Клиника и диагностика тетрады Фалло

Порок характеризуют следующие анатомические признаки:

1. Стеноз выходного отдела правого желудочка: инфундибулярный или инфундибулярный и клапанный.

В 50-70% случаев стеноз сочетается с гипоплазией легочной артерии и ее ветвей. С возрастом степень стеноза (фиброзно-мышечного) -усиливается.

2. Дефект межжелудочковой перегородки, располагается поднаджелудочковым гребнем, всегда больших размеров.

3. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

4. Декстропозиция аорты.

Клиника

Объективно.

- дети отстают в физическом развитии,

- часто деформация грудной клетки - "куриная" грудь, сколиоз,

- мышечная система развита слабо,

- кожные покровы синюшны. Цианоз больше выражен на дистальных отделах конечностей и на мочках ушей,

- изменена форма ногтей - "часовые стекла",

- деформация ногтевых фаланг - "барабанные палочки". Границы сердца расширены влево и вправо.

Жалобы. Первой жалобой является одышка при физической нагрузке,

- у тяжело больных одышка покоя,

- в 3-5 лет одышечно-цианотические приступы,

- быстрая утомляемость, слабость,

- иногда головные боли, головокружение.

- Аускультация.

- выслушивается грубый скребущий систолический шум во II-III межреберьях слева от грудины, занимающий всю систолу,

- первый тон громкий, II тон на легочной артерии ослаблен.

ЭКГ - правограмма (в I отведении глубокийS, в III-ем - высокий R).

- в правых грудных отведениях - симптомы гипертрофии правого желудочка, у 1/3 больных неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

ФКГ - систолический шум занимает первую часть систолы 1/3 или 1/2, при инфундибулярном стенозе эпицентр шума в III межреберье,

- при бледной форме - шум занимает всю систолу или конец ее, II тон на легочной артерии расщеплен.

Рентгенологическое исследование:

- легочный рисунок обеднен. У детей старшего возраста и у взрослых усилен за счет коллатералей,

- форма сердца в виде "голандского башмачка" - талия подчеркнута, верхушка сердца приподнята и закруглена.

- Увеличен в размерах правый желудочек. Левый желудочек может быть увеличен только при сочетании с ОАП (большим) и при развитии бронхиальных сосудов (у взрослых больных).

При бледной форме тетрады Фалло на рентгенограммах имеются признаки характерные как для ДМЖП, так и для тетрады Фалло; некоторое усиление сосудистого рисунка легких, умеренное увеличение левых отделов сердца и описанные выше симптомы тетрады Фалло.

Эхокардиография.

1. Отсутствует переход передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку.

2. Широкая аорта расположена над дефектом.

Двухмерная эхокардиография позволяет определить насколько смещена аорта вправо, размеры ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка.

Зондирование сердца. При катетеризации сердца обнаруживается высокое давление в правом желудочке равное левому, градиент давления между легочной артерией и правым желудочком. Зонд легко проходит в аорту, в которой регистрируется снижение оксигенации крови.

При ангиокардиографии отмечается одновременное контрастирование аорты и легочной артерии и визуализируется вид стеноза легочной артерии и ее гипоплазия.

2.10. Что такое "второй барьер" при митральном стенозе?

Препятствие току крови на уровне атриовентрикулярного отверстия приводит к повышению давления в левом предсердии. Развивается гипертрофия миокарда предсердия, а затем дилатация, удлиняется систола левого предсердия. Эти компенсаторные механизмы облегчают прохождение крови через суженное митральное отверстие. Прогрессирование стеноза и дальнейший рост давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению давления в системе малого круга кровообращения - развивается легочная гипертензия. Повышение давления в левом предсердии и легочных венах рефлекторно вызывает спазм легочных артериол, что ведет к резкому повышению давления в легочной артерии. Развивается артериальная или прекапиллярная гипертония с последующим склерозом сосудов легкого, легочная гипертензия стабилизируется. Это состояние называется вторым барьером.