Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — это несколько вариантов наследственного заболевания, передаваемого по аутосомно-доминант-ному типу и характеризующегося синдромом кровоточивости смешан­ного типа.

Патогенез. При этой патологии обнаруживается дефицит особого белка - фактора Виллебранда, являющегося субъединицей VIII фактора свертывания крови и необходимого для адгезии тромбоцитов к клеточ­ным структурам эндотелия. Его дефицит приводит к вторичному нару­шению функции тромбоцитов.

Клиническая картина. Геморрагический синдром при болезни Вилле­бранда может иметь сходство как с гемофилией, так и с тромбоцитопе-нией-тромбоцитопатией. Периоды его усиления чередуются с периода­ми почти полного отсутствия геморрагии.

Тип кровоточивости — смешанный (микроциркуляторно-гематом-ный). При легком течении заболевания у больного имеются безболез­ненные синяки на коже и слизистых оболочках, изредка возникают но­совые кровотечения.

При тяжелой форме болезни возможно появление гематом, гемарт-розов, длительных обильных кровотечений. Кровоизлияния в суставы при болезни Виллебранда, как правило, не ведут к развитию хроничес­ких артрозов, свойственных гемофилии.

Диагностика. Необходимо неоднократное обследование больного. Ди­агностическими критериями являются: наследственный характер заболе­вания, удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбо­цитов, нарушение их агрегации под действием ристомицина (ристоцети-на), низкий уровень VIII фактора. Дифференцировать болезнь Вилле­бранда следует с гемофилией, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией.

Лечение. Используются местные гемостатические средства. Лекарст­венная терапия включает криопреципитаты, эпсилон-аминокапроно-вую кислоту (50—100 мг/кг/сут внутривенно или внутрь), дицинон, ин-фекундин и местранол (при маточных кровотечениях).

Возможно применение препаратов антидиуретического гормона (0,3 мкг/кг в 30—50 мл физиологического раствора внутривенно в течение 10-20 мин).

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, для жизни чаще — благоприятный.