Механизмы анаэробного образования энергии из углеводов. Реакции гликогенолиза и гликолиза. Энергитический баланс и биологическое значение гликолиза

Гликогенозы. Причины,сущность,проявление заболевания. Значение нарушений активности глюкозо-6-фосфотазы,кислой альфаглюкозидазы, фосфорилазы, фосфоглюкомутазы, фосфофруктокиназы. Болезнь Гирке.

Гликогеновые болезни - наследственные нарушения обмена гликогена, которые связаны с недостаточностью какого–либо фермента, участвующего в синтезе или распаде гликогена. Как правило, эта недостаточность выражена в снижении активности или полном отсутствии фермента. Различают гликогенозы – болезни, связанные с нарушением процесса распада гликогена. При этом клетки печени, мышц, почек накапливают большое количество гликогена, что ведет к разрушению клеток. У больных наблюдается увеличение печени, гипоглюкоземия натощак, мышечная слабость. Обычно такие больные умирают в раннем возрасте. Наиболее часто встречаются следующие гликогенозы:

1) Болезнь Гирке(дефицит глюкоза-6-фосфотазы)

2)Болезнь Помпе(деф-т кислой альфа1,4 гликозидазы)

3)Болезнь Форбса или Корри(полное или частичное отсутствие активности амино-1,6-глюкозидазы и/или ветвящего фермента)

4)Болезнь Андерсена(отсутствие 1,4-глюкан-6-альфаглюкозилтансферазы)

5)Болезнь Макарбса(недостаток фосфорилазы м-ц)

6)Болезнь Герса(недостаток фосфорилазы печени)

7)Б Томпсена(недостаток фосфоглюкомутазы)

8)Б Татци(недостаток или полное отсутствие фосфофруктокиназы м-ц)

9)Б Хага(недостаток киназ фосфолираз)