Иммунный дефицит

Иммунодефицитные с-мы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипо-, аплазия) иммунной системы – наследственные и врожденные иммунодефицитные с-мы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью илипроводимым лечением.

Первичные иммунодефицитные с-мы могут быть выражением недостаточности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного иммунитета; 3) гуморального иммунитета.

С-мы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называют комбинированными. Они встречаются у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминатному типа (с-м Гланцманна – Риникера, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). При этих с-мах находят гипоплазию как вилочковой железы, так и периферической лимфоидной ткани, что и определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. В связи с непостоянностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. Часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (таксия-телеангиэктазия Луи-Бар).

С-мы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются обычно по аутосомно-доминатному типа (иммунодефицит с ахондроплазией, или с-м Мак-Кьюсика), в других случаях являются врожденными (аенезия или гипоплазия вилочковой железы, или с-м Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии тимуса и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих с-мов характерны множественные пороки развития.

С-мы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних с-мов (агаммаглобулинемия, или с-м Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани. Другим с-мам свойствен дефицит одного их иммуноглобулинов (избирательный дефицит IgA, или с-м Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех с-мах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, ЖКТ, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.

Помимо иммунодефицитных, известны с-мы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов, среди которых наследственные заболевания и с-мы – хрон. гранулематозная б-нь, с-мф Чедиака – Хигаси и Джоба и др.