Тромбоцитопенические пурпуры

Тромбоцитопенические пурпуры объединяют целую группу заболеваний и синдромов, обусловленных снижением количества тромбоцитов в пери ферической крови вследствие повышенного их разрушения, недостаточно го образования, повышенного потребления. Такое представление о причи нах тромбоцитопении позволяет представить классификацию этого патоло­гического состояния в следующем виде:

A. Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбо цитов:

I. Наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов глико лиза или цикла Кребса).

II. Приобретенные формы:

1) иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, ауто­иммунные): а) симптоматические; б) идиопатические;

2) неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при геман- гиомах, спленомегалиях различного происхождения, протезах клапанов сердца).

Б. Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбо­цитов (при гемобластозах, гипо- и апластической анемии, В^-дефицитной анемии, гемолитической анемии — ночной пароксизмальной гемоглобин- урии).

B. Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбо цитов (синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови).

Наиболее разнообразной является группа тромбоцитопении, обуслов­ленных повышенным разрушением тромбоцитов. Наследственные формы встречаются редко (не более 25 %) и связаны с дефектом ферментов глико­лиза или цикла Кребса, что обусловливает дефект мембраны тромбоцита и укорочение его жизни. Приобретенные формы составляют преобладающую часть тромбоцитопении, при этом наибольшее значение имеют иммунные формы (в особенности аутоиммунные). Аутоиммунные формы связаны с образованием аутоантител против собственных тромбоцитов.

Аутоиммунные формы тромбоцитопении могут быть симптоматическими при каком-либо заболевании (системная красная волчанка, хронический активный гепатит и пр.); если не удается выявить причину, то говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении, которую следует расценивать как самостоятельное заболевание. Аллоиммунные и трансим­мунные формы встречаются почти исключительно у новорожденных, ауто­иммунные и гетероиммунные формы — у взрослых (образование антител против фиксированного на тромбоцитах чужеродного антигена — вируса, лекарственного средства).

Тромбоцитопения вследствие недостаточного образования тромбоцитов (в основном при различных заболеваниях системы кроветворения) является частью основного заболевания, ее выраженность может колебаться в широких пределах.

Тромбоцитопения вследствие повышенного потребления тромбоцитов наблюдается при ДВС-синдроме; ее выраженность наряду с коагулопатией потребления определяет тяжесть его течения.

Далее рассматривается диагностический поиск при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, имеющей иммунный генез.