аллергию.

Диспротеинемия - нарушение нормального соотношения фракций белков плазмы, встречается при многих заболеваниях, значительно чаще, чем изменение общего количества белка. Диспротеинемии обладают большой динамикой, связанной с фазой развития процесса, его длительностью и интенсивностью проводимых лечебных мероприятий.

Протеинемия — содержание в крови белков. У здорового человека в сыворотке крови содержится 7—8% белка, который состоит из фракций альбуминов и глобулинов, их соотношение называют альбумин-глобулиновым коэффициентом (см.). Количественное уменьшение белка (гипопротеинемия) наблюдается при длительном голодании, энтеритах, панкреатитах, нефротическом синдроме; увеличение белка (гиперпротеинемия) — при миеломной болезни и некоторых формах ретикулезов. Качественные изменения, т. е. изменения в соотношении белковых фракций крови (диспротеинемия), наблюдаются при нефротическом синдроме, поражении печени и т. д.

Протеинемия (протеин + греч. haima — кровь) — содержание в крови простых белков, к которым относятся альбумин и глобулины. Фибриноген и протромбин, принадлежащие к глобулиновым фракциям, рассматривают обычно отдельно от этой группы. В плазме крови человека в норме содержится 7—8% белка. Содержание альбуминов (см.) в плазме или сыворотке составляет 4—5%; содержание глобулинов (см.) — в среднем 2 — 2,5%. Соотношение альбумина к глобулинам выражается как 4: 2 (см. Альбумин-глобулиновый коэффициент).

Нормальное количественное и качественное содержание белков называют эупротеинемней, количественное уменьшение белков — гипопротеинемией, увеличение— гиперпротеинемией. Наличие в плазме крови ложных (аномальных) белков называется парапротеинемией. Качественные изменения, т. е. изменения в соотношении белковых фракций, обозначают диспротеинемией.

При гипопротеинемии обычно наблюдаются уменьшение количества сывороточного альбумина (гипоальбуминемия) и относительное или абсолютное увеличение глобулинов. Основные причины гипопротеинемии: 1) недостаточное поступление или усвоение организмом белка; 2) потеря белка организмом; 3) повышенный распад белков; 4) поражение органов, образующих белки; 5) врожденные или наследственные факторы, обусловливающие уменьшение или отсутствие одной из белковых фракций. При нарушении резорбции аминокислот в пищеварительном тракте при таких заболеваниях, как спру, язвенный колит, поносы инфекционного происхождения, панкреатит, свищи кишечника, агастрический или анэнтерический синдром (после резекции желудка или удаления большого отрезка тонкого кишечника) и пр., кроме уменьшения общего количества белков за счет альбуминов, наблюдается увеличение α1, α2- и ү-глобулинов.

α-глобулин (некротический альбумин) увеличивается во всех случаях некроза или распада тканей.

Поскольку альбумин и частично глобулины (особенно α-фракции), а также фибриноген образуются в печени, поражение ее ведет к гипоальбуминемии и уменьшению α-глобулинов; ү-глобулины увеличиваются (циррозы печени, хронические гепатиты).

Существуют неясной этиологии врожденные или наследственные гипопротеинемии, при которых наблюдается уменьшение или отсутствие одной из белковых фракций. Гипогаммаглобулинемия может быть врожденной и приобретенной. Уменьшение ү-фракций наблюдается при нефротическом синдроме, амилоидозе, после травматического шока, при опухолях пищеварительного тракта и пр.

Врожденная агаммаглобулинемия и гипогаммаглобулинемия связана с недостаточной активностью ретикулоэндотелиальной системы и нарушением производства этого глобулина плазматическими клетками. Так как гамма-глобулин связан с образованием антител, при снижении или отсутствии его понижается сопротивляемость организма к инфекции.

Очень редко встречаются эссенциальная гипопротеинемия и анальбуминемия, при которых не удается найти какого-либо поражения внутренних органов. Причина возникновения их не выяснена.

Увеличение отдельных глобулиновых фракций зависит в основном от острых или

хронических инфекционно-воспалительных процессов, аллергических заболеваний и тканевого некроза, связанного с процессом распада и резорбции. Так, в случаях острого воспаления с преобладанием экссудативных процессов наблюдается снижение количества альбуминов и увеличение α-глобулинов и фибриногена. При хроническом воспалительном процессе снижается количество альбуминов и нарастает количество ү-глобулинов, что связано с образованием антител (защитный белок).

Общим содержанием белков плазмы определяется коллоидно-осмотическое давление крови, т. е. онкотическое давление. Почти 80% осмотического эффекта падает на сывороточный альбумин. Поэтому при гипоальбуминемии без компенсаторного увеличения содержания глобулинов осмотическое давление снижается и развиваются отеки. Кроме того, при гипопротеинемии нарушаются питание тканей, равновесие азотистого баланса, перенос питательных веществ к органам и тканям (особенно некоторых липоидов), снижаются иммунитет и сопротивляемость организма.

Парапротеинемия обычно сопровождается гиперпротеинемией (макроглобулинемия, миеломная болезнь, гиперглобулинемическая пурпура, криоглобулинемия).

Выявление качественных и количественных изменений белкового состава плазмы крови имеет большое значение для диагностики и лечения. При гипопротеинемии или уменьшении содержания одной какой-либо белковой фракции, кроме лечения основного заболевания, необходимо введение белков в виде плазмы или отдельных препаратов (гамма-глобулин, альбумин и пр.). См. также Кровь.