Лечение. а.Больные обычно непроизвольно ограничивают физические нагрузки, что облегчает их состояние на ранней стадии заболевания

а. Больные обычно непроизвольно ограничивают физические нагрузки, что облегчает их состояние на ранней стадии заболевания.

б. Прием глюкозы или фруктозы (20—45 г 3 раза в сутки) повышает переносимость физической нагрузки, но приводит к ожирению.

в. Лекарственные средства, повышающие концентрацию свободных жирных кислот:

1) фенфлурамин (по 20 мг 2 раза в сутки),

2) изопреналин (10—20 мг/сут).

г. Глюкагон вызывает гипергликемию и поэтому может применяться у части больных для увеличения переносимости физической нагрузки.

Б. Болезнь Помпе (гликогеноз типа II, недостаточность лизосомной альфа-D-глюкозидазы)

1. Общие сведения. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. Характерны дилатационная кардиомиопатия с увеличением размеров сердца и снижение мышечного тонуса. Смерть наступает в течение 12 мес. Диагноз ставится на основании биопсии мышц. Существует и взрослая форма заболевания.

2. Эффективного лечения нет, хотя сообщалось о некотором улучшении на фоне диеты с высоким содержанием белков и жиров. Предпринимаются попытки трансплантации костного мозга.

В. Недостаточность фосфофруктокиназы (гликогеноз типа VII)

1. Общие сведения. По клинической картине заболевание очень напоминает болезнь Мак-Ардля, однако напряжение мышц не сопровождается столь интенсивными болями. Исследованы всего несколько случаев недостаточности фосфофруктокиназы. По-видимому, тип наследования аутосомно-рецессивный, так как у обоих родителей в мышцах выявляли низкий уровень фосфофруктокиназы.

2. Лечения нет.